Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Под ихтиозом понимается генетическое заболевание кожи, при котором нарушается ороговение. В результате кожа покрывается чешуйками, похожими на рыбьи. Буллезный ихтиоз – одна и разновидностей этого заболевания. При данной форме на коже образуются пузырьки. Одно из названий заболевания – эпидермолитический ихтиоз. Буллезная эритродермия не подается лечению. Задача терапии – облегчить состояние больного и обеспечить по возможности комфортные условия для жизнедеятельности.

Разновидности

По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

  • врождённым – формируется и прогрессирует в утробе матери в начале второго триместра беременности. Роды всегда наступают раньше срока, ребёнок появляется полностью покрытым чешуйками серовато-жёлтого оттенка, различного размера и строения (могут быть гладкими или заострёнными). При таком типе у малышей могут отсутствовать ногти, точнее, их заменяет шелуха. Ротовая полость малыша очень сильно заужена нарастаниями, иногда даже с трудностью удаётся поставить зонд для кормления ребёнка. Ушные раковины аномальной формы и полностью заполнены шелухой, а веки младенца вывернуты наружу по причине сильного растяжения. Кроме этого, у ребёнка могут быть перемычки между пальцами, деформируется скелет, ярко выражена косолапость и искривление кистей. При врождённом ихтиозе велика вероятности смерть малыша в первые несколько недель жизни;
  • обычным , который ещё называют вульгарным, потому что проявляется он на видимых участках кожи, чаще всего на лице. Обычно не беспокоит больного и протекает легко. Кожа выглядит так, как будто сильно пересохла и только на ладонях и подошвах могут образоваться небольшие уплотнения кожи. Такой тип зачастую бывает хроническим;
  • дистрофическим – при котором поражается не только кожа, но и зубы, волосы и ногти. Для такого типа болезни характерна повышенная ломкость и осыпание волос, расслоение ногтей, стирается зубная эмаль, от чего гниют и крошатся зубы, кроме этого, распространяется кариес. Больные также имеют генетическую склонность к такому нарушению зрения, как , которое выражается в раннем возрасте. Глаза подвержены и ретинитам. Из-за пониженного иммунитета у человека любые заболевания будут хроническими, вследствие чего добавляются проблемы с работой внутренних органов и нередко появляется ;
  • эпидермолитическим – одна из форм врождённого заболевания. Кожа малыша имеет красный цвет, как при ожогах кипятком. Протекание такого типа ихтиоза намного легче, чем при внутриутробном, так как чешуйки могут самостоятельно отпадать от кожного покрова. На ладонях и стопах кожа имеет белый цвет и сильно уплотнена. Редко к эпидермолитическому ихтиозу может присоединиться такой симптом, как кровоизлияние — в таком случае высока вероятность смерти новорождённого. Но если такого не наблюдается, то протекание болезни благоприятно, и с возрастом недуг может выражаться только в виде нечастых случаев обострения;
  • рецессивным – который возникает только у мужского населения и проявляется через несколько недель после родов. В таком случае чешуйки имеют тёмный окрас и очень уплотнены. Чем старше ребёнок, тем больше будут заметны последствия от такого ихтиоза — задержка в умственном развитии, деформация скелета и .

По причинам возникновения, заболевание может быть:

Читайте также:  "Изопринозин": аналоги, инструкция по применению, отзывы

Пострадавший также может быть толстым и покрытым чешуей. Это условие может также вызвать грубые окраски. Кроме того, ихтиоз Арлекин является самой тяжелой формой аутосомно-рецессивного врожденного ихтиоза. Ихтиоз Арлекин характеризуется глубоким утолщением кератинового слоя на коже плода. Ихтиоз Арлекин — серьезное генетическое заболевание, которое в основном поражает кожу. Младенцы с этим состоянием рождаются с очень твердой и толстой кожей, покрывающей большую часть их тела. Кожа образует большие алмазные формы, которые разделены глубокими трещинами.

  • генетически обусловленным;
  • приобретённым – бывает лишь последствием патологических процессов в организме, которые сильно снизили иммунитет человека, например, разнообразные болезни ЖКТ или .

