Болезнь Шегрена: что это такое, симптомы и лечение

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, – которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы — начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Симптомы и признаки синдрома

Люди с АС испытывают трудности при интерпретации вербального и невербального языков. Они могут воспринимают речь слишком буквально. Имеют трудности в «чтении» других людей, в признание или понимание чужих чувств и намерений, эмоций. Это становится проблемой для них в желании понять устройство социума. Им тяжело улавливать тон голоса, мимику и понимать шутки или абстрактные понятия.

Люди, страдающие АС, имеют постоянные и узконаправленные интересы, которые могут меняться с течением времени или оставаться прежними на протяжении всей жизни. Интерес иногда может быть необычным. Например, это желание собирать мусор и испытывать воодушевление от мысли о переработке отходов. Или полностью отдаются учебе и т. д. Интересы могут принимать форму коллекционирования или укладки вещей в строго установленном порядке.

Люди с наличием синдрома Аспергера любят постоянство окружающей среды, не терпят перемен. Ведут упорядоченную жизнь, согласно установленным схемам. Имеют трудности в ведении беседы, основанной на обмене мнениями, потому что проявляют тенденцию возвращения к тем темам, которые их интересуют. Не понимают шуток или могут смеяться в неподходящий момент.

Симптомы АС:

  1. Проблемы с невербальной коммуникацией. Непонимание выражения лица другого человека, интонации, тона голоса, языка тела собеседника.
  2. Непонимание абстрактных образов, шуток, сарказма, иронии и т. д.
  3. Неуклюжесть. Трудности с координацией, что затрудняет занятия спортом.
  4. Отсутствие интереса к занятиям и переживаниям других людей, эгоцентризм.
  5. Желание следовать жесткому распорядку дня, сложность в адаптации к переменам.
  6. Организованность, педантичность, внимание к мелочам и деталям.
  7. Зацикленность на своих интересах и увлечениях.
  8. Повторяющиеся движения тела.
  9. Монотонная, слишком громкая или медленная речь.
  10. Сенсорные нарушения. Возможная непереносимость яркого света, шума.

Можно диагностировать на каждом этапе жизни, но чаще всего синдром Аспергера у детей проявляется в 7-8 лет. Это связано с тем, что в данное время ребенок идет в школу и становятся более выраженными проблемы с работой в группе сверстников. Симптомы до 7 лет жизни могут не вызывать подозрений у родителей, дети начинают говорить и читать в такое же время, как сверстники, имеют интересные увлечения. Нужно обратить внимание, если:

  • ребенок плохо интегрируется в группе;
  • не участвует в общих играх или играет только сам с собой;
  • имеет трудности с поведением, может не проявлять уважение к учителю, громко говорить на уроках, задает вопросы не к месту.

Симптомы

Первым проявлением синдрома Лериша является боль в икроножной мышце во время ходьбы

На начальной стадии развития синдром Лериша дает о себе знать появлением болей в икроножных мышцах во время ходьбы. На определенной стадии болевой синдром становится настолько интенсивным, что человек начинает прихрамывать на пораженную ногу. Как правило, именно появление перемежающейся хромоты становится поводом для обращения к врачу.

Читайте также:  Лимфома Ходжкина причины симптомы и лечение болезни

Иногда окклюзия артерий происходит на средних или более высоких уровнях. В таких случаях боли впервые возникают в области ягодичных мышц, наружной поверхности бедер или поясницы. Такое поражение артерий так же приводит к появлению хромоты, а симптом называется «высокая перемежающаяся хромота».

Кроме болей, больные с синдромом Лериша отмечают появление следующих симптомов:

  • судороги в мышцах ног;
  • парестезии: ощущение ползания мурашек, жжения, покалывания, онемение ног;
  • ощущение похолодания ног;
  • побледнение кожи на нижних конечностях;
  • сжимающая боль в животе (в некоторых случаях).

Сужение просвета или закупоривание артерий приводит к тому, что при попытках прощупать пульс на ноге выявляется ослабление или полное отсутствие пульсации.

Симптомы

На более запущенных стадиях кожа на ногах изменяет свой цвет, становится сухой, шелушащейся и менее эластичной. Из-за начала обменных нарушений ногти начинают расти медленней, теряют свой блеск, становятся тусклыми, ломкими и приобретают бурую окраску. Волосы на пораженной конечности постепенно выпадают, и на ней могут возникать очаги полного облысения. Недостаточное питание подкожно-жировой клетчатки и мышечных тканей приводит к их постепенной атрофии.

Кроме болезненных и дискомфортных ощущений в ногах, у половины мужчин синдром Лериша, сопровождающийся ухудшением кровоснабжения спинного мозга и органов таза, проявляется различными нарушениями потенции – изменение либидо, эректильные дисфункции. Впоследствии из-за длительного нарушения кровообращения у больного может развиваться импотенция.

