Системная склеродермия, причины и симптомы

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения. Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц. Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Лечение

В настоящее время болезнь считается неизлечимой и победить её полностью, пока, невозможно. Однако некоторые лекарственные препараты способны воздействовать на процесс патогенеза и существенно сокращать проявление болезни. Терапевтическое вмешательство проводится в зависимости от типа протекания склеродермии, от выявления уровня поражения органов и тяжести протекания симптомов. Лечение, как правило, направлено на уничтожение последствий болезни, проявившихся на том или ином органе. Медицинским вмешательством и различными препаратами предотвращают возможные осложнения и устраняют симптомы.

Классификация склеродермии

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии. 2.

Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных. 3. Кольцевидная. 4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов  и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт).

Читайте также:  Гидрокортизон мазь инструкция по применению для кожи

Причины развития заболевания не известны.

Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости. 

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения. 

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови. Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема. Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Как выглядит склеродермия

Заболевание может протекать в двух формах – ограниченной и системной. В первом случае поражается только кожа и подкожные структуры, во втором – внутренние органы, мышцы, все суставы. Если при ограниченной склеродермии изменения видны невооруженным глазом, то системная форма может длительно развиваться без выраженных признаков или «маскироваться» под другие болезни.

Симптомы ограниченной склеродермии

Ограниченная склеродермия бывает бляшечного типа. Первый признак – отек кожи. Спустя некоторое время дерма уплотняется, а ее поверхность становится восковидной. При надавливании пальцем на ней не остается следов. Больной чувствует зуд, стянутость и дискомфорт. На фоне переохлаждения происходит спазм сосудов и нарушается чувствительность пораженных участков.

Первые «бляшки» появляются на кистях рук. При прогрессировании заболевания они распространяются на предплечья, шею, лицо. Поверхность кожи становится «масковидной», нарушается мимика. При поражении зон около рта, глаз их разрез становится меньше, нередко искривляется.

Второй тип ограниченного поражения склеродермии – линейный. Чаще встречается у детей. При нем кожа покрывается линейными продолговатыми плотными пятнами. Полосы чаще появляются на руках и ногах.

Для ограниченных изменений характерно доброкачественное течение. При длительном и интенсивном прогрессировании болезни возможно увеличение пятен и необратимые изменения в коже – появление участков атрофии, изменение окраса. При гиперпигментации (потемнении) дерма приобретает неопрятный внешний вид, кажется грязноватой. При депигментации (обесцвечивании) наблюдаются бледные пятна.

Признаки системной склеродермии

Системное поражение соединительной ткани проявляется по-разному. Симптомы зависят от локализации очагов склеродермии. При поражении суставов больной испытывает скованность по утрам, суставные боли. Со временем нарушается подвижность суставных сумок, значительно ограничивается амплитуда движений крупных суставов.

Когда в процесс вовлекаются мышцы, возникают мышечные боли, слабость. При прогрессировании – атрофические изменения. Когда изменения достигают нервных волокон – возникают резкие боли, периферические полинейропатии.

Поражение внутренних органов проявляется дисфункцией каждого из них. Если склеродермия затрагивает сердечные мышцы – нарушается нервная проводимость сердца, возникает стенокардия, ИБС, аритмии. При разрастании фиброзной ткани в легких – кашель, отдышка, боли, спровоцированные нарушением эластичности плевры.

Склеродермия в почках проявляется отеками, гипертензией, потерей электролитов и белка. При печеночной локализации  возможны боли в правом подреберье, желтуха. Нередко заболевание поражает и гладкую мускулатуру органов ЖКТ. Пациент ощущает это, как нарушение процесса глотания, значительное изменение моторики желудка и кишечника. Первыми признаками может быть изжога, чувство тяжести после еды.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

  • Профилактика сосудистых осложнений.
  • Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
  • Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
  • Профилактика и лечения синдрома Рейно.
  • Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
  • Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни. В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса. Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента.
  • Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии.
  • Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии. Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник.
  • Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»). Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение.
  • Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие.
  • Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.
Лечение

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни. Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:

  • Кисломолочные изделия.
  • Морепродукты.
  • Молоко, кефир, ряженка.
  • Острый сыр.
  • Мясо и рыба.
  • Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Читайте также:  «Дермалекс»: инструкция к препарату, аналоги, отзывы

Преимущества лабораторий АО «СЗЦДМ»

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

  • Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.

  • Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.

  • Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО «СЗЦДМ» было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Анализы

  • Клинический анализ крови
  • Антитела к экстрагируемому ядерному антигену в скрининговом тесте (ENA-скрининг)
  • Антинуклеарные антитела (ANA)
  • Антитела к аннексину-V
  • Антинуклеарный фактор (HEp-2)
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

  • лечение хронических заболеваний
  • здоровый образ жизни
  • ограничение: стрессов;
  • переохлаждений;
  • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.

Здоровый образ жизни и укрепление организма может снизить процент вероятности развития склеродермии

Профилактика

Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

  • видом как кольцо;
  • небольших размеров;
  • фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь. «Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры). Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

  • полоска желтовато-белой кожи;
  • по форме напоминающая полосу от удара саблей;
  • располагается чаще всего на туловище и лице;
  • может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
  • может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

  1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
  2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
  3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
  4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.