Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Костная болезнь Педжета (или же: деформирующий остеит, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) развивается при нарушении работы механизма восстановления костей.

Эпидемиология заболевания – как часто встречаются камни в мочевой системе

Мочекаменная болезнь встречается примерно у 2% населения. Чаще всего камни обнаруживаются после 30 лет. Мужчины страдают этим заболеванием в три раза чаще, чем женщины. 

У людей, у которых есть эпизод почечной колики, вероятность повторного приступа в течение 3 лет составляет около 15%, а в течение следующих 15 лет – 30-50%. Как правило, мочекаменная болезнь – это длительное заболевание, с периодом между приступами в среднем 9 лет.

Мочекаменная болезнь

Причины возникновения

Болезнь Педжета способна развиться в любой кости человеческого скелета. Она формируется после 40 лет у людей с европейскими корнями. Мужчины в 2 раза чаще подвергаются данной патологии.

Определить точную причину развития заболевания пока не удалось. Есть предположение, что патологию запускает медленно развивающаяся вирусная инфекция.

В течение нескольких лет человек может быть бессимптомным носителем патогенного вируса. Под воздействие провоцирующих факторов вирус включается и возникают признаки болезни Педжета. Вирус кори считается наиболее вероятной причиной развития остеодистрофии.

Не исключается и генетическая предрасположенность к развитию болезни Педжета. Остеодистрофия может передаться ближайшим родственникам больного. Поэтому родня пациента с этим недугом должна регулярно сдавать кровь на биохимический анализ. Иногда врач может отправить родственников больного на рентгенологическое обследование костей таза, череп, верхних и нижних конечностей.

Осложнения

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Болезнь Педжета может привести к развитию остеоартрита, вследствие сильного увеличения нагрузки на суставы пациента, а также к развитию сердечной недостаточности из-за усиленной работы сердца, направленной на нормальное кровоснабжение области пораженных костей.

Читайте также:  6 масок от черных точек с активированным углем

Заболевание грозит полной потерей слуха, параличом черепных нервов, различными неврологическими нарушениями, радикулопатией, спинальным стенозом, малигнизацией и другими серьезными последствиями.

Самым тяжелым последствие развития болезни Педжета считается возникновение саркомы или рака костей.

При своевременном лечении прогноз благоприятный, хотя полного выздоровления добиться невозможно. У одного пациента из ста развивается остеогенная саркома, обусловленная внезапным началом заболевания или выраженным болевым синдромом.

Изменение конфигурации трубчатых костей и связанное с этим повышение давления на суставы ног может спровоцировать остеоартрит. При тяжелом течении заболевания и поражении значительной, до 15%, части скелетных костей, возрастает нагрузка на сердце. В результате объем перекачиваемой крови увеличивается для обеспечения тканей достаточным количеством кислорода.

Давление на головной или спинной мозг, нервные корешки, ухудшение кровообращения способствуют появлению нарушений со стороны нервной системы. При поражении костей лица слабеют десны, и выпадают зубы, а также нарушается жевательный процесс.

В результате кальцификации коллагена могут возникать пигментированные полосы на глазном дне. Изменение конфигурации костей в области внутреннего уха (лабиринта) иногда приводит к снижению слуха.

Симптомы

Болезнь характеризуется определенными признаками. Например:

  • На ранней стадии отмечается видоизменение внешнего вида части органа (покраснение, шелушение), сопровождающееся зудом. Кожа становится очень чувствительной и быстро раздражается от соприкосновения с одеждой и при использовании средств гигиены.
  • Со временем болевые ощущения и дискомфорт усиливаются, возникают выделения, а сама наружная часть может стать плоской или же втянутой.
  • На следующем этапе проявляются инфильтрация и гиперемия – дерма покрывается ранами и корками, при отделении которых обнаруживается влажная поверхность.
  • Мокрец распространяется все больше на грудину, имеет четкие контуры, слегка возвышается над уровнем здоровой дермы.
  • На более поздних стадиях происходит прорастание злокачественных клеток, поэтому при пальпации ощущаются узловые наросты разных размеров.

