Безболезненная шишка на шее может быть опасной болезнью

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – опухоль, поражающая лимфатические узлы. Поврежденные лимфоциты бесконтрольно делятся, атипичные клетки распространяются на лимфоузлы, нарушая нормальное функционирование.

Что такое лимфогранулематоз

Злокачественное увеличение лимфоидной ткани называется лимфогранулематозом или лимфомой Ходжкина. Отличительной чертой заболевания является формирование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штенберга, увеличение селезенки и некоторых групп лимфатических узлов (надключичных, медиастинальных, нижнечелюстных). Нередко клиническая картина включает стремительную потерю веса, постоянную слабость, сонливость.

При лимфоме Ходжкина развитие опухоли происходит уницентрически, т.е. из одного очага, но при последующем метастазировании возникают характерные изменения в легких, почках, костном мозге, органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Причины образования злокачественной гранулемы не выяснены. В клинической практике рассматривают несколько теорий возникновения лимфогранулематоза: вирусная, генетическая, иммунологическая.

Вирусная этиология подтверждается результатами клинических исследований, в которых отмечают некоторую связь между перенесенным мононуклеозом и наличием в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр с возникновением Ходжкинской лимфомы. Не исключается влияние ретровирусов, в т.ч. вируса иммунодефицита человека. На наследственную этиологию указывает частая встречаемость лимфогранулематоза у кровных родственников. Возникновение иммунологической теории обусловлена вероятностью трансплацентарного переноса лимфоцитов матери плоду с формированием иммунной реакции.

Лечение лимфомы

В медицине считают лечение лимфомы Ходжкина огромным достижением, поскольку своевременное и грамотное реагирование дает шанс на полную ремиссию в 70-90% случаях первичной лимфомы. Примерно в 60% случаев достигают 20-летней выживаемости в отсутствии рецидивов вследствие первой программы терапии.

Основные методы терапии – облучение и прием медикаментов, а также комбинация лучевой и лекарственной терапии. В ходе лечения пораженные лимфоузлы облучают дозой 40-45 Гр, а с целью профилактики выбирают дозу облучения в 35 Гр. При выборе метода и дозы облучения врач учитывает факторы риска, стадию болезни и прочие важные параметры.

К факторам риска относят:

  • поражение более 3 лимфатических областей;
  • показатели СОЭ в анализе крови 30-50 мм/ч;
  • экстранодулярную форму болезни;
  • массивные изменения в средостении;
  • значительное поражение селезенки с инфильтрацией органа;
  • увеличение лимфоузлов более 5 см.
Лечение лимфомы

Учитывая, что облучение не всегда дает те результаты, которые нужны врачам, то зачастую при диагнозе лимфогранулематоз лечение проводят химиопрепаратами. Причем, редко назначается терапия одним лекарством, это относится только к случаям лечения пожилых людей, а также в случае замещения клеток костного мозга по окончании полихимиотерапии.

Монотерапия проводится противоопухолевым препаратом из перечисленных ниже:

  • Хлорамбуцил – ежедневно по 10 мг в течение 5 дней. Нужно пройти несколько курсов;
  • Натулан – по 100 мг каждый день;
  • Винбластин – 1 раз в неделю лекарство дозируют из расчета 6 мг/кг.

В большинстве случаев лечение лимфогранулематоза проводят сразу несколькими химиопрепаратами (полихимиотерапия). Пациентам, у которых промежуточный и благоприятный прогноз, прописывают стандартную схему терапии ABVD, а у которых неблагоприятный — схему ВЕАСОРР.

Схема ABVD – это лекарства внутривенно, которые вводят в 1 и 14 день. Это Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Между курсами делают перерыв 14 дней, а на пятнадцатый начинают новый цикл терапии.

