Беспигментная эпителиоидноклеточная меланома

Пигментный невус — доброкачественное поражение кожи, развивающееся из меланоцитов (невусных клеток) эпидермиса или дермы.

Первые симптомы

Меланома возникает, когда родинка (невус) на теле перерождается в злокачественную. Обычно это происходит незаметно, и на ранних стадиях заболевание практически не беспокоит пациента, а тревожащие симптомы проявляются, когда полностью избавиться от болезни уже очень сложно. Как и многие раковые заболевания, меланома сопровождается симптомами, которые многие путают с обычной простудой или переутомлением. Онкологический процесс в организме отнимает множество питательных веществ: тело воспринимает опухоль как рану и отправляет к ней нутриенты, что, в свою очередь, способствует ее росту. Последствиями становятся утомляемость, слабость, иногда – субфебрильная температура, которая долго не проходит. Кроме того, конкретно при меланоме начинают меняться очертания пораженной болезнью родинки, поэтому, если вы подозреваете у себя болезнь, осмотрите пигментные пятна.

Развитие патологии

На начальной стадии меланома лентиго выглядит безобидно. Она не доставляет каких-либо неудобств больному.

Меланома — это небольшое пятно, цвет которого может быть желтым, бурым или коричневым. Размер его не достигает более 2,5 см в диаметре. В некоторых случаях новообразование выглядит как черный шарик, находящийся в центре коричневого пятна. Границы опухоли четкие, само пятно неправильной формы, однако без уплотнений и узлов. Их появлением ознаменуются более поздние этапы патологического процесса.

На начальном этапе происходит разрастание меланомы лентиго в горизонтальном направлении. В дальнейшем пятно показывает рост и в вертикальной проекции. В большинстве случаев меланома появляется на открытых областях кожи, включая лицо, руки, шею и грудную клетку в районе декольте. Намного реже обнаруживается она на голенях, пятках или кистях рук.

Причины

Согласно статистическим данным, женщины подвержены развитию меланомы лентиго злокачественного типа в два раза больше, чем мужчины. Однако у лиц мужского пола заболевание прогрессирует в более агрессивной форме. Возраст пациентов, которые подверглись появлению лентиго, находится в пределах 50-60 лет. Опухоль данного типа может возникнуть у любого человека, однако наиболее подвержены данной патологии люди со светлой кожей, которые загорают с ожогами и на теле которых много пигментных пятен.

Основополагающим для спасения жизни пациента является тот факт, что злокачественное образование медленно разрастается. Прогрессирование патологии может происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. Согласно мнению врачей-онкологов, патологический процесс может продолжаться от 21 месяца и достигать 30 лет. Главной причиной развития этой разновидности меланомы специалисты считают травмирование доброкачественных новообразований. Помимо этого, выделяются также следующие факторы:

  1. Получение значительного количества облучения ультрафиолетовыми лучами. Причем речь идет как о регулярных походах в солярий, так и о длительном пребывании на солнце.
  2. Чрезмерная сухость кожи и ее продолжительное пребывание в обезвоженном состоянии.

Подробнее о беспигментной меланоме

Бесцветная меланома может иметь чуть розоватую или красного оттенка поверхность или быть телесного цвета, а клетки отдельных видов этой опухоли могут располагаться пластами в слоях кожи.

Согласно статистике, ахроматическая меланома встречается чаще у женщин, чем у мужчин или детей. В группе риска чаще оказываются женщины в возрасте 30-50 лет.

Опасность меланомы – в ее быстром метастазировании и в высокой степени смертности. Беспигментная меланома имеет по Мкб-10 код С43-С44.

Беспигментная меланома может иметь различную форму, самыми часто встречающимися считаются:

  • поверхностно распространяющийся вид. Эта форма характерна и для окрашенных меланом, и появляющихся на коже без сильной пигментации. Такой вид наблюдают в 3 из 4 случаев развития меланомы. Внешне такое новообразование выглядит как бляшка с неоднородной структурой и окраской, неровными краями и относительно медленным ростом. Она может располагаться в поверхностных пластах кожи порядка 4-5 лет, а затем пойти вглубь, пуская метастазы в разные органы. Такие меланомы у мужчин обычно локализуются на руках, а у представительниц женского пола – на ногах;
  • узловой вид. Диагностируется несколько реже, но является наиболее агрессивным, так как имеет склонность к быстрому росту. Часто возникает на месте, свободном от родинок. Это новообразование со временем может приобрести темный окрас, но может и остаться светлым, быстро растет (за несколько месяцев), способно изъязвляться и кровоточить. Узелковая беспигментная меланома может встречаться на шее, лице, спине и прочих частях тела, у мужчин эта форма встречается чаще, чем у женщин.
Читайте также:  Лентиго — что это такое и как избавится от него