Происхождение атипичных клеток

Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.

Выделяют две теории по происхождению атипичных клеток: эпидермотропная и in situ трансформирующая. Согласно первой, клетки Педжета являются клетками протокового рака, которые благодаря миграции попали в сосок. По второй теории, болезнь возникает независимо от протокового рака и сами атипичные клетки формируются из обычных кератиноцитов, которые располагаются в соске.

Происхождение атипичных клеток

Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа. Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

Тромбоз усилия

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Читайте также:  Как избавиться от бородавок в домашних условиях

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Терапевтические вариации

Лечебная методика устанавливается специалистами по результатам обследований, определяющих форму и степень тяжести синдрома у конкретного пациента. Заниматься самолечением с помощью народных средств без предварительной консультации врачи настоятельно не рекомендуют. Медицина предусматривает несколько методов лечения синдрома Педжета-Шреттера.

Прибегать к методам народного лечения без предварительного обследования не рекомендуется.

В основе медикаментозного метода лежит терапия с помощью специализированных препаратов, в частности антитромботическая. Лекарства, используемые во время терапии синдрома Педжета-Шреттера:

Терапевтические вариации
  • Антикоагулянты – препараты, напрямую препятствующие образованию тромбов посредством уменьшения показателей свертываемости крови: Фибринолизин в сочетании с Гепарином. Вводятся сперва внутривенно, впоследствии – внутримышечно. Назначаются на первой неделе лечения.
  • Флавоноиды – лекарственные средства, устраняющие боль, отечность и воспаление, ускоряющие процесс обмена веществ в организме: Эскузан, Троксевазин, Гливенол, Детралекс, Венорутон. Подлежат назначению после проявления наиболее опасных симптомов.
  • Антиагреганты, стабилизирующие работу кровеносной системы: Ксантинол, Трентал.

Вдобавок в качестве закрепляющих достигнутый результат препаратов медиками рекомендуются Но-шпа, Папаверин, Галидор. Указанные лекарства продаются в форме таблеток, их прием способствует недопущению повторного развития симптомов синдрома Педжета-Шреттера.

Операционный метод применяется в исключительных случаях, когда остальные варианты лечения являются малоэффективными. Операция показана больным с тяжелым нарушением оттока крови, который влечет невозможность вести нормальный образ жизни и ограничивает способность к труду. Предусмотрены следующие виды хирургического вмешательства:

  • аортокоронарное шунтирование – операция, способствующая кровотоку в артериях с помощью обхода места сужения сосуда специальными трансплантантами – шунтами. В сравнении с другими вариантами хирургического вмешательства шунтирование наименее рискованно с точки зрения травмоопасности.
  • Тромбоэктомия – удаление тромба путем вырезания и извлечения из сосудистой системы. Проводится в течение первых трех суток с момента диагностирования синдрома.

В основе медикаментозного лечения лежит антитромботическая терапия.

Медицинская практика показала, что именно эти два варианта проведения операций возымели наибольший практический успех в лечении заболевания Педжета-Шреттера.

Терапевтические вариации

Терапевтический способ актуален для пациентов в постоперационный период и предусматривает банальное соблюдение стационарного режима.

Для недопущения повторного появления симптомов синдрома Педжета-Шреттера их нужно постоянно профилактировать. Как известно, лучшее лечение – это профилактика. Начать следует с полного отказа от пагубных привычек: употребление алкогольных напитков, курение и т.д. Физические нагрузки, получаемые организмом на протяжении дня, следует нормировать, а иногда – и полностью исключить. Ежедневное соблюдение режима дня и диеты также станет преимуществом и произведёт лечебный эффект. Потребуется регулярное насыщение организма необходимыми витаминами и полезными веществами. Посещение врача с целью диагностики текущего состояния, получения рекомендаций и назначения дополнительного лечения должно осуществляться не реже, чем раз в 5-6 месяцев.

