Ихтиоз арлекина – причины, лечение и фото

Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству — если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время. Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Классификация и симптомы вульгарного типа ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз является одной из самых распространенных форм врожденного генодерматоза. Наследственная патология носит генерализованный характер и поражает практически все тело.

Проявляется выраженной сухостью, избыточным шелушением и растрескиванием кожи. Также к типичным проявлениям заболевания относят:

  • деформацию ногтей;
  • потускнение волос;
  • покраснение кожных покровов;
  • гнойно-воспалительные процессы;
  • поражение конъюнктивы глаз.

Болезнь характеризуется нарушениями в работе желез внешней секреции, которые практически перестают выделять кожный жир и пот. Особенностью обычного ихтиоза является поражение разгибательных поверхностей рук и ног. Области шелушения образуются на локтях, голеностопах, коленях и в области крестца. Патология не затрагивает паховую и подколенную зону, а также подмышки.

В дерматологической практике различают несколько форм ихтиоза:

  • Блестящий ихтиоз – сопровождается образованием уплотнений перламутрового цвета на разгибательных поверхностях. При уменьшении зернистости слоя эпидермиса роговые пробки приобретают вид мозаики.
  • Ксеродермия – одна из самых легких форм генодерматоза, характеризующаяся несущественным обезвоживанием и шелушением. Отрубевидные чешуйки локализуются в большей мере на коленях, голеностопах и локтях.
  • Простой ихтиоз – сопровождается избыточной сухостью и шелушением. Очаги поражения располагаются не только на конечностях, но и на теле. При повреждении волос и ногтей возникают дегенеративные процессы, которые приводят к ухудшению их состояния. Области шелушения часто возникают на волосистой части головы. Из омертвевших клеток формируются роговые пробки, которые закупоривают устья фолликулов, из-за чего начинается фолликулярный кератоз.
  • Змеевидный ихтиоз – наслоения из ороговевших клеток окаймляются продолговатыми бороздами. В случае, если чешуйки серого цвета приобретают вид змеиной кожи, диагностируют змеиную форму генодерматоза.

В подростковом периоде клинические проявления болезни ослабевают, что связано с гормональными перестройками в организме. Обострения наблюдаются в холодное время года на фоне уменьшения влажности воздуха.

Разновидности заболевания

Четкой классификации ихтиозов не существует. Болезнь считается редкой и до сих пор не изучена. Вульгарный ихтиоз у детей традиционно имеет следующие подтипы:

  • абортивный – наиболее легкая форма заболевания, при которой поражаются сгибательные поверхности суставов;
  • отрубевидный или простой – охватывает всю поверхность тела, характеризуется появлением мелких чешуек, удерживающихся на коже исключительно за счет центральной части;
  • блестящий – подразумевает мелкие прозрачные кожные чешуйки, которые локализуются преимущественно на кистях рук;
  • белый – имеет специфическую симптоматику – кожа будто бы обильно посыпана мукой;
  • змеевидный – характеризуется появлением чешуек темного цвета, которые напоминают змеиный покров;
  • роговой – при данной форме ихтиоза чешуйки сильно уплощены и выступают над поверхностью кожи.

Медики выделяют три степени выраженности ихтиоза, что характерно для всех разновидностей заболевания. Классификация недуга по генетическому фактору разграничивает исключительно наследственный ихтиоз от ихтиозоподбных состояний. Последние вызваны гиповитаминозами или побочными эффектами предшествующего медикаментозного лечения.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек. Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи. У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Читайте также:  Крем Боро плюс — помощь в борьбе с прыщами

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв. Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия. На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп. Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм. В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой — это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия. На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис. Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв. Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы. Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Лечение

Ламеллярный ихтиоз — неизлечимое заболевание, но современные методы терапии способны уменьшить тяжесть характерных симптомов и значительно снизить частоту рецидивов.