По тяжести последствий:

  • тяжёлый – рождаются недоношенные дети, которые умирают в первые несколько недель жизни от непереносимости болезни;
  • средний – дети остаются живы, но наблюдается отставание в умственном развитии и любой недуг будет носить хронический характер;
  • сравнительно лёгкий – человек живёт с такой болезнью всю жизнь, но симптомы проявляются периодично.

Классическое лечение ихтиоза

В период обострения ихтиоза показано гормональное лечение. При снижении активности щитовидной железы назначают тиреоидин и тиреокомб. При недостаточном функционировании поджелудочной железы целесообразно использование инсулина. Патологии эндокринной системы требуют комплексного лечения под контролем эндокринолога.

Для облегчения симптоматики ихтиоза используют увлажняющие и кератолитические препараты. Самым простым является вазелин. Он смягчает кожу и защищает ее от негативного воздействия извне. Для ликвидации воспаления и улучшения отшелушивания назначают салициловую кислоту. Спиртовым раствором кожу обрабатывают до 2 раз в день.

Салициловая мазь и препараты с мочевиной также подходят для наружной обработки ихтиоза. Они способствуют удалению чешуек и улучшают процесс регенерации. Практически при всех видах ихтиоза показаны ретиноиды. Ретинол содержится в мази «Видестим», которая тормозит процесс ороговения и обладает мембранопротекторным свойством. Препарат используют продолжительным курсом для насыщения тканей витамином А.

Ретиноиды находятся под запретом в случае беременности. Лечение женщины, ожидающей ребенка, осуществляется под жестким контролем специалиста. Одновременно ведется наблюдение за плодом.

Противозудным и обеззараживающим свойством характеризуется мазь «Дипросалик». Ее наносят дважды в день в период обострения заболевания. Для подавления аллергических реакций и снятия воспаления используют средство «Акридерм». Курс лечения препаратами на основе бетаметазона обычно не превышает 10 дней.

Лечение ихтиоза представляет собой сложный и часто пожизненный процесс. Полное излечение генетических заболеваний не представляется возможным. При переходе ихтиоза в осложненную форму лечение осуществляется в стационарных условиях.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры считаются необходимым компонентом консервативного лечения ихтиоза. Физиотерапия воздействует на ЦНС и сердечно-сосудистую систему, улучшает иммунные реакции и дает определенный косметический эффект. Лечение не проводят в стадии обострения и при наличии опухолевых процессов.

Наибольшую популярность получили следующие процедуры:

  • озонотерапия – устраняет симптоматику ихтиоза, способствует регрессу очагов поражения, обладает противовоспалительным действием. Озонотерапия помогает при различных заболеваниях дерматологического характера, а также подходит для лечения волосистой части головы;
  • кислородные ванны – с целью лечения в воду для купания добавляют 2,5%-раствор марганцовки и 20%-раствор серной кислоты. В завершение добавляют перекись водорода, воду перемешивают. Курс лечения ихтиоза составляет от 10 до 15 ванн;
  • гелиотерапия – способствует синтезу витамина D в организме, подстегивает иммунитет. Предусматривает прием солнечных ванн в утреннее или вечернее время. Первый сеанс не должен быть продолжительнее 15 минут. Максимальное время нахождения на солнце составляет 1 час. Через неделю интенсивного лечения необходимо сделать перерыв;
  • УФ-облучение – для купирования ихтиоза используют средневолновое облучение. Данная процедура способствует выработке витамина D и витамина D2. В ходе лечения удается повысить концентрацию биологически активных веществ в организме, влияющих на состояние эндокринной и иммунной систем.
Читайте также:  Как делать массаж лица? Пошаговая инструкция

При заболеваниях, связанных с нарушением кератинизации, успешно используются газовые ванны. В них учитывается не только структурный, но и температурный фактор. Одной из действенных считают жемчужную ванну, которая вызывает чувство эйфории, стабилизирует работу нервной системы и оказывает общеукрепляющее действие.

Витаминотерапия

Прием комплексных витаминов при ихтиозе является обязательным. Дозировку обычно увеличивают, но не все витамины необходимо принимать в больших количествах. Например, ретинол рекомендован для наружной обработки. Мази с витамином A используют для компрессов и окклюзионных повязок. Перед нанесением препарата кожу обрабатывают антисептиком. Курс лечения не должен превышать 3 месяцев.

