Дискератоз – симптомы и лечение, фото и видео

Это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.

Новые статьи

  • Выходные в гаэте Церковь Сантиссима Тринита
  • Став на взаимоотношения. Любовь, как магия. Руны для привлечения мужчин. Ансуз как знак любви
  • Ощущения после снятия порчи: что происходит?
  • решение проблем Настройки конфигурации графики Dragon Age: Inquisition
  • Что означает руна в виде молнии
  • Вы не знаете чего хотеть, потому что у вас уже все есть!
  • DA-I пак слайдеров для создания инквизитора
  • Прохождение Dragon Age: Origins — Предыстория мага
  • Крестные родители: кому можно быть крестным?
  • Последование службы рождества христова Минеи зеленые последование богослужений наряду

Описание:

Порокератоз — заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта — дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Порокератоз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.

Порокератоз — заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта — дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Читайте также:  Как избавиться от маленьких и больших папиллом на шее

Классификация

Клиницисты делят дискератоз на:

  • доброкачественный;
  • злокачественный (плоскоклеточный рак, болезнь Боуэна).

Опираясь на механизм развития, патологию делят на:

  • пролиферационный дискератоз – происходит синтез чрезмерно большого количества кератина;
  • ретенционный – очень медленное отслоение омертвевших эпителиальных клеток.

Классификация дискератоза, основываясь на клинической картине, выделяет:

  • диффузный;
  • фолликулярный;
  • бородавчатый;
  • кератодермию.

Для заболевания характерным является как врожденный, так и приобретенный тип.

Основные симптомы патологии

Новообразование может проявляться в виде одиночного пятна или же в виде множественных очагов. Визуально болезнь Боуэна напоминает бляшку с приподнятыми краями. Границы области поражения очерчены неровно. Постепенно это образование превращается в бляшку, у которой верх чешуйчатый.

Диаметр пятна доходит до 5 см. При наличии большого количества бляшек возможно их объединение в один очаг. Новообразование характеризуется красным окрасом. На поверхности пятна расположены чешуйки (они прилегают плотно друг к другу), которые легко снимаются. Иногда наблюдается периферический рост области поражения.

После появления новообразования может наблюдаться сухая, шелушащаяся дерма. Изначально пятна безболезненные, иногда ощущается зуд. Развиваясь, болезнь Бoyэнa сопровождается выделением из области поражения сукровицы, гноя. На его поверхности формируются корки.

На границах образования нет валика. Оно подобно псориатической бляшке, экземе. При смазывании новообразования «Лоринденом» улучшения не наблюдается, что указывает на развитие болезни Боуэна.

Окрас пятна на дерме неравномерный. Наблюдаются зоны с различной интенсивностью цвета. В областях, где чешуйки уже отпали, видна неровная, бархатистая, умеренно влажная дерма. Также могут присутствовать бородавчатые вкрапления.

Если болезнь боуэна у мужчин локализуется на половом члене, она будет поражать область крайней плоти (конкретнее ее внутреннюю сторону). Повышение вероятности развития патологии у представителей сильного пола наблюдается после 40 лет. Патология на половом члене проявляется бляшкой с четкими границами, красным окрасом, гладкостью, влажностью дермы. Болезнь Боуэна, которая формируется в указанном месте, известна, как эритроплазия Кейра.

Патология, развивающаяся на половом члене, сопровождается следующими специфическими признаками:

  • зуд;
  • шелушение;
  • красные пятна;
  • выделение крови при мочеиспускании, эякуляции.

Бляшка может развиваться постепенно, за много лет увеличивать свои размеры. Согласно статистике, около трети случаев патологии постепенно трансформируется в плоскоклеточный рак. На то, что новообразование перешло в онкологию указывает изъязвление его поверхности.

Точечный порокератоз

Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.