На запущенных стадиях заболевания боли в стопе и пальцах становятся мучительными и присутствуют постоянно. Из-за трофических нарушений кожа более подвержена травмам и на ней появляются трофические язвы. В тяжелых случаях развивается гангрена.

Стадии синдрома Лериша

При синдроме Лериша выделяют четыре стадии ишемии:

  1. I – функциональная компенсация. При нагрузках больной ощущает зябкость, парестезии, судороги в ногах. Присутствует повышенная утомляемость нижних конечностей. После прохождения 500-1000 м со скоростью шага около 5 км/ч у больного появляется перемежающаяся хромота. После устранения физической нагрузки боли в ноге постепенно исчезают.
  2. II – субкомпенсация. Перемежающаяся хромота проявляется при преодолении около 250 м. Возникают изменения со стороны кожных покровов: они становятся сухими, шелушащимися, выпадают волосы. Ногтевые пластины становятся более ломкими, тусклыми и приобретают бурый оттенок. Появляются первые признаки атрофии подкожно жировой клетчатки и мышц стопы.
  3. III – декомпенсация. Боли в ноге появляются даже в состоянии покоя. Перемежающаяся хромота возникает уже через 25-50 м. Кожа на конечности становится бледной при возвышенном положении и краснеет при опускании ноги. Даже микротравмы приводят к образованию трещин и поверхностных трофических язв.
  4. IV – деструктивные изменения. Болевой синдром присутствует постоянно. Язвы плохо заживают, воспаляются, отекают и некротизируются. При отсутствии лечения развивается гангрена.

Симптомы

Симптомы

Если недуг развился на фоне атеросклероза, то основные изменения будут происходить в том месте, где раздваивается брюшная аорта и от нее ответвляется внутренняя подвздошная артерия. При синдроме Лериша в измененном сосуде зачастую можно обнаружить пристеночные тромбы и кальцинозы.

Симптомы

Если причиной патологии является неспецифический аортоартериит, при исследовании можно увидеть, что стенка аорты значительно утолщена, поскольку воспаление распространяется на все три ее оболочки. Также обнаруживается и кальциноз.

Симптомы

От того, насколько повреждена артерия, будут зависеть клинические проявления недуга. На первом этапе синдром Лериша (симптомы будут ярче выражены, если в области поражения интенсивно развились коллатерали) проявляется болезненностью в икроножных мышцах во время движения. Порой боли становятся такими сильными, что человек невольно начинает хромать. К врачу больные идут, как правило, именно из-за хромоты. Чем меньше дистальный кровоток претерпел изменений, чем выше по отношению к нижним конечностям находится очаг патологии (к примеру, в артериях брыжейки), тем лучше работают компенсаторные механизмы.

Симптомы

Болезненные ощущения локализуются в области поясницы, в мышцах, на наружной поверхности бедер в том случае, если окклюзия произошла на высоких или средних уровнях. Такое явление носит название высокой перемежающейся хромоты.

Симптомы

Помимо болезненности, люди, у которых имеется синдром Лериша, жалуются на то, что ноги часто немеют и постоянно холодные.

Симптомы

Еще один характерный симптом у мужчин – импотенция. Она обусловлена ишемией тазовых органов и спинного мозга. Отдельные пациенты испытывают сжимающую боль в животе при ходьбе.

Симптомы

Также диагностируется ослабление или отсутствие пульса в бедренных артериях. Врач может услышать характерный систолический шум.

Читайте также:  Пневмоцистная пневмония – что это такое?

Отличительные особенности заболевания

Заболевание в большинстве случаев возникает после тромбоза главной артерии. Синдром был подробно охарактеризован еще в 1858 году французским ученым и врачом неврологических заболеваний Фовиллем.

Отличительные особенности заболевания

Основные факторы поражения

Чаще всего к альтернирующему синдрому приводят некоторые формы инфекций, среди них кишечные палочки, стрептококки, различные бактерии, которые распространяются преимущественно двумя путями: гематогенным и контактным.

Отличительные особенности заболевания

Синдром Фовилля в неврологии появляется гематогенным путем:

  • по причине метастатических абсцессов, которые возникают вследствие пневмонии, легочного абсцесса либо инфицирования клапанного сердечного аппарата (эндокардит) ;
  • Отличительные особенности заболевания
  • при гнойном поражении легких, которое считается самым распространенным среди других;
  • при неследовании правилам гигиены и невыполнении санитарных норм (введение медикаментозных препаратов через вену).
  • Отличительные особенности заболевания

    Источник заболевания при этом удается определить лишь в 80 процентах всех случаев. Симптомы синдрома Фовилля выражены очень ярко.