Витамин Е предлагается в виде жирорастворимого препарата для внутримышечных инъекций. Активное вещество замедляет процессы окисления и участвует в метаболизме. Дозировка для взрослых составляет до 10 мг препарата. Детям до 6 лет дают не более 7 мг. Длительность терапии при ихтиозе определяется лечащим врачом.

Целесообразно принимать аскорбиновую кислоту и витамины группы B. Это водорастворимые препараты, которые участвуют в обменных процессах и укрепляют иммунитет. Витамины группы B предлагаются в виде растворов для внутримышечных инъекций. Их колют через день в дозировке, соответствующей возрасту больного. Аскорбиновая кислота предлагается интенсивным курсом длительностью 2 недели. Витамин C относят к сильным антиоксидантам и веществам с регенерирующим действием. Аскорбиновая кислота укрепляет иммунный статус и снижает потребность организма в других витаминах.

Лечение

Ламеллярный ихтиоз — неизлечимое заболевание, но современные методы терапии способны уменьшить тяжесть характерных симптомов и значительно снизить частоту рецидивов.

Комплекс лечения от ламеллярного ихтиоза может включать в себя такие пункты:

  1. Витаминотерапия: А (до 30 капель дважды в день), Е, РР, С, группа витаминов В (в составе витаминных комплексов). Длительными курсами по 2-3 месяца, после перерыва повторить (всего курс повторять 2-3 раза в год). Назначают Этритинат, Тигазон, Атрицетин (действующее вещество препаратов – производные витамина А): по 0,5 мг/кг массы тела ребенка.
  2. Гормонотерапия. Кортикостероидная группа назначается при сильно выраженной симптоматике и диагностированных сбоях в работе гуморальной системы. Корректирующие препараты назначаются врачом с учетом возраста ребенка и общего состояния здоровья. Схема лечения и дозировка должны строго соблюдаться.
  3. Кератолитики. Применяется водный раствор Пропиленгликоля — наносится на кожу и закрывается полиэтиленовой пленкой на ночь. После курса лечения, длительность которого определяет врач, проводятся поддерживающие процедуры по мере надобности (1 раз в 7 дней, месяц).
  4. Уход за кожей: увлажняющие средства с витамином А. Для детей старшего возраста и подростков возможно применение препаратов на основе мочевины и салициловой кислоты — для размягчения ороговевших частиц. Применяют такие средства: Лостерин, Топикрем, Видестим, Дерматол, Эмолиум, Ла-Кри, Медела (ланолин), 1% белая ртутная мазь, солкосериловая или 1% мазь салициловой кислоты, вазелин, миндальное масло.
  5. Физиопроцедуры: бальнеотерапия, грязелечение, ультрафиолетовое облучение (курсом до 30 сеансов подряд с перерывом на месяц).
Читайте также:  Биопин (Biopin) – инструкция по применению

Внимание! Терапевтические меры способны облегчить жизнь пациенту, но полное излечение болезни невозможно.

Часто ихтиоз протекает с сопутствующими инфекциями — в этом случае применяют курс антибиотиков.

Ламеллярный ихтиоз — заболевание, требующее постоянной терапии. При рождении ребенка с тяжелой формой этой болезни, процент выживаемости — около 20%, но при позднем проявлении патология крайне редко становится угрозой для жизни.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

К каким докторам обращаться, если у Вас ихтиоз

Диагностируется ихтиоз на основании клинической картины, которая развивается в первые дни с рождения. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается. На основании этого диагноз ставится еще на этапе выписки из роддома.

Кожа — настоящий защитник организма от всевозможных факторов внешней среды: солнечной радиации, ультрафиолета, непогоды. Огромная площадь органа позволяет избегать перегрева и переохлаждения. Значительная толщина кожи спасает организм от влияния болезнетворных микробов. Кроме того, благодаря наличию такого обширного органа человек получает много важной информации о внешнем мире. Кожа обладает большим пределом прочности. Хотя недуги этого органа видны невооружённым взглядом, причины их часто скрыты глубоко внутри. К таким болезням относится ихтиоз.