С 84 8 т клеточная лимфома кожи. Лимфобластная лимфома

Эта работа опубликована в номинации «лучшая обзорная статья» конкурса «био/мол/текст»-2015.

Заключение

Широкое распространение ВЭБ с выраженным трансформирующим потенциалом среди населения планеты и редкого возникновения в инфицированной популяции связанных с этим вирусом опухолей с преимущественной их локализацией в определенных географических регионах позволяет сделать важный вывод. Подобно большинству опухолей иной вирусной природы, в патогенезе ВЭБ-ассоциированных новообразований важную роль играют дополнительные факторы, и одного ВЭБ недостаточно для возникновения опухоли. ВЭБ лишь инициирует пролиферацию инфицированных им клеток, а последующие события влияют на гистопатологический спектр возникающих неоплазий. Одним из важнейших факторов, в значительной степени определяющих возникновение ВЭБ-ассоциированных опухолей, служит выраженная иммуносупрессия (врожденная, ятрогенная или индуцированная любой вирусной инфекцией, и в первую очередь ВИЧ), приводящая к утрате функции иммунного распознавания клеток, инфицированных ВЭБ.

Таким образом, несмотря на многолетнее изучение связи ВЭБ с опухолями человека, вопрос о роли вируса в их возникновении до конца не изучен. Раскрытие механизма злокачественной трансформации вирусом, персистирующим в латентном состоянии более чем у 90% населения планеты, — задача чрезвычайно сложная. Однако технические достижения последних лет, существенно повысившие специфичность исследований, позволяют надеяться, что детали ВЭБ-ассоциированного канцерогенеза будут выяснены.

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна—Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV-1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Таблица 142-1 Злокачественные лимфомы

Критерии Неходжкинская Ходжкина
Происхождение клеток 90% В-клеточная, 10%Т-клеточная, реже моноцитарная Не установлено
Распространение болезни:
локализованное Не типично Типично
поражение Несмежные Смежные
лимфатических узлов
за пределами Типично Не типично
лимфатических узлов
медиастинальное Не типично Типично
абдоминальное Типично Не типично
костный мозг Типично Не типично
В-системные симптомы* Не типичны Типичны
хромосомная транслокация Типична Еще не описана
Излечимость Менее 30-40% Более 75 %

Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом

Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом (продолжение)

Клинические проявления:

У двух третей больных наблюдается безболевая периферическая лимфаде-нопатия. Биопсия пораженного узла необходима для диагностики. «В-системные симптомы» (лихорадка, потливость, потеря массы тела) менее типичны, чем для болезни Ходжкина.

Медиастинальную аденопатию выявляют примерно у 20 % больных, она может вести к синдрому сдавления верхней полой вены.

Обычно вовлечены ретроперитонеальные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы. Возможно поражение ЖКТ. Первичное поражение ЦНС отмечают обычно у больных СПИДом.

Читайте также:  Розацеа: причины, симптомы, лечение, осложнения

Классификация:

Классификационные схемы основаны как на гистологических, так и иммуноло-гических методах, облегчающих классификацию опухолей. Табл. 142-2 сравнивает рабочую формулировку и классификационную систему Раппапорта.

Врачебная тактика:

1. Диагностическая биопсия.

2. Установление стадии заболевания помогает в определении соответствующей терапии и прогноза. Стадии болезни обобщены в табл. 142-3. А. Общий анализ крови, комплексные биохимические исследования, электрофорез белков сыворотки крови. Б. Ларингоскопия, обследование ЖКТ. В. КТ грудной клетки и тазовой, и абдоминальной области. Г. Изучение костного мозга (двустороннее). Д. Хирургическое определение стадий заболевания (лапаротомия) обычно не требуется.

3. Определение схем лечения.

А. Лучевая терапия, роль которой ограничена при неходжкинской лимфо-ме; способствует излечению в I стадии (любой степени), или в стадии II лимфом низкой степени злокачественности; играет паллиативную роль в лечении многих больных.

Б. Химиотерапия — стандартный терапевтический подход для большинства больных со стадией II и всеми стадиями III и IV неходжкинских лимфом. Комбинация режимов включает алкилирующие средства, алкалоиды барвинка, антрациклины и другие обычно используемые препараты.

В. Трансплантация костного мозга — инфузия аутогенного или подобранного по HLA костного мозга после курса лечения допускает применение более интенсивных режимов химиотерапии при резистентном или рецидивирующем заболевании. Изучается влияние иммунотерапии и непользование ростовых факторов.

Таблица 142-3 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор

Стадия I Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла. Стадия II Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ). Стадия III Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы. Стадия IV Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.

Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10 % от исходной.

Определение стадии заболевания представлено в НРШ-13, Table 311-5, р. 1775.

Прогноз:

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80 % случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Симптомы и признаки Т-клеточной лимфомы

Характерными признаками для данных заболеваний является наличие грибовидного микоза.

Т-клеточная лимфома на коже.