Подвидом узловой меланомы считается десмопластическая форма, которая выглядит как твердый узел неправильной формы, похожий на шрам или рубец. Диагностировать подобную форму новообразования довольно трудно, так как даже поверхностная биопсия (не говоря уже о дерматоскопии) может ошибаться, принимая меланому за келоид или дерматофиброму, которые ничего общего не имеют с онкологией.

Меланома кожи. Классификация. Клиника.

Возникает чаще по лекции:

-белый цвет кожи, 30-50 лет, женщины(голова, шея, ниж конечности-голень), мужчины (туловище,

Верхние конеч). 30-50% на фоне невуса, 20-30% на неизмененной коже.

Причины: травмы, радиация, УФ (при меланоме разовое воздействие, при раке кожи-накопление), ожоги.

Виды:

-эпителиоподобная

-веретенообразная

-невусопоподобная

-смешаноклеточная

Классификация по Кларку:

  1. Расположена в эпидермисе (insitu)

  2. Через базальную мембрану

  3. Сосочковый слой

  4. Сетчатый слой

  5. Подкожно-жировую клетчатку

Классификация по Бреслоу (толщина опухоли):

  1. До 0,75 мм

  2. До 1,5 мм

  3. До 3 мм

  4. Более 3 мм

По книге: В настоящее время применимы гистологическая классификация и ΤΝΜ-классификация (T-первичная опухоль, N- регионарные л/у, M- отдаленные метастазы, я не пишу, большая и ее не спрашивают!!!)

Гистологическая классификация (ICD-O, 3-й пересмотр)

  1. Меланома in situ

  2. Злокачественная меланома без дополнительных уточнений (БДУ)

  3. Узловая меланома

  4. Балонноклеточная меланома

  5. Злокачественная меланома регрессирующая

  6. Беспигментная меланома

  7. Злокачественная меланома в пограничном невусе

  8. Злокачественная меланома в предраковом меланозе

  9. Злокачественная лентиго

  10. Злокачественная меланома в веснушке Гатчинсона

  11. Поверхностно распространяющаяся меланома

  12. Краевая лентигозная меланома злокачественная

  13. Десмопластическая меланома злокачественная

  14. Злокачественная меланома в гигантском пигментном невусе

  15. Смешанная эпителиоидная и веретеноклеточная меланома

  16. Эпителиоидно-клеточная меланома

  17. Веретеноклеточная меланома, тип А

  18. Веретеноклеточная меланома, тип В

  19. Голубой невус злокачественный

Клиническая картина: !!!по лекции: черный цвет, блестящий вид, изъязвление, увеличение л/у. Ранние метастазы дает гематогенно и лимфогенно ( плевра, головной мозг, печень, легкие, кости).

По книге: Основными клиническими формами меланомы являются: поверхностно распространяющаяся (39—75%), узловая, злокачественная лентиго-меланома и акральная меланома.

Поверхностно распространяющаяся меланома (плоская, радиально растущая меланома) развивается одинаково часто как на неизмененной коже, так и из пигментного невуса. Может локализоваться на открытых и закрытых участках кожного покрова, преимущественно на нижних конечностях у женщин верхней половине спины у мужчин. Представляет собой бляшку неправильной конфигурации с фестончатым контуром, очагами регрессии и обесцвечивания, мозаичной окраски. В среднем через 4—5 лет на бляшке возникает узел, свидетельствующий о переходе горизонтального роста в вертикальный.

Узловая меланома, составляющая 10—30% всех меланом кожи, является наиболее агрессивной разновидностью опухоли. Новообразование обычно появляется на неизмененной коже. Клинически представляет собой узел, реже полиповидное образование на коже. Больные отмечают быстрое, в течение нескольких месяцев, удвоение объема узла, его раннее изъязвление и кровоточивость. Наиболее частой локализацией является кожа спины, шеи, головы, конечностей. Гистологически выявляется инвазия атипичных меланоцитов на разную глубину дермы и подкожно-жировой клетчатки.