Схема ВЕАСОРР включает лекарства для введения в вену:

  • Доксорубицин и Циклофосфамид – в 1 день;
  • Этопозид – в 1,2 и 3 день;
  • Блеомицин, Винкристин – на 8 день;
  • Прокарбазин – в течение 1-7 дней;
  • Преднизолон – ежедневно в течение 2 недель.

Через неделю после окончания приема Преднизолона начинают следующий курс терапии.

Лечение лимфомы

Тем, у кого прогноз благоприятный (1-2 стадия болезни в отсутствии факторов риска) назначаются 2 курса по схеме ABVD с перерывом в 14 дней. Через 21 день после проведенного лечения химиопрепаратами облучают пораженные участки 5 раз в неделю по 2 Гр.

Читайте также:  Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза

Тем, у кого промежуточный прогноз (1-2 стадия с 1 фактором риска и более), назначают 4 курса приема химиопрепаратов по схеме ABVD с перерывом в 14 дней. Далее назначают облучение, в зависимости от регрессии опухоли подбирают дозу.

Тем, у кого неблагоприятный прогноз (3-4 стадия), назначают 8 курсов по схеме ABVD и ВЕАСОРР, не забывая делать перерывы по 14 дней меж курсов. По окончанию терапии проводят облучение пораженных очагов.

По необходимости назначают химиотерапию в высоких дозах, аутотрансплантацию костного мозга либо стволовых клеток. Помимо лекарств, врач дает рекомендации по коррекции образа жизни, питания. Обычно при любых злокачественных патологиях рекомендуется отказаться от мясных продуктов и животных жиров, обогатить рацион клетчаткой, витаминами и полезными веществами из фруктов и овощей. Полезны прогулки на свежем воздухе, которые улучшат физическое состояние человека и поднимут психоэмоциональный настрой.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

Методы диагностики

Когда малыш часто болеет, при увеличении лимфоузлов первоначально необходимо посетить ЛОРа. Все дело в том, что данное расстройство характерно для большинства вирусных и простудных недугов. Если отоларинголог не увидит проблем со здоровьем в своей области, он даст направление к педиатру.

Детский доктор, выслушав жалобы и осмотрев маленького пациента, сможет поставить предварительный диагноз. При подозрении на лимфогранулематоз у детей специалист должен назначить комплексное обследование организма. Обычно оно состоит из следующих процедур:

  1. Биохимия крови.
  2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
  3. УЗИ брюшной полости.
  4. МРТ.
  5. Биопсия ткани из лимфоузлов.

Даже незначительные изменения в результатах диагностического обследования должны насторожить. Например, в анализе крови это выраженная анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ мочи обычно в норме, но на фоне поражения почек в ней выявляют белок и эритроциты.

Лимфома ходжкина

Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

  • На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
  • На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
  • Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
  • На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики. 

Схемы медицинского лечения

Если всё же был поставлен диагноз нодулярный склероз, не нужно отчаиваться. Разберем, как лечить заболевание.

Существует несколько основных методов лечения, которые подразделяются на:

  1. радиационная терапия;
  2. химиотерапия;
  3. сочетанное применение лучевой и химиотерапии;
  4. лечение народными средствами.

Заболевание первой и второй степени тяжести принято лечить лучевой терапией, доза облучения при этом составляет от 3500 до 4500 единиц облучения, однако, не более 1000 единиц в неделю.

Таким образом будет нанесён непоправимый вред здоровью, вплоть до летального исхода. При адекватно подобранной схеме терапии можно добиться стойкой ремиссии (значительное ослабление болезни и снижение симптомов вплоть до полной их утраты).

При помощи химиотерапии так же возможно вылечить первую и вторую стадии болезни. Недостатком данного метода является то, что возможно развитие склероза головного мозга, а также лейкоза. Причём данные осложнения могут развиваться спустя длительное время, через 5 – 10 лет.

При более тяжёлых стадиях заболевания применяется комплексное лечение методами радиационного излучения и приём химиопрепаратов. Данная методика позволяет достигать ремиссий от 10 до 20 лет.