Диагностика

При возникновении любых воспалительных образований в области соска необходимо провести комплекс диагностических мероприятий, чтобы подтвердить или исключить болезнь Педжета.

После осмотра и пальпации молочных желез маммолог-онколог назначит инструментальные и лабораторные исследования, которые могут обнаружить изменения в тканях органа, выяснить характер данных изменений:

  • УЗИ молочной железы,
  • маммография,
  • МРТ,
  • сцинтиграфия,
  • цитологическое исследование биоптата,
  • мазок выделяемого из соска.
Диагностика

Болезнь Педжета необходимо дифференцировать от таких патологий:

  • экзема,
  • дерматит,
  • меланома,
  • псориаз,
  • грибовидный микоз,
  • туберкулез,
  • болезнь Боуэна.
Читайте также:  Свечи снимающие воспаление в прямой кишке

Узнайте о симптомах гестационного сахарного диабета при беременности, а также об особенностях лечения недуга.

О том, что такое масэктомия и о способах проведения оперативного вмешательства написано на этой странице.

Перейдите по адресу и посмотрите подборку эффективных методов лечения прогестероновой недостаточности у женщин.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков. Характерными особенностями болезни являются:

  • костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
  • если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
  • деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
  • суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Лечение

Терапия назначается врачом после получения всех результатов обследования. В первую очередь специалист рекомендует оградить пораженную кость от чрезмерных механических нагрузок. В сложных ситуациях пациенту накладывают шину, когда есть риск перелома. Если появились проблемы со слухом (человек жалуется на его ухудшение), ему устанавливают специальный аппарат.

Медикаментозная терапия

Важно своевременно начать лечение, чтобы предупредить серьезные осложнения. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения болезненных ощущений («Анальгин», «Ибупрофен«, «Диклофенак«).
  2. Кальцитонин и бифосфонаты уменьшают процесс разрушения костной ткани (алендроновая и этидроновая кислоты, «Остак», «Ксидифон»).
  3. Медикаменты, в состав которых входит кальций и витамин D.

Многие препараты обладают побочными эффектами, они вызывают нарушения в работе пищеварительного тракта. Назначает лекарства исключительно врач. Самостоятельно принимать препараты нельзя.

Хирургическое вмешательство

Операция пациентам показана в определенных ситуациях: для проведения протезирования суставов или с целью восстановления деформированных костей. Хирургическое вмешательство также потребуется в следующих случаях:

Лечение
  • лечение перелома;
  • протезирование при появлении артрита;
  • снижение давления на нервные окончания.

При развитии болезни Педжета образуются новые кровеносные сосуды. Риск большой потери крови во время оперативного вмешательства увеличивается. Врач прописывает пациенту лекарства, которые негативно влияют на патологические процессы, замедляя их развитие («Золедронат»).

Рекомендации доктора

Важно не только своевременно обратиться к специалисту. Необходимо соблюдать назначения врача и помнить некоторые правила, чтобы предупредить возможные осложнения:

  1. Регулярно выполнять физические упражнения. Физкультура поможет сохранить подвижность суставов. То же самое касается прочности костей. Квалифицированный врач поможет подобрать максимально эффективный и безопасный комплекс упражнений пациентам с болезнью Педжета. Физкультурой рекомендуется заниматься под наблюдением тренера, чтобы исключить большие нагрузки на кости.
  2. Придерживаться правильного питания. Разбавить рацион продуктами, которые содержат витамин D и кальций. Важно контролировать свой вес, чтобы не нагружать слабые кости.
  3. Избегать механических воздействий на пораженную область тела и предупреждать падения. Остеодистрофия характеризуется повышенным риском переломов. Иногда пациентам рекомендуется пользоваться тростью или специальными приспособлениями, чтобы обеспечить безопасное передвижение.

Людям с болезнью Педжета предоставляются услуги специалистов, которые изучают домашнюю обстановку человека. Они подбирают максимально эффективные и безопасные средства передвижения.