Меланома типа злокачественного лентиго составляет около 10—13% всех меланом. Характеризуется длительной фазой горизонтального роста. В типичных случаях возникает у пожилых людей на открытых участках кожи лица и шеи в виде пятен или бляшек черно-коричневого цвета. Этот тип меланомы менее агрессивен, чем другие плоские меланомы.

Акральная меланома возникает в ложе ногтя и составляет около 8% всех меланом кожи. Обычно представляет собой темное пятно под ногтем, что крайне затрудняет ее своевременную диагностику.

Классификация

Существует несколько разных типов болезни. Классифицируется она в зависимости от причины возникновения и места расположения пигментации.

  1. Простое лентиго — наиболее распространенный вид патологии. Пятна появляются на туловище, руках и ногах. Симптомы часто проявляются с рождения или в раннем детстве. Иногда пигментация проходит с годами самостоятельно.
  2. Солнечное лентиго вызвано воздействием ультрафиолетового излучения. Этот тип заболевания распространен среди людей старше 40 лет, но молодые люди тоже находятся в группе риска. Пигментация появляется, когда УФ-излучение приводит к размножению пигментированных клеток, называемых меланоцитами, на поверхности кожи. Солнечное лентиго появляется на открытых для солнца областях тела, таких как лицо, руки, плечи. Пятна могут расти со временем. Этот вид пигментных образований иногда называют печеночным или возрастным лентиго.
  3. Чернильное пятно лентиго появляется после солнечного ожога у людей со светлой кожей.
  4. PUVA лентиго развивается после терапии Псораленом и ультрафиолетом. Обычно светотерапия используется для лечения экземы и псориаза.
  5. Радиационная форма выступает на участках кожи, подвергшихся воздействию радиации, например, при лечении рака.

Несколько унаследованных синдромов могут также вызвать лентиго, в том числе:

  • Синдром Баннаяна-Райли-Рувалькабы. Вызывает состояние слишком большой головы, не злокачественные опухоли и образование темных пятен на коже.
  • Синдром Каудена. Расстройство вызывает появление множества специфических уплотнений, называемых гамартомами, доброкачественного и злокачественного характера, чаще в щитовидной и молочной железе.
  • Синдром Нунан. Это заболевание приводит к образованию пятен на разных участках тела, в редких случаях дефекты появляются на губах.

Старческое, или печеночное

Старческое, или печеночное, лентиго формируются с годами, выглядят как довольно крупные образования от светлых до темно-коричневых оттенков. В диаметре значительно больше юношеских, имеют размытые края, которые способны объединяться с другими пятнами, захватывая обширные участки кожи. Чаще возникают в местах, которые подвергались интенсивному солнечному облучению в течение жизни.

Важно знать, что именно этот вид лентиго склонен перерастать в злокачественную форму. Людям в пожилом возрасте необходимо обращаться к врачу-дерматологу каждые полгода для осмотра и диагностики новых пигментных пятен.

Солнечный тип патологии

Этот вид образований чаще возникает у людей, которые проживают в южных регионах. Болезнь больше поражает тех, кто отличается белизной кожи. Это первичный признак старения дермы. Пигментные пятна возникают в местах, подверженных активному воздействию солнечных лучей.

Большинство дерматологов относят лентиго солнечного типа к косметологическим проблемам, лечение которых следует проводить в салонах красоты.

Юношеское лентиго

Очень частое явление у детей со светлым кожным покровом. Может возникнуть как у новорожденных, так и у малышей до 3-х лет. Как правило, размер образований не большой, а пятна проходят сами со временем. Это не следствие солнечного облучения. Юношеские пигментные пятна могут появляться на любых частях тела, имеют доброкачественный характер.

Злокачественные пятна

Злокачественные образования лентиго, или меланома, по внешним признакам могут выглядеть как родимые пятна черного цвета. Эта форма патологии требует безотлагательного лечения в стационаре, иначе рак кожи пустит метастазы, и вылечиться будет уже невозможно.

Согласно статистике, болезни подвержены женщины после 50 лет, которые проводят много времени под солнечными лучами.

Понять, что образование носит злокачественный характер, можно по нескольким признакам:

  • неправильная форма;
  • структура пятен дряблая, бугристая;
  • оттенок неравномерный, некоторые места темнее, чем остальные пятна.

