Гемангиоэндотелиома печени патогенез методы лечения

Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors].

Причины заболевания

Первоначально эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких описана как внутрисосудистая бронхоальвеолярная опухоль (D. Dail, 1977). В мировой литературе известно не более 70 случаев обсуждаемой опухоли. 80% больных — женщины. Самый младший возраст — 7 лет, типичный возраст — 20-50 лет.

Гемангиоэндотелиома может быть одиночной или многоочаговым образованием во всех кровоснабжаемых органах (чаще — в лёгких, печени, коже). В качестве возможных разрешающих факторов говорят о винилхлориде и эстрогенах.

Как выглядит эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого?

Макроскопически опухоль выглядит как многочисленные узелки диаметром 3-20 мм, рассеянные по всему лёгкому. При световой микроскопии обнаруживают полипоидные разрастания без фиброзной капсулы, внедряющиеся в альвеолы, заполняющие их и по Коновским порам проникающие в соседние альвеолы. Возможен ретроградный рост в бронхиолы. Воспалительной реакции нет, альвеолярные перегородки не изменены. Сосуды лёгкого часто сдавлены и инфильтрированы опухолью. Полипоидные разрастания состоят из стромы, бедной клетками, плохо кровоснабжаемой. На ней располагаются многочисленные клетки, интенсивно кровоснабжаемые, хотя истинный просвет сосудов обнаруживается очень редко. Клетки располагаются тяжами. Иммуногистологически обнаруживают маркёры эндотелиальных клеток (фактор VIII, CD34, виментин). Маркёры эпителиальных опухолей (цитокератин) не обнаружены. По своим характеристикам эпителиодная гемангиоэндотелиома стоит между доброкачественной гемангиомой и агрессивной ангиосаркомой.

Как лечат эпителиоидную гемангиоэндотелиому в Израиле

Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы за рубежом зависит от размера опухоли, ее локализации и количества очагов. В редких случаях опухоль может уменьшиться в размерах сама или исчезнуть без лечения. Если у ребенка нет симптомов и признаков прогрессирования опухоли, врачи по месту жительства могут рекомендовать бдительное наблюдение за опухолью в течение определенного периода времени, чтобы определить, необходимо ли лечение за границей.

Хирургическое лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ в Израиле позволяет полностью удалить опухоли. Опухоли, полностью удаленные хирургическим путем за рубежом, обычно не рецидивируют. Иногда полное удаление невозможно из-за размера, расположения или наличия нескольких опухолевых очагов. Когда эпителиоидная гемангиоэндотелиома ЭГЭ имеет неоперабельный характер, наши врачи предлагают индивидуальный план лекарственной терапии, облегчающей симптомы и предотвращающей дальнейший рост опухолей.

Читайте также:  Лечение псориаза в домашних условиях народными средствами

Лекарства от эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ

Для лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы ЭГЭ в Израиле назначают такие препараты:

Как лечат эпителиоидную гемангиоэндотелиому в Израиле
  • Сиролимус (Рапамицин) подавляет иммунную систему и замедляет рост аномальных лимфатических сосудов, образующих опухоль. Это может помочь уменьшить гемангиоэндотелиомы и улучшить симптомы.
  • Ингибиторы тирозинкиназы: Нексавар (Сорафениб), Сутент (Сунитиниб) и Вотриент (Пазопаниб) эффективны в качестве таргетной биотерапии.
  • Винкристин назначают при агрессивных доброкачественных сосудистых опухолях сосудов.
  • Многоагентная интенсивная химиотерапия гемангиоэндотелиомы рекомендуется когда опухоли быстро растут, распространяются на другие ткани или не реагируют на другие лекарства.

Кроме хирургии и лекарств варианты лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы в Израиле могут включать эндоваскулярную эмболизацию артерии, питающую опухоль. При прекращении кровоснабжения опухоль уменьшается и может исчезнуть. В редких случаях, если нельзя удалить опухоль хирургическим путем и она не поддается лечению химиотерапией или другими лекарствами, то может быть использована радиотерапия.

Запрос на лечение гемангиоэндотелиомы ЭГЭЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Разновидности злокачественных опухолей

Многие люди употребляют термины «злокачественная опухоль» и «рак» как синонимы. Это не совсем правильно. Рак (карцинома) — лишь одна из разновидностей злокачественных новообразований. Так называют опухоли, которые развиваются из эпителиальных (покровных) тканей — кожи и слизистых оболочек различных внутренних органов, экзокринных желез.

Рак является самой распространенной разновидностью злокачественных опухолей. Но существуют и другие:

  • Саркомы — опухоли из костей и соединительной ткани: жировой, мышечной, сухожилий, связок, кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Лейкемии — злокачественные заболевания кроветворной системы. Их особенность в том, что в организме отсутствует солидная (плотная) опухоль. При лейкемии в крови и красном костном мозге появляется множество патологически измененных лейкоцитов, которые вытесняют нормальные клетки.
  • Лимфомы — опухоли, которые возникают в лимфатических узлах и других органах, в которых присутствует лимфоидная ткань: миндалинах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и др. Существуют две основные разновидности лимфом: Ходжкина и неходжкинские.
  • Множественная миелома развивается из плазматических клеток, специфической разновидности иммунных клеток. Заболевание поражает красный костный мозг и проявляется в виде опухолей в костях по всему телу.
  • Меланома — злокачественное новообразование, которое часто называют раком кожи, но это неверно. Данная опухоль происходит из пигментных клеток-меланоцитов, она может развиваться не только в коже, но и в других органах.
  • Опухоли головного и спинного мозга — разнородная группа, они могут развиваться из разных типов клеток.
  • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные опухоли) происходят из клеток, которые дают начало сперматозоидам и яйцеклеткам. Чаще всего они развиваются в мужских и женских половых железах, но могут возникать в любой части тела.
  • Нейроэндокринные опухоли развиваются из клеток, продуцирующих гормоны. Их особенность в том, что зачастую на первый план выступают симптомы, вызванные не самой опухолью, а влиянием гормонов на функции различных органов.
  • Карциноидные опухоли — особая разновидность нейроэндокринных опухолей. Как правило, эти медленно растущие новообразования обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте.
Читайте также:  Инструкция по применению Салициловой мази при кожных болезнях

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Читайте также:  Как сделать мыло в домашних условиях: подборка мастер-классов

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Классификация и локализация

В зависимости от вида тканей, из которых состоит опухоль, она может быть:

  1. Ангиоматозной – из сосуда;
  2. Невроматозной – из нерва;
  3. Эпителоидной – из мышечных элементов.

Реже гломусные новообразования наблюдаются за пределами головы и шеи, поражая пальцы рук, ногти. Если опухоль заполняет полость черепа, то она способна быстро прорастать в часть барабанной полости. Локализация гломусной опухоли в среднем ухе, в восьмидесяти процентах случаев приводит к ухудшению слуха. В случае черепного поражения, распространение опухоли может происходить на головной мозг. В случае распространения опухоли, могут возникать симптомы невралгии и поражение ЦНС.