Лейомиосаркома матки — дигностика и лечение лейомиосаркомы

Leiomyosarcoma, is a malignant (cancerous) smooth muscle tumor. A benign tumor originating from the same tissue is termed leiomyoma. While it has been believed that leiomyosarcomas do not arise from leiomyomas,[1] there are leiomyoma variants for which classification is evolving.

Симптомы

  • кровянистые выделения из влагалища, приступообразные боли в области малого таза (при лейомиосаркоме матки);
  • плотное подвижное образование в области передней стенки живота (опухоль брюшной полости);
  • изжогу, рвоту с примесью крови, нарушение пищеварения, кишечную непроходимость (поражение желудочно-кишечного тракта);
  • дисфагию, одышку, дыхательную недостаточность, кашель с включениями крови в мокроте (при лейомиосаркоме легкого);
  • боли в области печени, озноб, постоянное вздутие живота, частую тошноту и рвоту (при поражении печени);
  • плотную подвижную опухоль округлой формы, изменение кожи или изъязвление над образованием, кровоточивость (при лейомиосаркоме кожных покровов).

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) «Клинические рекомендации «Тубулопатии у детей» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Плоскоклеточный рак вульвы» (утв. Минздравом России)

Гистоморфологическая классификация сарком

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные, формы:

  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.
Читайте также:  Этакридин лактат инструкция по применению

Злокачественные формы:

  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:

  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной тканиОпухоли скелетных мышц:

  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц:Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

Сосудистые опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:Редко метастазирующие формы:

  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухолиОпухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.

Опухоли неясного происхожденияРедко метастазирующие формы:

  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.

Злокачественные формы:

  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

диагностике

Симптомы лейомиосаркомы

Появление лейомиосаркомы можно заподозрить по таким признакам:

  • Появление опухолевидного новообразования на коже конечностей, туловища, головы, шеи в виде бляшки неправильной формы плотноэластической консистенции, располагающейся в глубоких слоях дермы
  • Изменение цвета кожи над образованием (чаще всего она имеет красный, синий или песочный цвет)
  • Изъязвление над опухолью
  • Кровоточивость опухоли
  • Появление болей в месте поражения
  • Нарушения в работе внутренних органов при локализации опухоли в матке, кишечнике, брюшной полости
Читайте также:  Как не заразиться ВИЧ при маникюре: мифы и реальность

Лейомиосаркома, или мышечная саркома гладкой мускулатуры

Лейомиосаркома – это злокачественное новообразование, которое развивается из гладкой мускулатуры. Чаще всего встречается в возрасте 35-70 лет, но выявлены случаи заболевания даже у пятимесячных младенцев. Локализуется в коже, подкожном слое, внутренних органах (матке, кишечнике, мочевом пузыре, забрюшинном пространстве). Состоит из веретенообразных вытянутых клеток с палочковидными ядрами. Отмечается значительный полиморфизм в пределах одной опухоли, атопия, гиперхромия ядер при окрашивании, различное количество активных митозов. Могут выявляться участки некроза, кровоизлияния, значительные отеки. Выглядит мышечная саркома этого типа как узел плотной консистенции, с ограниченной подвижностью или вовсе неподвижный. Если процесс локализован вблизи поверхности кожи или слизистой, может появиться изъязвление. Метастазы выявляются в 50% случаев, прорастание в соседние ткани — в 30% случаев. Растет лейомиосаркома сравнительно медленно. Причины возникновения до сих пор не изучены. Предполагают, что факторами риска являются облучение, травмы, малигнизация доброкачественных лейомиом.

По локализации опухоли различают следующие виды лейомиосаркомы:

  • Опухоли в забрюшинной полости
  • Лейомиосаркома, расположенная в матке и других половых органах
  • Опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки
  • Мышечная саркома в мускулатуре конечностей
  • Лейомиосаркома органов ЖКТ

Кожные лейомиосаркомы чаще всего развиваются из мышц, которые поднимают волоски на теле, или находятся в стенках потовых желез. Подкожные – из гладких мышц, окружающих мелкие сосуды. Они имеют способность распространяться по ходу венул и артериол. По гистологическому строению лейомиосаркомы разделяют на эпителиоидные и зернистоклеточные. Классификация TNM и IRS для этого типа опухолей такая же, как и для рабдомиосаркомы.

Лейомиосаркома кожи проявляется в виде плотной бляшки, розового или синюшного цвета, которая со временем может изъязвляться. В подкожной клетчатке и мускулах выявляют опухоль с малой степенью подвижности и не всегда четко очерченными контурами. Мышечная саркома матки проявляется кровотечениями, болями внизу живота, анемией. В животе и забрюшинном пространстве опухоли дают о себя знать из-за болей, запоров (вплоть до кишечной непроходимости), иногда поносов. Также у пациентов наблюдается общая симптоматика – тошнота, потеря аппетита, субфебрильная температура, утомляемость и слабость, снижение веса.

Читайте также:  Можно ли наращивать ресницы в линзах? Как наращивают ресницы

Заподозрить лейомиосаркому можно при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза делают биопсию и гистологию. Дополнительно используют такие методики, как УЗИ, рентгенографию, МРТ. Метастазы дает лейомиосаркома чаще всего в легкие и кости. Потому обязательно пациентам делают рентген грудной клетки и сцинтиграфию костной ткани.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадии заболевания

Одна из самых больших проблем, связанных с диагностикой рака, заключается в том, что рак метастазирует (распространяется) за пределы своего первоначального местоположения. Стадия обозначается числом от 1 до 4. Чем оно выше, тем больше рак распространился по всему телу. Эта информация необходима для планирования правильного лечения.

Различают следующие стадии лейомиосаркомы матки:

  • Стадия I – опухоль располагается только в матке.
  • Стадия II – рак распространяется на шейку матки.
  • Стадия III – рак выходит за пределы матки и шейки матки, но все еще находится в тазу.
  • Стадия IV – рак метастазирует за пределы таза, включая мочевой пузырь, живот и пах.