Болезнь может абстрагироваться в любой форме в виде:

Полезная информация
1 классической лимфомы
2 эритродермической
3 обезглавленной

Могут:

  •  выступить пятна;
  • появиться бляшки или узлы;
  • кожа будет красной, неровной;
  • больной будет чувствовать озноб;
  • кожа станет сухой;
  •  будет мучительно зудеть;
  • волосы будут выпадать;
  • слоятся ногти.
Читайте также:  Найти парфюм по фото и таблице с описание типа аромата

Поздние т стадии лимфомы характерны тем, что у больного будут начинают резко уходить килограммы. Организм получит кахексию.

Самые характерные признаки, которые свидетельствуют о т заболевании лимфомы, определяются  состоянием  крови. Все процессы, происходящие в организме, выявляются лабораторными исследованиями. Если кровь поменялась – значит т болезнь лимфома  дала прогресс.

У больного появляется слабость, повышенное потоотделение. Болезнь дает о себе знать повышенной температурой в ночное и вечернее время суток.

Общие сведения

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Лимфома молочной железы — эффективное лечение за рубежом

Лимфома молочной железы является опухолью неэпителиального характера, развивающейся из лимфатической ткани. Данный вид злокачественной опухоли молочной железы является одним из самых редко встречающихся. Лимфома молочной железы характеризуется высокой степенью злокачественности, быстрым ростом и прорастанием в соседние ткани, склонностью к рецидивированию и метастазированию.

Причины развития лимфомы молочной железы

Лимфома молочной железы обычно относится к вторичным опухолям, то есть, образуется в результате попадания раковых клеток при лимфоме (злокачественном заболевании крови). В большинстве случаев такое происходит при неходжкинских лимфомах, которые склонны быстрому распространению по организму и образованию злокачественных очагов в органах.

Существует ряд факторов, провоцирующих развитие лимфом, в том числе и лимфомы молочной железы. К ним можно отнести следующие:

— аутоиммунные заболевания;

— иммунодепрессивные состояния, такие как СПИД;

— частые вирусные инфекции;

— венерические заболевания;

— воздействие ионизирующего излучения;

— употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ.

Симптомы лимфомы молочной железы

При лимфоме молочной железы наблюдаются следующие клинические проявления:

— наличие в молочной железе болезненного новообразования без четких контуров, быстро растущего;

— увеличение регионарных лимфатических узлов;

— слабость, вялость, усталость;

— потеря аппетита;

— резкое снижение массы тела;

— бледность;

— головокружения;

— повышенная температура тела;

— анемия;

Лимфома молочной железы — эффективное лечение за рубежом

— гемморагические явления (кровоизлияния на коже).

Во многих случаях вместе с лимфомой молочной железы развиваются также опухоли в брюшной полости, почках, печени, легких, что проявляется соответствующими симптомами: одышкой, кашлем, отечностью, болями в пояснице и животе.

Диагностика лимфомы молочной железы

Для того, чтобы подобрать максимально эффективное лечение для каждого пациента, врачу необходимы данные ряда диагностических исследований. Среди них можно выделить следующие:

Читайте также:  10 советов, как похудеть женщине после 45 лет

— лабораторные анализы крови;

— ультразвуковое исследование;

— коипьютерная томография;

— магнитно-резонансная томография;

— позитронно-эмиссионная томография;

— биопсия, предполагающая гистологическое исследование, генетические тесты, цистометрию.

При лимфоме молочной железы в обязательном порядке проводятся обследования лимфатической, нервной и костной систем.

Лечение лимфомы молочной железы

Лимфома молочной железы — очень тяжелая форма рака, поэтому при этом заболевании необходимо радикальное лечение и комплексный подход. Израильские специалисты, как правило, применяют для пациенток с лимфомой молочной железы комбинацию таких методов, как: хирургическое лечение, полихимиотерапия, биотерапия, лучевая терапия.

Хирургическая операция при лимфоме молочной железы должна быть радикальной. Органосохраняющие операции при этом виде рака груди не проводятся, так как лимфома — очень агрессивная опухоль.

Поэтому хирургическое лечение лимфомы молочной железы подразумевает радикальную мастэктомию, которая в ряде случаев включает не только удаление пораженной молочной железы, но также и грудных мышц, и лимфатических узлов.

Такое масштабное оперативное вмешательство требуется при прорастании злокачественной опухоли в соседние ткани.

В связи с тем, что утрата груди — это сильный психологический стресс для каждой женщины, в клиниках Израиля широко практикуется одномоментная реконструкция груди, в ходе которой устанавливаются имплантаты высокого качества.

Перед хирургической операцией по удалению лимфомы молочной железы обычно назначается курс неадьювантной полихимиотерапии современными препаратами, которые показывают высокую эффективность и имеют минимум побочных эффектов.

Также перед операцией может быть назначена иммунобиотерапия, предполагающая использование моноклональных антител, или радиоиммунотерапия — прогрессивная методика целенаправленного воздействия на опухолевые клетки при помощи комбинации радиоактивных изотопов и моноклональных антител.

В самых тяжелых случаях лимфомы молочной железы после курса радиотерапии и полихимиотерапии может применяться пересадка костного мозга.

Узнать больше о современных методах лечения рака груди вы можете здесь:

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

  • кожная первичная Т-клеточная лимфома;
  • подкожный панникулит
  • кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами;
  • грибковый микоз.

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.