    Появление контактным путем:

    Отличительные особенности заболевания
  • из-за распространения гнойного поражения в ротовой полости, глотке, глазнице либо в придаточных пазухах носа;
  • заражения, которые появляются вследствие открытого повреждения черепной коробки и появления субдуральных гематом.
  • Отличительные особенности заболевания

    Причины развития

    Этиология возникновения базируется на сохранении дополнительных АВ вследствие неоконченного кардиогенеза. Клинические исследования показывают, что на ранних сроках беременности добавочные мышечные структуры – вариант нормы. Однако во время образования митрального, трикуспидального клапанов, фиброзных колец наблюдается медленная регрессия аномальных мышечных соединений. В норме добавочные АВ истончаются, их количество становится меньше, и уже на 21-й неделе беременности они не визуализируются.

    Внимание!

    Пациентам с ВПВ показаны регулярные обследования и посещения эндокринолога, проведение ЭКГ не менее 1 раза в год.

    Причины развития

    По статистике, синдром ВПВ часто осложняется врожденными заболеваниями сердца:

    1. Синдром Элерса-Данлоса – наследственная форма соединительнотканной дисплазии. Причина – недостаточное развитие коллагеновых структур.
    2. Синдром Марфана – наследственная болезнь, приводящая к поражению соединительной ткани. В процесс вовлекаются органы зрения, скелетно-мышечная система.
    3. Пролапс митрального клапана – провисание одной или двух створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

    Несколько реже одновременно с синдромом WPW диагностируют Тетрада Фалло, аномалии Эбштейна, дефекты межпредсердной перегородки.

    Патогенез

    Причины развития

    Синдром выявляется при перевозбуждении желудочков сердца на фоне добавочных проводящих соединений. Они способны на ретроградное и/или антеградное проведение.

    Без синдрома в анамнезе проведение импульса с предсердий на желудочки осуществляется посредством АВ-узла и системы Гиса. Наличие другого пути нарушает нормальный процесс, поэтому активность желудочков развивается раньше, чем на фоне нормального прохождения импульса.

    Развитие семейной формы

    Исследования показывают, что этиология обусловлена наследственной предрасположенностью. У 3,4% пациентов с синдромом имеются близкие родственники, у которых диагностирована такая же патология. Заболевание передается по наследству, путь – аутосомный-доминантный.

    Причины развития

    Точной причины развития болезни не установлено. Считается, что синдром ВПВ возникает из-за мутации гена PRKAG2. Однако его преобразование наблюдается не во всех картинах.

    Лечение

    Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.

    Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.

    Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.

    В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.

    Самый эффективный метод лечения синдрома WPW — радиочастотная абляция (РЧА). Данный метод лечения проводится в клиниках — партнерах Юсуповской больницы. Он проводится при тяжелых нарушениях проводимости, неэффективности медикаментозного лечения и состояниях, угрожающих жизни.

    Читайте также:  Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

    Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.

    Прогноз

    Состояние сухого синдрома обычно не угрожает жизни больного. Исключение составляют случаи, когда прогрессирование сопутствующих патологий приводит к развитию угрожающих жизни состояний – гнойные абсцессы с локализацией в зоне головы, вторичные инфекции, особенно с поражением легких (бронхопневмония), почечная недостаточность, протекающая в острой форме, лимфома. Большинство проявлений синдрома Шегрена сегодня успешно лечится.

    Синдром Шегрена – состояние, характеризующееся системным (множественным) поражением отделов организма, сопровождается болезнями почек, органов зрения, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, стоматологической сферы. Своевременная диагностика и корректная терапия способствуют улучшению состояния больного.

    4.5 / 5 ( 2 голоса ) Просмотров: 767

    Диагностика

    Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

    1. Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
    2. Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
    3. Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
    4. Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
    5. Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
    6. Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

    При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными полинейропатиями (интоксикационная, инфекционная), миастениями, новообразованиями головного мозга или мозжечка.

    Почему возникает синдром?

    Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

    • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
    • микоплазма;
    • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
    • цитомегаловирус.

    Почему возникает синдром?

    Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

    Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

    Симптомы и основные признаки

    Есть три основных признака, которые характеризуют синдром Миллера Фишера по сравнению с другими формами синдрома Гийена-Барре: атаксия, арефлексия и офтальмоплегия . Эти изменения обычно появляются между 5 и 10 днями после заражения вирусной инфекцией.

    Офтальмоплегия и атаксия обычно являются первыми признаками заболевания. Первый состоит из паралича мышц глазного яблока, в то время как Атаксия определяется как потеря координации движений . С другой стороны, арефлексия, возникающая на третьем месте и преимущественно в конечностях, — это отсутствие рефлекторных движений..

    Другой характерной чертой этого варианта синдрома Гийена-Барре является поражение черепных нервов, которое связано с дефицитом нервной проводимости..

    В некоторых случаях есть другие изменения, связанные с теми же травмами, в основном генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность , что может привести к смерти, если симптомы очень интенсивны. Однако эти проблемы чаще встречаются при других формах синдрома Гийена-Барре..