Аутоиммунная анемия мкб. Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослых

Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.

Общие данные

Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. При наличии гемолиза деструкция происходит преждевременно, что обусловливает укорочение продолжительности жизни эритроцитов (<120 дней). Анемия развивается, когда синтез эритроцитов в костном мозге больше не может компенсировать укорочение продолжительности их жизни; это состояние называется декомпенсированной гемолитической анемией. Если костный мозг способен ее компенсировать, данное состояние называется компенсированной гемолитической анемией.

Патогенез

Снабжение тканей кислородом обеспечивают эритроциты — форменные элементы крови, не содержащие ядра, основной объем эритроцита занимает гемоглобин — белок, связывающий кислород. Продолжительности жизни эритроцитов около 100 суток. При концентрации гемоглобина ниже 100-120г/л снижается доставка кислорода к почкам, это является стимулом для выработки интерстициальными клетками почек эритропоэтина, это приводит к пролиферации клеток эритроидного ростка костного мозга. Для нормального эритропоэза необходимо:

    здоровый костный мозг

    здоровые почки, вырабатывающие достаточно эритропоэтина

    достаточное содержание элементов субстратов, необходимых для кроветворения (в первую очередь железа).

Нарушение одного из этих условий ведет к развитию анемии.

Рисунок 1. Схема образования эритроцитов. (Т..Р. Харрисон).

Симптомы

Течение анемии аутоиммунной гемолитической может быть острым и хроническим.

При остром течении анемии больного одолевает резко наступившая слабость организма, одышка, тахикардия, начинается лихорадка, кожа приобретает желтый оттенок.

Хроническое течение анемии характеризуется начальным бессимптомным этапом, с последующим нарастанием проявлений.

К типичным симптомам анемии аутоиммунной гемолитической относятся: увеличение печени, селезенки, плохое перенесение пациентом холода, при воздействии холода на кожу появляется крапивница или начинаются проявления синдрома Рейне.

Читайте также:  7 основных болезней крови у собак: причины и симптомы

Если аутоиммунная гемолитическая анемия развивается в организме длительный период времени, течение ее может носить волнообразный характер, с периодами затишья и обострений.

Тепловой аутоиммунный гемолиз

Частота теплового аутоиммунного гемолиза составляет 1/100 000 населения в год; он происходит в любом возрасте, но чаще в среднем, причём преобладают женщины. У половины больных никакой причины выявить не удаётся, у других 50% больных гемолиз вторичен по отношению к ряду состояний:

  • лимфоидные опухоли: лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома;
  • солидные опухоли лёгких, толстой кишки, почек, яичников, тимома;
  • СКВ, ревматоидный артрит;
  • лекарственные воздействия: метилдопа, мефенаминовая кислота, пенициллин, хинин;
  • другие причины: неспецифический язвенный колит, ВИЧ.

Классификация

Приобретенные формы нарушения подразделяют по характеру (этиологии).

  • Механическая анемия. О ней и прочих видах уже было сказано. Развитие происходит в результате прямого физического повреждения красных кровяных телец. Встречается, в том числе при естественных причинах. Например, интенсивной физической нагрузке, повышенной температуре тела и прочих расстройствах.
  • Аутоиммунная. Развивается, когда организм атакует сам себя.
  • Токсические формы. При отравлении опасными химическими реагентами. В некоторых случаях таковыми выступают лекарства. Вопрос остается открытым, всегда нужно смотреть, что стало причиной патологии.
  • Встречаются и более редкие формы. Повреждения мембран эритроцитов как типичный вариант. Обычно процесс временный. По крайней мере, если не затронуты ДНК структуры организма.
Классификация

При этой форме расстройства поражается клеточная стенка, эритроциты становятся хрупкими. Подобное возможно при лучевой болезни, отравлениях. В любом случае, это отдельная форма нарушения.

Нередко виновником процесса становится сам организм. То есть красные тельца не испытывают влияния извне. Как правило, такие расстройства имеют наследственный характер.

Среди них выделяют группу болезней:

  • Мембранопатии. Как следует из названия расстройства, развивается после физического повреждения клеточной стенки. Например, акантоцитоз. Когда в кровеносное русло выходят красные тельца с большим количеством побочных выростов, что хорошо заметно на картине крови.
Классификация

Это результат нестабильности мембраны. Цитоплазма без проблем растягивает ее структуры и придает причудливую форму. Понятно, что такие тельца работать не могут.

Есть и другие типы расстройства. Например, овалоцитоз, микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара. Полноценные синдромы.

