Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

На изображении видны изменения в метаболизме базальных ганглиев и медиальных височных областей при одном из типов аутоиммунного энцефалита

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – заболевание иммунной системы наследственного характера. Данное заболевание передается от родителей детям и сохраняется на протяжении всей жизни человека. Существует множество различных форм первичного иммунодефицита. По медицинской статистике подобное состояние проявляется у одного новорожденного на десять тысяч. Часть из известных форм первичного иммунодефицита проявляется сразу после рождения ребенка, а другие формы болезни на протяжении многих лет могут вообще никак не проявляться. Примерно в 85% случаев болезнь диагностируют в молодом возрасте (до двадцати лет). Первичный иммунодефицит в 70% случаев диагностируют у мальчиков, так как большая часть синдромов болезни напрямую связана с Х-хромосомой.

Генетические дефекты при первичном иммунодефиците у человека разделяют на несколько групп. При гуморальном иммунодефиците в организме человека нарушается синтез иммуноглобулинов, клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточным количеством лимфоцитов в крови.

Дефекты фагоцитоза проявляются в неполноценном захватывании бактерий лейкоцитами. При дефекте системы белки организма не способны разрушить чужеродные клетки.

Среди первичных иммунодефицитов отдельно выделяют комбинированный иммунодефицит. Комбинированный иммунодефицит связан с генетическими дефектами, приводящими к нарушению функции В-клеток и Т-лимфоцитов. При данном заболевании нарушается выработка антител и снижается функция клеточного иммунитета.

Виды энцефалита

Единой системы классификации энцефалита нет. Воспаление может протекать в разных отделах мозга, в связи с этим выделяют такие виды заболевания, как мозжечковый, стволовой, корковый и подкорковый энцефалит.

Принята также классификация по виду ткани, затронутой энцефалитом. С этой точки зрения заболевание делят на лейкоэнцефалит, полиэнцефалит и панэнцефалит, поражающий соответственно серое вещество, белое вещество или мозговые оболочки.

Энцефалит классифицируется по разным признакам и имеет множество форм и видов. Одним из самых часто встречающихся видов является клещевой энцефалит. При этом виде энцефалита превалируют общемозговые симптомы, оно характеризуется острым началом и выраженностью неврологических признаков.

В некоторых случаях вирусный энцефалит переносится комарами. Это опасное заболевание, носителями которого могут выступать люди и отдельные виды птиц. Опасность этого вида заболевания в том, что инкубационный период составляет около месяца, по истечении этого срока у пациента проявляются первые симптомы.

Виды энцефалита

Такое течение вирусного энцефалита приводит к смертности в половине зафиксированных случаев.

Некоторые случаи энцефалита вызваны бактериями или токсинами, провоцирующими воспалительный процесс в оболочке головного мозга. Для этого вида заболевания характерно развитие гнойных поражений тканей головного мозга. Некоторые формы энцефалита вызываются такими заболеваниями, как грипп, краснуха, корь.

Иногда спровоцировать развитие воспалительного процесса в тканях мозга могут вакцины против этих заболеваний.

Эти случаи редки, однако характеризуются острым и стремительным началом в течение нескольких дней после проведения вакцинации. Такое течение болезни позволяет довольно легко составить анамнез заболевания и своевременно начать лечение, поэтому прогноз при поствакцинальном энцефалите достаточно благоприятный.

Диагностика энцефалита

Постановка диагноза состоит из таких этапов:

— Самым основным и принципиальным является опрос, на основе которого выясняются факты контактирования с насекомыми-переносчиками энцефалита, наличие предрасполагающих факторов, выяснение уже имеющихся заболеваний, которые сопутствуют развитию болезни.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром прогноз жизни

— Составление общей клинической картины относительно жалоб с объективно определенной симптоматикой относительно видоспецифического энцефалитического поражения и, конечно, интерпретация лабораторных анализов. Но анализы крови и мочи являются не столь информативными, скорее свидетельствуют об общих воспалительных нарушениях внутри организма, нежели идентифицируют первопричину, например в крови отмечаются лейкоцитоз и увеличение эритроцитарной скорости оседания, что характерно при всех простудных заболеваниях, поражениях почечной системы и иных патологиях.

