ⓘ Энциклопедия | Опухоли детского возраста — Вики ..

Врожденные миопатии — это широкое понятие нервных мышечных расстройств, группа редких первичных дефектов мышц, которые передаются по наследству, вызывают гипотонию при рождении или в период новорожденности. Заболевания, относящиеся к группе врожденных миопатий, имеют сложную клиническую картину и схожие симптомы, что значительно усложняет их диагностирование и лечение.

ⓘ Опухоли детского возраста

У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита B. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.

Особенности опухолей детского возраста по Т. Е. Ивановской:

  • В детском возрасте встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию реверсии.
  • Неэпителиальные опухоли у детей преобладают над эпителиальными.
  • Злокачественные опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых.
  • Основными опухолями детского возраста являются дизонтогенетические опухоли тератобластомы.

Общая классификация опухолей детского возраста по Т. Е. Ивановской:

  • Опухоли «взрослого типа».
  • Эмбриональные опухоли
  • Тератомы

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

  • до 15 лет – 2-4%;
  • в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

  • Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
  • Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Читайте также:  Механизмы развития и симптомы кори у детей и взрослых

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (группа саркомы Юинга) – Портал о скорой помощи и медицине

Этиология и распространенность. Заболеваемость саркомой Юинга и примитивными нейроэктодермальными опухолями составляет око­ло 1,5 случая на 1 млн детей. Негры болеют очень редко.

Семьдесят процентов больных моложе 20 лет. Пик заболеваемости приходится на 11—12 лет у девочек и 15—16 лет у мальчиков. Мальчики болеют в 2 раза чаще.

Опухоль сопряжена с транслокацией, затрагивающей 22-ю хромосому, где находится ген EWSR1.

II.  Патологическая анатомия и течение

A.   Морфология. Опухоль состоит из скоплений мелких круглых голубоватых клеток (иммунофенотип — см. Приложение В-3, п. II). Выделяют саркому Юинга костей, саркому Юинга мягких тканей и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в отличие от саркомы Юинга, они имеют нейроэктодермальную дифференцировку); хромосомные транслокации во всех случаях одинаковые.

Б. Локализация. Основная локализация — диафизы плечевой, бед­ренной, большеберцовой и малоберцовой костей, могут пора­жаться также ребра, лопатки, кости таза, мягкие ткани. Опухоли грудной клетки называются опухолями Аскина.

B.   Метастазы. У 20—30% больных вместе с первичной опухолью выявляют метастазы. Прежде всего поражаются легкие, иногда —кости и лимфоузлы. Изредка бывают метастазы в ЦНС, в первую очередь в мозговые оболочки.

Диагностика

A.  Жалобы. Характерна боль в месте опухоли, затем присоединяется отек.

Б. Симптомы включают болезненность и объемное образование.

B.   Первоначальное обследование выявляет повышение СОЭ и очаг деструкции на рентгенограмме кости, характерный симптом —луковичный периостит (линейные и слоистые разрастания надкостницы). Обязательно назначают рентгенографию или КТ грудной клетки.

Г. Дальнейшее обследование

  1. Сцинтиграфия костей.
  2. МРТ или КТ пораженной области.
  3. Сцинтиграфия с “Ga.
  4. ПЭТ.
Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (группа саркомы Юинга) – Портал о скорой помощи и медицине

IV.  Определение стадии и прогноз А. Классификация стадий очень проста.

  1. Локализованная опухоль.
  2. Метастазирующая опухоль. Б. Выживаемость и прогностические факторы.
  3. Опухоли туловища

Чаще рецидивируют и в целом более агрессивны, чем опухоли к” нечностей. При метастазирующих опухолях прогноз крайне неблагоприятный, особенно при метастазах в кости. Лейкоцитоз и лихорадка также ухудшают прогноз. Безрецидивная выживае­мость зависит от чувствительности к химиотерапии. V. Лечение

A. Тактика в зависимости от стадии 1. Локализованные опухоли требуют интенсивной химиотерапии с последующей радикальной операцией. Если операция не­возможна или есть остаточная опухоль, добавляют лучевую терапию. Если опухоль удалена в пределах 1 см здоровых тка­ней, облучение не требуется. 2.

Читайте также:  Как лечить экзему на руках? Мази, препараты, народные средства

Метастазирующие опухоли: интенсивная химиотерапия и опе­рация (если она возможна) или лучевая терапия. Б. Химиотерапия. Назначают несколько курсов полихимиотерапии. Наиболее эффективны винкристин, дактиномицин, высокие до­зы циклофосфамида, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. В сочетании с этими препаратами иногда используют также карму-стин, метотрексат и блеомицин.

Оптимальная схема остается предметом дискуссий. При метастазируюших опухолях испыты­вают высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволо­вых клеток крови. В. Операция. Вначале ограничиваются биопсией, предпочтитель­нее открытой. В дальнейшем желательно удалить первичную опухоль. Операция используется для удаления локализованных опухолей, а также массивных метастазов.

Не нужно стремиться к радикальной операции, если она приведет к тяжелым функ­циональным нарушениям; в частности, стараются избегать ам­путаций.