Порокератоз (porokeratosis; от греч. poros — отверстие, пора и keras, keratos — роговое вещество) — это хроническое заболевание кожи с резко выраженным гиперкератозом, без субъективных ощущений. Одни авторы относят порокератоз к невусам, другие подчеркивают наследственный доминантный характер заболевания. Гистологически — основные изменения в эпидермисе в виде главным образом гиперкератоза, выраженного резче на периферии пораженного участка, где отмечается еще и истончение мальпигиевой сети. В дерме — папилломатоз и хронический воспалительный процесс. Мибелли (V. Mibelli) отметил связь гиперкератоза с протоками потовых желез, Респиги (Е. Respighi) — с фолликулами, П. А. Павлов подтвердил возможность развития гиперкератоза вне связи с потовыми железами и фолликулами, а также гипертрофии прозрачного слоя (гиперэлеидоз). порокератоз развивается в любом возрасте, чаще у мужчин. Заболевание начинается с появления милиарных плотноватых узелков, напоминающих коническую папулу фолликулярного кератоза. По мере увеличения элементов сыпи развиваются различной величины и очертаний фигурные бляшки (цветн. рис. 3 и 4) с центральным западением и периферическим валиком с бороздкой, из которой выступает роговая пластинка. Воспалительные явления в очагах поражения и вокруг них отсутствуют. В центральной части бляшек могут быть гиперкератоз, незначительное шелушение и атрофия. Очаги чаще одиночны. В зависимости от выраженности гиперкератоза (см.) они могут быть поверхностными, иногда более глубокими. Цвет очагов серовато-желтоватый, редко черный. Порокератоз локализуется всюду, чаще на тыле кистей и стоп, на лице и половых органах. Иногда отмечается линейное расположение высыпаний, главным образом на конечностях. Порокератоз развивается и на слизистой оболочке полости рта, где клиническая картина мало характерна и иногда напоминает красный плоский лишай, фолликулярный дискератоз Дарье, лейкоплакические изменения. Поражения на слизистых оболочках и коже обычно наблюдаются одновременно, только на слизистых оболочках они встречаются редко, чаще на губах и половых органах. Дифференциальная диагностика — с аннулярной атрофической формой красного плоского лишая; порокератозом Манту, фолликулярным серпигинозным кератозом Лютца, болезнью Кирле.

Читайте также:  Афтозный стоматит — стадии, симптомы, лечение и профилактика

Местное лечение — снег двуокиси углерода, электрокоагуляция, кюретаж, хирургическое удаление. Из средств общего лечения наиболее эффективным считается витамин А в суточных дозах по 150 000 ME в течение 2-6 месяцев. См. также Кератозы.

Рис. 3. Очаг порокератоза на тыле правой 4. Множественные очаги порокератоза на коже живота и левого бедра.

– широко распространённое (особенно среди пожилых людей) заболевание с медленным, неуклонно прогрессирующим течением, возникновение которого спровоцировано воздействием на кожу прямых солнечных лучей. Первичным элементом является овальное шелушащееся пятно, локализующееся на открытых участках кожи, достаточно быстро трансформирующееся в кератоакантому – доброкачественное новообразование, расположенное в эпидермисе и верхних слоях дермы. Самочувствие пациентов не нарушено. Возможно как саморазрешение процесса, так и перерождение в рак. Диагностика строится на основании данных биопсии. Лечение аппаратно–косметическое или радикально-хирургическое.

Как лечить

Лечение заболевания зависит от индивидуальных особенностей развития и стадии течения. В каждом случае терапию назначают индивидуально, принимая во внимание локализацию новообразования, размер, возраст больного и особенности организма.

Несмотря на это, терапия должна быть комплексной и сочетать использование нескольких методов:

  • оперативное лечение;
  • применение жидкого азота (криодеструкция);
  • использование химиотерапевтических препаратов;
  • выскабливание патологического нароста;
  • фототерапия и электродеструкция.

Сказать точно, какой метод будет самым действенным, невозможно. Если болезнь диагностировали в пожилом возрасте, используют выжидательную тактику и проводят регулярные осмотры опухоли. Если она стремительно увеличивается в размере, ее иссекают оперативным путем.

Виды вмешательств

  1. Химиотерапевтическое лечение с местным воздействием проводится с использованием Имиквимода (2 нанесения в день на протяжении недели) и Фторурацила. Перерыв между первым и вторым курсами – 7 дней. Для достижения выраженного терапевтического эффекта требуется до 6 курсов химиотерапии.
  2. Оперативное лечение – действенный метод терапии опухолевидного новообразования за счет отсутствия возможности глубокого проникновения раковых клеток в ткани и риска метастазирования. Проводят операцию, используя местное обезболивание. Иссекают нарост с помощью скальпеля, после накладывая на раневую поверхность швы. Единственный недостаток – образование послеоперационного рубца.
  3. Если новообразование сформировалось на видимом участке туловища, например, на лице или шее, проводят микрохирургическое вмешательство. Под контролем микроскопа врач осуществляет послойное снятие тканей опухоли, после отправляя их на гистологический анализ.
  4. В процессе кюретажа нарост иссекают с помощью скальпеля, после выскабливая кюреткой. Далее раневую поверхность прижигают электрическими токами. Процедура проводится с местным обезболиванием. В большинстве случаев одной процедуры хватает для удаления опухоли.
  5. Криодеструкция считается малоэффективным методом на позднем этапе патологии, однако часто назначают для удаления опухоли, протекающей на начальной стадии. В таком случае на нарост наносят жидкий азот, исключая контакт со здоровыми тканями. Новообразование замерзает, впоследствии отмирая и, отпадая.
  6. Фототерапия проводится для иссечения обширного патологического очага. За 4-6 часов до процедуры на нарост наносят светочувствительный крем, который улучшает дальнейшее действие светового излучения.
  7. Лучевое лечение проводится в исключительных случаях, так как последует продолжительный послеоперационный период и тяжелое заживление раны. Терапию назначают при расположении опухоли на слизистых оболочках, например, в ротовой полости, или при недейственности иных методов лечения.
Читайте также:  Найти парфюм по фото и таблице с описание типа аромата