Читайте также:  Злокачественная кровь. Что собой представляет хронический миелолейкоз?

Важно отметить, что даже если лечение начинается в отделении больницы в стационаре, то пациентов, которые хорошо переносят терапевтические препараты, отпускают домой, где они продолжают курс восстановления

Диагностика лимфогранулематоза

Основным подтверждением диагноза является нахождение в биоптате пораженного узла клеток Березовского-Рида-Штернберга. Это большие по размеру клетки (по сравнению с лимфоцитами) с несколькими ядрами.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфоме Ходжкина не наблюдается. Показатели изменяются как следствие изменений, вызванных заболеванием:

  • Увеличивается скорость оседания эритроцитов (это характерно для всех иммунных и воспалительных процессов);
  • Пониженное число лимфоцитов в крови (вызвано основной причиной лимфомы – затруднением роста и размножения лимфоцитов);
  • Снижение количества красных клеток крови (вызвано влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток).

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Клиническая картина

Типичным для начальной стадии ЛХ является постепенное увеличение одного или нескольких лимфоузлов, чаще шейных, менее часто — подмышечных. Поражение паховых или бедренных лимфоузлов в начале заболевания выявляется менее чем в 10% случаев. Лимфоузлы имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей, безболезненные. В 2-5% случаев отмечаются боли в пораженных лимфоузлах после приема алкоголя; у 10% пациентов появляется неспецифический зуд кожи. В ранней стадии болезни лимфоузлы могут самопроизвольно регрессировать.

Довольно типичной манифестацией заболевания является увеличение медиастинальных лимфоузлов, что часто выявляется при случайном рентгенисследовании органов грудной клетки, с одышкой или без нее.

Увеличение абдоминальных лимфоузлов или селезенки может проявляться абдоминальным дискомфортом, болями в поясничной области или протекать бессимптомно. Легкие могут вовлекаться в процесс при диссеминации заболевания или инфильтративно при распространении опухоли «per contuitatem».

Поражение легких носит как очаговый, так и инфильтративный характер, иногда с распадом и образованием полостей, в мокроте кБ-Ш обнаруживаются крайне редко. Аускультативная картина крайне скудная. Патогномоничных признаков при поражении печени нет, и достоверно установить диагноз можно только при гистологическом исследовании биоптата печеночной ткани. Поражение костного мозга бывает менее чем у 5% больных.

Его можно предположить при наличии стойкой тенденции к анемии, тромбоцитопении и лейкопении, однако при отсутствии данных симптомов поражение костного мозга устанавливают только при трепанобиопсии; стернальная пункция в большинстве случаев неинформативна. Примерно у 1/3 больных выявляется волнообразная лихорадка с повтором волн через различные промежутки времени.

Считается, что интоксикационный синдром обусловлен цитокинами, секретируемыми в основном кБ-Ш: IL-1, вызывающий лихорадку и профузную ночную потливость при ЛХ; фактор некроза опухоли (ФНО)

-а и ФНО-в, продуцируемые клетками этой же линии, а также повышение активности простагландина Е2, могут быть причиной интоксикационного синдрома. Дефицит клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина может быть результатом иммуносупрессивного действияв-трансформирующего фактора роста (TGF) .

Поражение ЦНС во время установления диагноза выявляется крайне редко и наблюдается обычно при прогрессировании в поздних стадиях болезни (врастание опухоли из лимфоузлов по миелиновым оболочкам).

Характерных изменений в периферической крови нет. У части больных отмечается повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

, иногда тенденция к нейтрофильному лейкоцитозу или лимфоцитопении. При биохимическом исследовании выявляется дисглобулинемия, повышение уровня фибриногена, гаптоглобина, церулоплазмина, острофазовых белков, которые не являются специфическими, но отражают активность процесса. Уровеньлактатдегидрогеназы (ЛДГ) повышается редко.