Анемия при тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[1]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

  • Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
  • Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

  • Острым (период до полугода);
  • Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

  • Кризы (периоды обострения);
  • Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

  • Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
  • Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
  • Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

  • Развитие кризов без видимых причин;
  • Наличие рецидивирующих инфекций;
  • Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Читайте также:  Стадии ДВС синдрома — характеристика, диагностика и лечение

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа — анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение  центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин  ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Стадии патологии

Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:

  1. Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию – периодические кровотечения.
  2. Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
  3. Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.
Читайте также:  Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

  • петехии;
  • кровоподтёки;
  • кровотечение из носа и дёсен;
  • черные волдыри в ротовой полости;
  • усталость;
  • тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
  • кровотечение из ушей;
  • кровь в моче;
  • кровотечения в кишечнике.

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Из других диатезов необходимо исключить:

Еще почитать:Причины тромбоцитопении у детей

  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери. Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул. Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Симптомы и причины геморрагической пурпуры

Геморрагическая пурпура – опасное аутоиммунное заболевание

Читайте также:  Бедренный лимфаденит: причины, к какому врачу обратиться и лечение

Пурпура представляет собой скопление крови в тканях. Это выглядит как бордовые пятна, которые покрывают кожу. Они могут быть мелкими или крупными. Чаще всего страдают нижние конечности, бедра, голени. Достоверно определить причину возникновение геморрагической пурпуры удается не всегда.

Геморрагическая пурпура чаще всего появляется из-за сбоев в иммунной системе. После заболевания клетки иммунной системы выводятся из организма. Если этого не происходит, начинаются проблемы с гемостазом.

Спровоцировать появление пурпуры может инфекция, аллергия, заболевания костного мозга, привести к этому недугу может воспалительное заболевание сосудов, имеющее хронический характер. Также пурпура возникает после воздействия на организм наркотиков и агрессивных химических веществ.

Симптомы Клинические проявления
Поражения кожи Это самый характерный для геморрагической пурпуры признак. На коже появляются багровые пятна, которые на вид кажутся плотными, но на ощупь чувствуется небольшое возвышение. Пятна могут быть небольшими или объединяться в одно большое пятно.
Поражение суставов При пурпуре этот симптом встречается очень часто. Одновременно с высыпаниями начинаются суставные боли. Чаще всего страдают крупные суставы нижних конечностей.
Абдоминальный синдром Примерно у 2/3 больных геморрагический пурпурой поражается желудочно-кишечный тракт. Синдром проявляется в сильных болях, тошноте, рвоте. Возможно желудочное или кишечное кровотечение. В большинстве случаев оно купируется, но при тяжелом течении болезни может быть опасно для жизни.
Почечный синдром Проявление поражения почек встречается в 10-60% случаев. Этот симптом может возникнуть на поздней стадии или быть первым вестником пурпуры. Могут наблюдаться боли в области поясницы, затрудненное мочеиспускание, появление белка в моче. В некоторых случаев пурпура приводит к гломерулонефриту.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

  • Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
  • Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
  • Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
  • Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
  • Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Нужна ли госпитализация?

Те пациенты, у которых легкая степень идиопатической тромбоцитопении (МКБ-10: код D69.3), не нуждаются в лечении в стационаре. Как правило, врач лишь наблюдает за их состоянием. Нужно обязательно периодически консультироваться с врачом-гематологом и делать комплексное обследование. Тогда можно быстро и правильно выявить причину снижения количества тромбоцитов в крови.

Если у больного отсутствует геморрагический синдром, однако диагностирована средняя степень заболевания, то врач назначает лечение на дому. Специалист обязательно должен проинформировать человека о том, какое у него заболевание, чем оно грозит и как бороться с кровотечениями. Пока проводится лечение, им следует ограничить физические занятия, больше отдыхать и принимать все медицинские средства, которые были назначены врачом. Иногда некоторые врачи диагностируют по коду 68.8 идиопатическую тромбоцитопению. Однако это неправильно, так как данный код по МКБ-10 характерен для проблем, при которых присутствуют ингибиторы красной волчанки.