— Важное действие — это проведение спинномозговой (люмбальной) пункции. Именно с помощью этого действия можно достоверно поставить диагноз и определить этиопатогенетического агента, так выявляют повышение давления — слишком быстрое образование и вытекание капель ликвора, увеличивается содержание лимфоцитов — лимфоцитарный плеоцитоз 20-100 клеток/мкл или нейтрофилов, количественный показатель содержания белка возрастает, может быть эритроцитарная примесь, незначительно повышение сахара. Также в ликворе обнаруживают конкретные антитела к возбудителю для идентифицирования болезни.

— Магнитно-резонансная и компьютерная томография дают детальную картину головного мозга с детализацией очагов воспаления и позволяют выявить локальные гиподенсные изменения. Иногда можно наблюдать объемные уязвленные участки, особенно в височных долях, при геморрагических энцефалитах. Но данные методики на ранних стадиях не эффективны, а диагностически значимы только при развитых изменениях.

— На электроэнцефалографии выявляются диффузные изменения, доминирование медленных волн тета и дельта. Возможна регистрация эпилептической активности.

— На глазном дне четко определяются застойные диски зрительных нервов.

Лечение

Если диагностирован вирусный энцефалит, лечение следует начинать незамедлительно, существуют три основных направления для устранения острой стадии заболевания:

  • если диагностирован вирусный энцефалит у детей, то особенно важна профилактика осложнений;
  • специфическая этиотропная терапия;
  • обязательно поддержание всех функций организма, которые жизненно важны.

При вирусном энцефалите для профилактики дегидратации можно назначить глюкокортикоиды, они также окажут противовоспалительный, противоаллергический, иммуносупрессивный эффект.

При остром течении заболевания применяется преднизолон, в дозировке от 1 до 2 мг на каждый килограмм веса перорально либо в инъекциях (нужно учесть состояние больного), от трех до четырех раз в сутки, либо при пульс-терапии однократно. Также при вирусном энцефалите последствия поможет устранить метиопреднизолон в той же дозировке.

Возможно использование и дексаметазона от 0,15 до 0, 25 мг на каждый килограмм веса, от трех до четырех раз в сутки. Максимальные дозы глюкокортикоидов нужно применять в первые дни, возможно их употребление до 10 дней, но потом дозу нужно быстро снизить, иначе побочных эффектов не избежать. Одновременно с препаратами назначают соли кальция и калия.

Чтобы снять отек мозга, нужно использовать осмотические диуретики, такие как маннитол (манит) и мочевину. Маннитол назначают в дозировке 1-1,5 г на каждый килограмм веса, доза не должна превышать 140-180 г. Можно сочетать манит с фуросемидом, он поможет избежать нарастания отека. Обязательно нужно контролировать водно-электролитный баланс.

Отек мозга может привести к вторичному стволовому синдрому, который приводит к дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности. Если у больного наблюдается отек, то целесообразно перевести его в реанимацию.

Если у больного наблюдаются эпилептические припадки, то нужно назначить 20% раствор натрия оксибутирата внутривенно, доза от 50 до 150 мг на килограмм веса, для детей и подростков можно назначить клоназепам, финлепсин или хлоралгидрат в клизме, литические смеси (такие как дроперидол или фентанил).

Читайте также:  Приказ Минздрава РФ от 15.11.2012 N 915Н

Для профилактики судорог назначают транквилизаторы и нейролептики. Противосудорожную терапию следует продолжать несколько месяцев после приступа, чтобы избежать повтора припадков.

Уход за больным включает в себя:

  • регулярное переворачивание больного в постели;
  • санацию верхних дыхательных путей;
  • протирание кожи спиртом, во избежание пролежней;
  • пассивная, а затем активная гимнастика.