Г. Лучевая терапия направлена на уничтожение опухоли при сохра­нении функции конечности. Неясно, какой участок кости следу­ет включать в поле облучения.

1.  Небольшие опухоли. В сочетании с химиотерапией хорошие результаты дает облучение всей кости в дозе 40—50 Гр и дополнительно пораженного участка в дозе 10—15 Гр.

2.   Неодинаковая длина ног. Раньше, если лечение должно было сильно нарушить рост ноги (например, при опухоли вблизи коленного сустава у маленького ребенка), выполняли ампутацию с последующей химиотерапией.

Сейчас раздвижные эндопротезы, которые удлиняют по мере роста ребенка, позволяют выполнять операции с сохранением конечности. Функциональные результаты обычно лучше, чем после лучевой терапии.

Сохранение конечности с помощью операции и химиотерапии бывает возможно и при рецидиве.

3.   Опухоли таза. Высокие дозы облучения вызывают тяжелый энтерит и цистит, поэтому используют умеренные дозы (суммарная очаговая доза 40 Гр) в сочетании с экономной резекцией и химиотерапией.

Симптомы врожденной миопатии

Врожденная миопатия дебютирует чаще всего в первые месяцы жизни ребенка. Характеризуются данные заболевания наличием синдрома «вялого ребенка»: заметное снижение мышечного тонуса, слабость в мышцах, плохо развивается мускулатура и наблюдается обессиливание во время процесса сосания. С развитием ребенка мышечная слабость более заметно выражена — нехватка сил для того, чтобы стать на ножки или просто поднять свое тело, могут возникнуть трудности при ходьбе или сидении, наблюдается заметное отставание в физическом развитии по сравнению с другими детьми такого же возраста.

Слабость в мышцах может быть выражена сильно или незначительно. Чаще всего симптоматика сохраняется на весь период жизни больного и практически не прогрессирует или слабо развивается. В отдельных случаях, можно наблюдать невозможность самостоятельно передвигаться, поэтому больной вынужден использовать коляску, но навыки самообслуживания, приобретенные им, не утрачиваются.

Врожденные миопатии провоцируют не только слабость мышц конечностей и спины, слабеют и мышцы дыхательной мускулатуры, что является особенно опасным для детей грудного возраста. Если мышечная слабость дыхательных путей выражена в малой степени, то наблюдается развитие дыхательной недостаточности. Это, в свою очередь, провоцирует различные заболевания дыхательных путей (бронхиты, всевозможные виды пневмоний). Иногда дыхательная недостаточность приводит к летальному исходу еще в младенческом возрасте. Бывают случаи, когда с возрастом слабость мышц уменьшается или наоборот прогрессирует.

В отдельных случаях врожденная миопатия проявляется также в виде дисморфичных черт лица (удлиненная форма черепа, высокое небо) или патологиями развития скелета (сколиоз, косолапость, врожденный вывих бедра, кифоз).

Нарушения пигментации кожи у детей

а) Гиперпигментации — темные пятна на коже

  1. Гиперпигментация кожи у ребенка
  2. Пятна типа кофе с молоком у ребенка
  3. Веснушки (эфелиды) у ребенка
  4. Простое лентиго у ребенка
  5. Синдром Пейтца-Егерса у ребенка
  6. Невус Беккера (волосяной эпидермальный невус) у ребенка
  7. Черный акантоз у ребенка
  8. Мелазма у ребенка
  9. Монгольское пятно у ребенка
  10. Невус Ота (темно-синий офтальмомаксилярный невус) у ребенка
  11. Невус Ито (темно-синий акромиально-дельтовидный невус) у ребенка
  12. Недержание пигмента у ребенка
  13. Невоидная гиперпигментация (гипопигментация) у ребенка
  14. Поствоспалительная гиперпигментация у ребенка
  15. Фиксированные лекарственные высыпания у ребенка
  16. Приобретенные невомеланоцитарные невусы у ребенка
  17. Меланома у ребенка
  18. Веретеноклеточный и/или эпителиоидный невус у ребенка
  19. Диффузная гиперпигментация у ребенка

б) Гипопигментации — светлые пятна на коже

  1. Гипопигментированные пятна у ребенка
  2. Депигментированный невус у ребенка
  3. Анемический невус у ребенка
  4. Невоидная гиперпигментация (гипопигментация) у ребенка
  5. Пьебалдизм (частичный альбинизм) у ребенка
  6. Поствоспалительная гипопигментация у ребенка
  7. Витилиго у ребенка
  8. Альбинизм у ребенка и другие диффузные гипопигментации

в) Дополнительно рекомендуем посетить раздел статей по невусам — родинкам

В разделе собраны ссылки на статьи по невусам всех видов. Невусы в народе также называются родинками.

Перейти в раздел родинки — невусы

г) Дополнительно рекомендуем посетить раздел статей по пигментным пятнам кожи — меланозам

В разделе собраны ссылки на статьи по невусам всех видов. Невусы в народе также называются родинками.

Перейти в раздел пигментные пятна кожи — меланозы