  • Нарушения, связанные с недостатком гемоглобина. Или его избытком. Вариантов несколько. Эритроциты стремятся перенести больше вещества. Отсюда возможные аномальные трансформации. Частный случай — серповидноклеточная анемия. Но вероятны и прочие расстройства.
  • Ферментопатии. Заболевания при которых нарушается нормальный синтез специфических катализаторов организма. Если ферментов недостаточно, обменные процессы замедляются, затем наступает фаза компенсации. Правда, мнимой. Поскольку эритроциты трансформируются и работать уже не могут. Это попытки восстановить клеточное дыхание.
Классификация

Классификации мало что скажут самому пациенту. Расшифровывать и описывать процесс должны врачи. В этом случае — гематологи.

Читайте также:  Диффузная B-крупноклеточная лимфома: симптомы и лечение

Клинические формы

В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:

  1. Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
  2. Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
  3. Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
  4. Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
  5. Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.

Виды аутоиммунной анемии

Во врачебной практике эту анемию разделяют по причинам, которыми она обусловлена:

  1. Идиопатическая возникает на фоне процессов, которые не имеют прямую связь с патологиями внутренних органов. Нарушения происходят в самих иммунных клетка, которые провоцируют распад эритроцитов.
  2. На фоне заболеваний, которые уже имеются, протекает симптоматическая аутоиммунная анемия. Чаще всего причиной возникновения этого заболевания становятся: острый лейкоз, хронический артрит, лимфолейкоз, сложные патологии печени.
Виды аутоиммунной анемии

Все аутоиммунные гемолитические анемии можно разделить на 5 подгрупп. Для лечения каждой есть собственные клинические рекомендации. Течение каждого вида малокровия имеет серологические особенности. До 80% анемий протекают в форме с неполным тепловым агглютинином.

Читайте также:  Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Еще одна классификация аутоиммунного малокровия – по типу течения недуга. У острых разновидностей симптомы появляются резко, а хронические варианты отличаются вялым течением с постепенным развитием.

Причины гипохромной анемии

В зависимости от разновидности анемии будут отличаться причины, приводящие к ее развитию.

К таковым относят:

  • Кровотечения, сопровождающиеся потерями крови в больших объемах: при длительных и обильных менструациях, во время операции или на фоне полученной травмы.
  • Погрешности в питании с недостаточным поступлением в организм витаминов и минералов с пищей. Зачастую по поводу анемии к врачам обращаются вегетарианцы и люди, придерживающиеся строгих диет.
  • Скрытые внутренние кровотечения, которые могут присутствовать на постоянной основе, либо возобновляться время от времени. Такие кровопотери человек может не замечать. Их источниками часто являются больные десна, воспаленные геморроидальные узлы, пораженные стенки кишечника или желудка, матка и яичники.
  • Инфекционные заболевания, имеющие хроническое течение. К ним относят туберкулез и гепатит. Железо в организме перераспределяется и плохо всасывается. У людей в преклонном возрасте к анемии часто приводят болезни почек и печени.
  • Отравление организма различными ядами и химикатами.
  • Во время вынашивания плода организм женщины нуждается в железе в большей мере, чем в обычные периоды ее жизни. Поэтому беременность всегда сопряжена с риском развития анемии.
  • Паразитарные инвазии, в частности, заражение глистами, могут приводить к развитию анемии.
  • Всевозможные патологии крови могут стать причиной развития анемии.
  • К гибели красных кровяных телец приводят аутоиммунные заболевания, что также способствует развитию анемии.

Отдельно нужно отметить причины анемии у малышей, недавно появившихся на свет, а также у детей, которые родились недоношенными.

К ним относят:

  • Резус-конфликт матери и ребенка.
  • Заражение плода во время его внутриутробного развития вирусами гепатита, краснухи или иными заболеваниями.
  • Серьезные погрешности в меню беременной женщины.
  • Полученные во время родов травмы.

Если кормить ребенка неправильно, не соблюдая рекомендации педиатра, то это в обязательном порядке приведет к развитию анемии. Часто подобная ситуация наблюдается у детей, которые питаются искусственными смесями.

Подростки также находятся в группе риска по развитию анемии. Способствует этому гормональная перестройка и периоды активного роста организма.

Что такое Аутоиммунная гемолитическая анемия —

Под названием гемолитические анемии объединяется группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся повышением внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

В общей группе гемолитических анемий чаще встречаются аутоиммунные гемолитические анемии. Частота их составляет 1 случай на 75 000-80 000 населения.