Диагностика

При наличии клинических проявлений, характерных для энцефалита, могут использоваться для подтверждения аутоиммунного характера заболевания лабораторные и аппаратные методы диагностики.

К лабораторным методам относятся:

  1. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора). Клинический анализ даст умеренно выраженное повышение количества клеток за счет лимфоцитов (до 480 кл. /мл), повышение уровня белка (в пределах 49-213 мг/мл). Такие изменения не являются специфическими, но они отмечаются у всех больных с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.
  2. Серологическое исследование крови и ликвора. Позволяет получить специфический тест, подтверждающий диагноз – выявляет антитела к NMDA-рецепторам. Причем, чем выше титр антител, тем тяжелее неврологические нарушения. Титры в ликворе выше, чем в крови. При динамическом исследовании титры снижаются у пациентов при выздоровлении, а при отсутствии эффекта в лечении уровень специфических антител остается высоким и в крови, и в ликворе.
  3. Иммунологический анализ ликвора. Показывает увеличение иммуноглобулинов класса G.
  4. Вирусологические исследования любого биосубстрата дают отрицательный результат.

Аппаратные методы диагностики:

  1. МРТ, проведенная в стандартном режиме или с контрастированием (введение гадолиния), по данным специалистов, чаще всего не обнаруживает изменений. При проведении исследования в режиме FLAIR у некоторых больных может отмечаться очаговое усиление сигнала в височных долях, реже в стволовой части мозга. При выздоровлении эти изменения исчезают.
  2. Позитронная эмиссионная томография с флюородезоксиглюкозой (SPECT и FDG-PET) по данным специалистов, в некоторых случаях может выявить накопление контраста в моторных зонах при проявлении дискинезии (при выздоровлении накопления не отмечается), гипоперфузию (недостаточное кровоснабжение) в лобно-височных областях коры головного мозга.
  3. ЭЭГ (электроэнцефалография) в ареактивную и гиперкинетическую стадии энцефалита выявляет диффузную (но с преобладанием лобновисочной) d- и q-активность.

При клинических проявлениях анти-NMDA-­рецепторного энцефалита должно обязательно проводиться максимально возможное обследование для выявления онкопатологии любых органов и систем, включая детей. Онкологический скрининг является важным компонентом диагностического алгоритма при таком энцефалите.

Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

Аутоиммунный энцефалит является заболеванием, при котором аутоантитела повреждают белое и серое вещество мозга, вызывают дегенеративные процессы. Это опасная патология, которая в короткий срок приводит к серьезным нарушениям функций мозга, тяжело поддающимся лечению.

Механизм развития

Точной информации о развитии этого заболевания до сих пор нет. В большинстве случаев подобные нарушения функций иммунной системы возникают под влиянием:

  1. Аутоиммунных антител.
  2. Вирусных инфекций.
  3. Цитотоксических Т-лимфоцитов.

Патологический процесс связан со спонтанным или начавшимся в результате инфекции формированием аутоагрессивных антител, которые обладают особой структурой, состоящей преимущественно из белка. Под их воздействием повреждаются или полностью уничтожаются здоровые клетки организма.

За иммунный ответ ответственны цитостатические Т-лимфоциты. Они составляют противовирусную защиту организма, отвечают за устранение поврежденных клеток. Поэтому их еще называют Т-киллерами.

Под влиянием вирусных инфекций часто сбивается стабильность иммунной системы. При этом происходит выработка аутоиммунных антител и нарушение мишеней Т-лимфоцитов, которые по утверждению экспертов влияют на аутоиммунные энцефалиты.

Необратимым последствием заболевания является усыхание одного полушария. Атрофические процессы в тканях развиваются в результате снижения количества нейронов. Это естественное явление, которое очищает нервную систему от старых клеток. Его называют апоптозом. Это неуправляемый процесс, но при отсутствии проблем со здоровьем он не вызывает нейродефицита.