Как правило, злокачественное лентиго растет в диаметре. Если лечение отсутствует, то размеры одного образования могут достичь 15 см. Согласно наблюдениям, через 10 лет с момента появления пятна заболевание перерастает в раковую форму.

Классификация заболевания по возрасту и их клинические отличия

По возрастным категориям, кожное заболевание разделяют на юношеское и старческое лентиго. Юношеская форма безвредна. При таковом заболевании, темные пятнышки могут появляться на всех участках тела. Но основным местом локализации считают лицо и головку пениса. Лентиго на лице часто возникает в виде мелких новообразований, размером не более 3 мм. Оно не малигнезируется – значит, не является смертельно опасным. Такое лентиго солнечное. Кроме фактора влияния ультрафиолетового излучения на кожу, никаких других медицине не известно.

Лабораторные исследования лентиго у юношей показали, что форма и внешний вид этого новообразования схоже с пограничным невоклеточным невусом. Но основа его совершенно другая – меланоциты. Пигментные клетки невоциты и меланоциты имеют одно очень важное отличие. Одним свойственно образовывать массовые скопления клеток, а другим – существовать маленькими группами.

Но есть и случай исключения, в понятии безвредности. Лентигинозная форма заболевания может быть вызвана редким синдромом Пейтца-Егерца.

При таковом, лентиго меланома повреждает губы, ротовую полость, кисти рук и стопы ног. Это заболевание может стать причиной серьезных проблем желудочно-кишечного тракта. Часто синдром провоцирует активное развитие опухолей.

Классификация заболевания по возрасту и их клинические отличия

Старческий тип лентиго также возникает от воздействия солнца. Иногда, высыпания могут быть вызваны болезнями печени. У людей с возрастом, превышающим 50-55 лет, пигментные пятна могут образовываться на тех местах, где чаще всего кожа контактирует с солнечными лучами. Таковыми считают лицо, грудь и кисти рук. Лентигинозная возрастная форма заболевания склонна к перерождению в злокачественное лентиго, соответственно к раку.

Сами пятна у пожилых людей более большие и светлые, чем в случае юношеского заболевания. А лабораторные исследования показали, что меланоцитам кожи этой возрастной группы свойственно активно увеличиваться в размерах.

Синдром Пейтца-Егерса — довольно опасное состояние

Диагностика

Ранняя диагностика меланомы очень важна, так как в противном случае, из-за стремительного метастазирования опухоли, вылечить человека не удастся. Для этого необходимо обратиться к опытному врачу-онкологу. Обследование изначально проводится посредством осмотра и лабораторных, инструментальных исследований.

Если на консультации онколог подозревает меланому кожи, дальнейшее обследование проводится посредством:

  1. Хирургической биопсии лимфатических узлов
  2. Рентгенографией грудной клетки
  3. Правилом ABCD (мнемоническое правило для диагностики меланомы)
  4. Дерматоскопии
  5. Гистологии

Диагностика меланомы методом дерматоскопии дает возможность рассмотреть поверхность пигментного новообразования при увеличении в 10 раз. Результаты дерматоскопии возможно выражать в баллах, которые отражают степень асимметрии, число оттенков, структуру пигментации и чёткость границ и коррелирующих с риском перерождения.

Во время биопсии участок новообразования удаляют целиком, захватывая не пораженные области кожных покровов и подкожную клетчатку примерно на 5 мм. Для гистологии предоставляется взятый участок целиком, так как патоморфолог должен сделать из него срезы для измерения максимальной толщины новообразования по Бреслоу.

Мнение эксперта

Сакания Луиза Руслановна

Врач-дерматовенеролог, врач-косметолог, трихолог

Задать вопрос

Ранка, которая осталась после среза небольшого очага, ушивается первичным швом. Если удалено большое новообразование, рана закрывается повязкой и не ушивается, пока не будет поставлен диагноз. Поверхностная и пункционная биопсия не рекомендуется.

Иногда проводится инцизионная биопсия, к примеру, для дифференциальной диагностики лентиго-меланомы на лице или акральной формы новообразования. Очень важно, вовремя обнаружить заболевание для дальнейшего эффективного лечения.

Диагностика и обследования в Украинском Центре Томотерапии, дают реальные шансы на выздоровление. Параллельно с вышеописанными методами исследования назначается рентген, УЗИ, МРТ, КТ, биохимия крови.