Что такое мастоцитоз, как выглядит и кто ему подвержен?

Появление пигментации, зуда и пузырьков на теле по типу крапивницы может вызвать у людей недоумение. Признаки присущи многим кожным заболеваниям. Сразу определить точный диагноз практически невозможно.

Симптомы

Такое заболевание, как мастоцитоз различается в зависимости от вида заболевания.

Кожный мастоцитоз определяется следующими симптомами:

  • Кожные покровы зудят и краснеют;
  • Артериальное давление снижается;
  • Периодически повышается температура;
  • Проявляется тахикардия;
  • Проявляются пятна красно-коричневого окраса;
  • Появляются внутрикожные узлы в размере до одного сантиметра, в дальнейшем такие узлы трансформируются в бляшки;
  • Появляются крупные узлы средней плотности от 2 до 5 сантиметров;
  • Большие поражённые места возле подмышек зудят.

При заболевании системного характера наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается печень и ее многочисленные фиброзные узелки;
  • Увеличивается селезенка;
  • Поражается костный мозг;
  • Увеличивается болезненные ощущения в местах лимфаузлов;
  • Появляется приступы диареи;
  • В желудке и области двенадцатиперстной кишки образуются язвы;
  • Происходят патологические отклонения в областях тканей костей человеческого организма. 

При появлении каких-либо вышеперечисленных симптомов, необходима консультация врача-дерматолога для проведения обследования и постановки последующего диагноза.

Симптомы патологии

Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:

  • внезапное развитие патологии,
  • рост количества тучных клеток и гистиоцитов,
  • высыпания на кожных покровах.

Признаки у детей

Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.

Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость — экссудат.

Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.

Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения. В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела. Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.

Читайте также:  Для чего применяется крем Эплан — инструкция и аналоги

Признаки у взрослых

Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто — не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул. Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.

Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность — гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.

Формы мастоцитоза

Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.

Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.

Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.

Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества  темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.

Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.

Эритродермический –  характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.

Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно  редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.

Телеангиэктатический  тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.

Особенности кожного мастоцитоза

Тучные клетки находятся в разном количестве, но во многих тканях, органах (периферические нервы, эпителиальные поверхности, лимфатические и кроветворные сосуды), если организм здоров. Клетки в составе кожи – защитники с выполнением регуляторных функций. Принимают активное участие в воспалительных процессах, прочно связаны с иммуноглобулинами класса Е.

Читайте также:  Актинический, солнечный кератоз кожи: формы, симптомы, лечение

Если произойдет дегрануляция тучных клеток, то мастоцитоз кожи может начать бурное развитие. Вещества по мере выхода во внеклеточное пространство будут высвобождать наружу биологически активный гепарин и гистамин. Частицы по мере высвобождения медиатора серотонина целыми скоплениями начинают подавлять деятельность тромбоцитов. Гепарин в избытке может вызывать появление пурпурной сыпи на теле и кровоизлияние.

С учетом клинических особенностей заболевание протекает в следующих формах:

Особенности кожного мастоцитоза
  • кожно – висцеральная с поражением исключительно покровов кожи;
  • системная, способная затрагивать системы пищеварения, негативно отразиться на печени (селезенке);
  • пигментная крапивница с высыпаниями на коже у детей в первые 2-3 года жизни;
  • буллезная с локализацией пузырьков (до 20 мм в диаметре) на теле, наполненных геморрагическим (серозным) содержимым как инфильтрата тучных клеток;
  • узловатая с появлением узловатых элементов светло-жёлтого окраса, чаще у новорожденных;
  • диффузная в виде очагов желто-коричневого окраса в области паха, ягодиц в сопровождении с зудом;
  • телеангиэктазия с локализацией пигментированных высыпаний на руках, ногах, туловище. Особенность – способность приводить к гистаминовому шоку.

Кожный мастоцитоз – доброкачественная патология, но постепенно может трансформироваться в злокачественную опухоль, привести к развитию тучноклеточного лейкоза.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

Если обнаружены признаки мастоцитоза, то сначала нужно обратиться к педиатру. Он, скорее всего, как при любом другом кожном заболевании, отправит вас к дерматологу. Предстоит сделать следующие анализы:

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ брюшной полости для выявления системного поражения;
  • гистологическое исследование соскоба, чтобы исключить перерождение тучных клеток в раковые.

Если заболевание распространено только на коже, назначается симптоматическое лечение.

Классификация болезни

В целом мастоцитоз у детей считается редким заболеванием. Чаще наблюдают этот недуг детские дерматологи. Подвержены одинаково как мальчики, так и девочки. У детей чаще поражается кожа, чем внутренние органы.

Если вовремя не начать лечить это заболевание кожи, то могут возникнуть тяжелые осложнения. Из осложнений это чаще крапивница, анафилактический шок, отеки и нарушение пищеварительной системы.

По современной классификации выделяют такие виды мастоцитоза:

  • кожный;
  • вялотекущий системный;
  • системный, ассоциированный с гематологическим заболеванием;
  • системный агрессивного характера;
  • лейкемический системный;
  • саркома тучных клеток;
  • мастоцитома вне кожи.

У новорожденных деток довольно чаще происходит возникновение кожного мастоцитоза. При этом абсолютно нет повреждения внутренних органов. В период полового развития детей, кожные явления исчезают, и заболевание само по себе проходит.

В некоторых редчайших случаях наблюдается переход кожной формы мастоцитоза в системную.

У подростков процесс заболевания происходит немного по-другому, чем у маленьких деток. Кожный мастоцитоз характеризуется проникновением тучных клеток в органы: почки, печень, сердце и кишечник.

Системный мастоцитоз у деток бывает реже, чаще болеют взрослые. При этом мастоцитозе идет нарушение и поражение органов, которое одновременно совмещается с кожными проявлениями.

Лейкемический системный мастоцитоз происходит в результате превращения тучных клеток, в злокачественные клетки. По-другому еще называют тучноклеточной лейкемией. Злокачественные клетки проникают в ткани и органы, в результате чего приводят к тяжелым последствиям. Если возникла эта форма мастоцитоза, то кожные проявления обычно отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме болезни характерны такие признаки:

  • появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
  • зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
  • цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
  • температура тела периодически поднимается выше нормы,
  • болезнь сопровождается сердцебиениями,
  • давление имеет склонность к понижению.

Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.

Признаки, которые присущи системной форме:

  • в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
  • костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
  • в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
  • наблюдаются поражения нервной ткани,
  • негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
  • происходит увеличение селезенки.