Результативность терапии детской амблиопии

Амблиопия – это заболевание, при котором ухудшается зрительная функция на одном глазу. Два глаза ребенка видят разные изображения, поэтому они не могут быть совмещены в одну трехмерную картинку. Из-за этого зрительная функция на одном более слабом глазу подавляется. Так как один глаз не задействован в процессе зрительной функции, патология называется также синдром ленивого глаза.

При заболевании у детей нарушено бинокулярное зрение, которое позволяет человеку оценить объем изображения, расположение объектов относительно друг друга, а также сформировать целостное восприятие общей картины перед глазами. Такая патологи в детском возрасте значительно ухудшает восприятие окружающего мира, его познание и изучение.

Наиболее распространенной причиной возникновения амблиопии у детей является косоглазие, хотя ленивый глаз может также послужить толчком для развития косоглазия. Методика лечения подбирается в каждом случае индивидуально с учетом причины возникновения патологии. Лечение должно проводиться комплексно, включая тренировку ленивого глаза на Амблиокоре, коррекцию оптической силы глаза и устранение при наличии дефекта косоглазия.

Комплексный подход в лечении амблиопии дает положительные результаты. Особенно эффективно сочетание нескольких аппаратных методик, которые дополняют друг друга и усиливают эффект от терапии. У пациентов с амблиопией после занятий на тренажере Амблиокор зафиксированы такие результаты:

  • при рефракционной амблиопии в более чем 90% случаев диагноз был снят;
  • при дисбинокулярной амблиопии в более чем 60% случаев диагноз снят;
  • при обскурационной амблиопии в более чем 50% случаев бинокулярное зрение восстановлено.

Индивидуальный подход, комплексная терапия и постоянный контроль состояния зрительной системы ребенка в динамике дает возможность значительно улучшить остроту зрения, а также остановить прогрессирование патологий на ранних этапах развития.

Аппаратные методики имеют клинически доказанную результативность, поэтому использование метода лечения прибором Амблиокор дает устойчивый результат и позволяет устранить зрительную патологию в детском возрасте, не допуская ее развитие. Благодаря уникальной безопасной технологии, а также использованию мультфильмов в качестве метода терапии, занятия на тренажере не только полезны, но и интересны детям.

Симптоматика

Основные симптомы такого патологического процесса:

  • кожный покров стал заметно сухой, наблюдается сильное его шелушение;
  • выделяется меньшее количество пота, чем обычно;
  • образуются участки с ороговевшей кожей;
  • появляются узелки, выступы бугристой формы;
  • возникают кровоточащие язвы, эрозии, которые могут достигать больших размеров;
  • образуются трещины на поврежденном кожном покрове.

Однако симптоматика бывает разной, в зависимости от вида дискератоза.

Фолликулярный дискератоз

Симптоматика

Рассмотрим некоторые из них:

  • Фолликулярный дискератоз – появляются мелкие красноватые папулы на волосяных фолликулах, шершавые на ощупь – провоцирует развитие пиодермии.
  • Наследственные разновидности фолликулярного кератоза (болезнь Дарье – Уайта) – папулы серо-коричневого цвета с поверхностными корками, могут появиться на всем теле снаружи, вплоть до слизистой – провоцируют дискератоз гортани.
  • Врожденный дискератоз, диссеминированный (код по МКБ-10 – L90.8) – совокупление нескольких пораженных волосяных фолликулов в форме кисточки.
  • Лейкоплакия, дискератоз шейки матки – кровянистые выделения в межменструальный период – изредка.
  • Порокератоз Мибелли – конусообразные, упругие, серые узлы.
  • Дискератоз губы – предраковое состояние губы, сухость, огрубение, шелушение, трещины, избыточное ороговение губ.
  • Старческий дискератоз (дискератоз кожи) – появление сухих или жирных бляшек желтоватого цвета на разных частях тела.

Для того чтобы своевременно получить необходимую помощь в борьбе с дискератозом, необходимо при обнаружении его симптомов обратиться к дерматологу.