Комплекс лечения от ламеллярного ихтиоза может включать в себя такие пункты:

  1. Витаминотерапия: А (до 30 капель дважды в день), Е, РР, С, группа витаминов В (в составе витаминных комплексов). Длительными курсами по 2-3 месяца, после перерыва повторить (всего курс повторять 2-3 раза в год). Назначают Этритинат, Тигазон, Атрицетин (действующее вещество препаратов – производные витамина А): по 0,5 мг/кг массы тела ребенка.
  2. Гормонотерапия. Кортикостероидная группа назначается при сильно выраженной симптоматике и диагностированных сбоях в работе гуморальной системы. Корректирующие препараты назначаются врачом с учетом возраста ребенка и общего состояния здоровья. Схема лечения и дозировка должны строго соблюдаться.
  3. Кератолитики. Применяется водный раствор Пропиленгликоля — наносится на кожу и закрывается полиэтиленовой пленкой на ночь. После курса лечения, длительность которого определяет врач, проводятся поддерживающие процедуры по мере надобности (1 раз в 7 дней, месяц).
  4. Уход за кожей: увлажняющие средства с витамином А. Для детей старшего возраста и подростков возможно применение препаратов на основе мочевины и салициловой кислоты — для размягчения ороговевших частиц. Применяют такие средства: Лостерин, Топикрем, Видестим, Дерматол, Эмолиум, Ла-Кри, Медела (ланолин), 1% белая ртутная мазь, солкосериловая или 1% мазь салициловой кислоты, вазелин, миндальное масло.
  5. Физиопроцедуры: бальнеотерапия, грязелечение, ультрафиолетовое облучение (курсом до 30 сеансов подряд с перерывом на месяц).
Читайте также:  Чем обрабытывать ожог для быстрого заживления

Внимание! Терапевтические меры способны облегчить жизнь пациенту, но полное излечение болезни невозможно.

Часто ихтиоз протекает с сопутствующими инфекциями — в этом случае применяют курс антибиотиков.

Ламеллярный ихтиоз — заболевание, требующее постоянной терапии. При рождении ребенка с тяжелой формой этой болезни, процент выживаемости — около 20%, но при позднем проявлении патология крайне редко становится угрозой для жизни.

Лечение ихтиоза

Болезнь лечится в условиях стационара либо дома — амбулаторно. Все зависит от формы недуга и его выраженности. Лечение заключается в:

  • назначение витаминов;
  • назначении гормональных препаратов;
  • введение иммуноглобулинов;
  • постоянном смазывание поражённых мест маслом
  • принятие различных ванн (в зависимости от локации и выраженности ихтиоза);
  • применение ароматических ретиноидов;
  • смазывание кератолическими средствами;
  • УФ-облучение и физиопроцедурах.

Обязательно следует принимать витамины A, Е, В, С в больших дозировках и длительными, частыми периодами. Гормонотерапия назначается при тяжелых формах заболевания и частыми курсами. В случае, если вывернуты веки, в глаза капают раствор ретинола. Когда состояние пациента приходит в норму, то препараты постепенно отменяют. В том случае, когда от ихтиоза страдает новорожденный, кормящая мать должна тоже принимать все витамины, что назначены ребенку.

Иммуноглобулины необходимы для укрепления иммунитета. Обычно применяют его инъекционно курсами.

Некоторое препараты, с содержанием витамина U и липоида смягчают чешуйки. Их необходимо наносить после ванны с раствором перманганата калия. Если болеет взрослый человек, то в жидкость дополнительно добавляют мочевину, хлористый натрий и витамин А. Ретиноиды отлично способствуют восстановлению работы клеток и нормализации метаболизма. Они приобрели большую популярность при лечении и предупреждении рецидивов заболевания.

Облучение ультрафиолетом пораженных участков, углекислые ванны способствуют улучшению метаболизма. После каждой процедуры рекомендуется смазывать пораженные участки кремом или маслом.

Насколько это опасно

Генодерматозы легкой формы не доставляют пациентам особого дискомфорта, но в некоторых случаях ихтиоз может приводить к тяжелым осложнениям. Болезнь плохо поддается лечению и крайне редко регрессирует.

  • ретинит (воспаление глазной сетчатки);
  • гормональные нарушения;
  • вторичные инфекции;
  • гнойное воспаление кожи;
  • заражение крови;
  • хронический конъюнктивит.