При энцефалите апоптозу подвержены астроциты. Эти клетки являются важными компонентами белого и серого вещества. Они питают, защищают и поддерживают работу нервных клеток. При уменьшении их количества в мозге начинаются патологические изменения.

Читайте также:  Лечение болезни Гоше - современные методы

Почему возникает

Аутоиммунный энцефалит причины имеет разные. Точно определить, чем вызывается патологический процесс, нельзя. Выделяют ряд факторов, которые увеличивают вероятность нарушений. Риск на энцефалит повышается:

  • если человек ранее перенес воспалительное заболевание мозга и его оболочек;
  • при наличии системной красной волчанки, узелкового полиартериита, других патологий иммунной системы;
  • когда были получены серьезные мозговые повреждения;
  • при генных мутациях;
  • при прионных болезнях;
  • если в головном и спинном мозге развиваются опухолевые процессы.
Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

Как проявляется

Аутоиммунный энцефалит симптомы имеет ярко выраженные. С развитием патологического процесса:

  1. Обостряется инфекция, непроизвольно двигаются мышцы.
  2. Снижается чувствительность конечностей и постепенно их парализует.
  3. У больного наблюдается слабоумие, ухудшение памяти, спутанность речи.

При прохождении электроэнцефалограммы выявляют снижение активности одного полушария. Во время последних исследований удалось обнаружить, что при энцефалите случаются судороги языка. В процессе развития заболевания возникают подострые признаки в виде:

  • нарушений психики, зрения;
  • снижения интереса к окружающему миру;
  • расстройств эмоционального характера;
  • афазических и апраксических нарушений;
  • поражения лицевых нервов, что приводит к параличу мышц и глухоте;
  • мышечной слабости и судорожных припадков.

Варианты лечения

Энцефалит Расмуссена это тяжелая патология, требующая своевременной диагностики и лечения. При любых формах аутоиммунного энцефалита назначают электроэнцефалограмму, магнитно-резонансную томографию и анализы.

Острая стадия не требует такого подхода, так как по ярко выраженной симптоматике и так могут поставить диагноз. После определения проблемы применяют иммуностимулирующие лекарственные средства.

Они позволяют замедлить развитие слабоумия и сильных нарушений речевой функции.

Запущенные стадии не подвергаются лечению, организму становится тяжело переносить противоэпилептические медикаменты. Могут удалять деградировавшие участки мозга хирургическим путем.

В начале развития патологии сочетание препаратов против эпилепсии  с правильным питанием позволяет облегчить состояние. Больной должен сделать упор на жирные кислоты и снизить потребление белков и углеводов. Необходимых веществ много в нерафинированных растительных маслах.

Новым методом лечения считают транскраниальную магнитную стимуляцию. С ее помощью устраняют эпилепсию. Также прибегают к плазмаферезу и фильтрации крови. Для облегчения состояния обращаются к гормональным и иммуномодулирующим препаратам.

Клиническая картина

Инкубационный период может длиться до 20 суток. Его продолжительность, как и симптомы энцефалита, зависят от причины и вида энцефалита, характера поражения мозговой ткани, реактивности организма. Различные виды заболевания имеют свои характерные особенности течения и клиники.

Основные симптомы энцефалита:

  • общеинфекционные проявления (лихорадка, общая слабость, мышечные, суставные боли);
  • общемозговые симптомы (тошнота, головокружение, рвота, головные боли, судороги);
  • менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц и др.);
  • нарушения сознания от сонливости, спутанности сознания до комы;
  • дезориентация в пространстве и времени;
  • психотические расстройства, психомоторное возбуждение, агрессивность;
  • очаговые симптомы (парезы и параличи, нарушение речи, чувствительности, признаки поражения черепных нервов).

Энцефалиты могут протекать бессимптомно, молниеносно, иметь стертую клинику. Беспричинная лихорадка, диффузная головная боль должна настораживать больных, при появлении ригидности затылочных мышц (больной не может привести подбородок к груди) необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.