Болезнь Пика: причины, клиническая картина, диагностика, лечение

По запросу Болезнь Ниманна-Пика найдено 1 лекарственных препаратов. Инструкции по применению, способ применения, отзывы о лекарствах, особые указания, побочные эффекты, передозировка, применение, показания

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

  • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
  • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

  • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
  • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
  • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

  • Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
  • Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
  • Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
  • Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

Клиническая картина заболевания
  • Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
  • Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
  • Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
  • Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
  • Больные повторяют одни и те же действия;
  • Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.
Читайте также:  Гинекологический мазок на флору: таблица норм и степеней чистоты

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Важно! На начальных стадиях человек еще способен самостоятельно писать, считать, читать, осуществлять профессиональные манипуляции.

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Смотрите также:

  • Потеря памяти у пожилых людей: кратковременная, прогрессирующая, после инсульта
  • Симптомы и признаки болезни Альцгеймера
  • Сосудистая деменция: причины, стадии, симптомы, лечение
Клиническая картина заболевания

Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.

Лечение болезни Пика

Поскольку точные причины развития болезни Пика не известны, этиологическое лечение для данной патологии не разработано. На сегодняшний день пациентам с таким диагнозом предлагается в основном симптоматическая терапия, позволяющая значительно снизить выраженность клинических симптомов заболевания и значительно повысить качество жизни. Кроме того программа лечения включает методики, направленные на коррекцию сопутствующих патологических состояний, зачастую имеющихся у пациентов пожилого возраста. Комплексное лечение болезни Пика позволяет получить выраженный и долговременный результат.

  • Медикаментозное лечение – лекарственные средства направлены на поддержание жизнедеятельности клеток головного мозга, повышения активности метаболических процессов в центральной нервной системе. Комплексная терапия позволяет замедлять процессы атрофии и улучшать прогноз для пациента. Кроме того проводится лечение имеющихся психических нарушений при помощи психотропных препаратов со стимулирующим или успокаивающим действием.
  • Геронтологическая помощь – заключается в разработке и проведении мероприятий, позволяющих обеспечить оптимальные условия для жизнедеятельности пациента. Лечение включает социальную адаптацию, коррекцию образа жизни, привычек, психологическую поддержку, применение специальных приспособлений, облегчающих передвижение и самообслуживание. Качественная геронтологическая помощь позволяет значительно повысить качество жизни пациентов с болезнью Пика.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Болезнь Нимана-Пика: что это такое, симптомы и лечение

Болезнь Нимана-Пика (сфингомиелиноз) – это наследственное заболевание, связанное с избыточным накоплением жиров в различных органах и тканях, в первую очередь в головном мозге, печени, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге. Имеет несколько клинических вариантов, у каждого из которых различный прогноз. Специфического лечения в настоящее время нет. Из этой статьи Вы сможете узнать о причине, симптомах и возможностях лечения болезни Нимана-Пика.

Читайте также:  Причины и симптомы при тромбоцитопатии у детей

Болезнь Нимана-Пика относится к лизосомальным болезням накопления. Это когда в результате недостаточной активности какого-либо фермента в клетках организма накапливаются промежуточные продукты обмена веществ, которые в норме подвергаются дальнейшему расщеплению.

Причины болезни Нимана-Пика

В основе заболевания лежит генетический дефект 11-й хромосомы (типы А и В), 14-й и 18-й хромосомы (тип С).

Болезнь Нимана-Пика: что это такое, симптомы и лечение

В результате наличия нарушения в структуре гена у человека наблюдается снижение активности фермента сфингомиелиназы, которая расщепляет сфингомиелин. Сфингомиелин – это разновидность жира.

Такое биохимическое нарушение приводит к избыточному накоплению сфингомиелина и холестерина в клетках ретикуло-эндотелиальной системы: тканевых макрофагах. В результате нарушается обмен веществ.

Тканевые макрофаги разбросаны по всему организму, но больше всего их в селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, центральной нервной системе.

Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер, то есть оно не связано с полом, могут болеть как мужчины, так и женщины. При совпадении двух патологических генов (от отца и от матери) недуг протекает наиболее тяжело.

Возможные осложнения и последствия

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Эта патология прогрессирует и приводит к смерти. Дети доживают до подросткового возраста. При тяжелой форме продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Осложнения появляются при развитии болезни в отсутствии необходимой терапии. Здесь характерны следующие симптомы:

  1. Грубая задержка психоречевого развития;
  2. Снижение интеллекта;
  3. Тотальный офтальмопарез;
  4. Мозжечковый синдром;
  5. Нарушение слуха.

Использование новых препаратов (Завестка) дает надежду детям, рожденным с этим тяжелым диагнозом. Однако, трудности диагностики и тестирования малышей ведут к формированию осложнений до начала лечения.

Читайте также:  Повышены лимфоциты в крови — что это значит у женщин?