Врожденный ихтиоз кожи у детей приводит к нарушению функций жизненно важных органов, что становится причиной летального исхода. Прогноз ухудшается при эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваниях.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

  • заболевания органов пищеварения;
  • доброкачественные или новообразования;
  • тяжелые заболевания: , проказа, пеллагра, гипотиреоз и др.;
  • хронический (особенно витамина А);
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

  1. Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение у женщин
  2. Шизофрения – причины, признаки и симптомы шизофрении у женщин и мужчин, как лечить?
  3. Рак предстательной железы у мужчин: симптомы и лечение
  4. Анализ и соскоб на энтеробиоз у детей и взрослых: что это и как сдавать

Как проявляет себя болезнь

У людей с данным видом заболевания наблюдается сбой белкового обмена, в том числе аминокислотного, который характеризуется излишком разнообразных типов аминокислот и липидов в крови и моче, что может вызвать ухудшение базового и жирового обмена, а также неполадки в теплообмене и поступлении кислорода в тело через эпидермис. К тому же могут появиться осложнения в деятельности потовых, щитовидной, половых желез и надпочечников, также страдает иммунитет и метаболизм, активизируется деятельность ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах кожного дыхания. Вследствие чего в верхних слоях эпидермиса возникают:

Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь
  • раздражения;
  • покраснения;
  • трещины;
  • воспаленные участки.
Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь

Из-за этих патологий замедляется отделение ороговевших участков кожи и на теле образуется так называемая чешуя, которая сложно отделяется от кожи, провоцируя появление неприятных ощущений.

Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь

Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь

Ихтиоз характеризуетсмя появлением неприятных чешуек Основные причины заболевания

Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь

Основная причина врожденного ихтиоза – наследственность. Механизм появления болезни до конца не изучен, однако есть факторы, которые способствуют ее развитию:

Как проявляет себя болезнь
Как проявляет себя болезнь
  • нарушение метаболизма;
  • заболевания щитовидной железы;
  • гормональные сбои в организме;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • онкология;
  • заболевания кожи (экзема, атопический дерматит и пр.).
Как проявляет себя болезнь

Приобретенный в течение жизни ихтиоз — редкость, обычно природа болезни наследственная. Ихтиоз может различаться по своим проявлениям и тяжести течения. Всего различают больше 50 видов ихтиоза, некоторые из них настолько серьезны, что могут угрожать жизни больного.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия.

В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный.

Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

Самая распространенная форма ихтиоза кожи, ихтиоз вульгарный, наследуется по доминантному типу. Проявляется в раннем детстве, в виде сухости и шершавости кожи, чаще всего на локтях и коленях.

Кожа лица обычно в детстве не поражена, а у взрослых появляется шелушение на коже лба и щек. Присутствует шелушение ладоней и подошв.

Ногти ломкие, волосы могут истончаться.

Различают несколько видов вульгарного ихтиоза: ксеродермия (лёгкая сухость и шероховатость кожи), ихтиоз простой (поражение кожи и волосистой части головы), ихтиоз блестящий (тонкие прозрачные чешуйки на конечностях), ихтиоз белый (белые чешуйки, кожа, словно обсыпана мукой), ихтиоз змеевидный (крупные серо-коричневые чешуйки).

Х-рецессивный ихтиоз встречается только у мальчиков, часто сопровождаются нарушениями развития ЦНС, скелета.

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

  • тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
  • среднетяжелая форма — дети, как правило, выживают;
  • поздняя форма заболевания — проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Возникновение болезни и ее проявление

Причины ихтиоза – это мутации или нарушения перераспределения генов, связанные с таким веществом, как кератин – это белок, который обладает высокой механической прочностью, являясь основой эпидермиса. При этом изменяется синтез липидов (жиров) и белков, поэтому в крови накапливается холестерин, а также свободные аминокислоты, составные части белка. Реакции обмена при этом замедляются, нарушается терморегуляция.

Со временем степень проявления болезни возрастает. Начинается нарушение работы внутренних желез, снижается иммунитет. Страдает кожный покров, ногти, волосы. Организм не может усвоить витамин А, сальные и потовые железы не справляются с функцией увлажнения кожи, поэтому она уплотняется, становиться более жесткой. Увеличивается выработка кератина, из-за которой кожа начинает затвердевать. Отвердевшие участки эпидермиса наслаиваются друг на друга. Из-за избытка аминокислот, чешуйки крепко прикрепляются к телу, попытки избавиться от них, причиняют болезненные ощущения.