Болезнь шенлейна геноха симптомы

Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкое заболевание, вызывающее раздражение и отек расположенных в коже кровеносных сосудов. Это воспаление называют васкулитом. Когда сосуды начинают кровоточить, на поверхности кожи возникает сыпь под названием пурпура. Данное заболевание может также поражать кровеносные сосуды, расположенные в кишечнике и почках.

Провоцирующие факторы

Причины развития геморрагического васкулита:

  • перенесенная ранее инфекция, чаще всего такой результат оказывают вирусы;
  • применение сывороток и вакцин, которые создают иммунитет к инфекционным заболеваниям;
  • укусы некоторых насекомых, которые являются переносчиками заразы;
  • ряд лекарств, среди которых снижающие артериальное давление, противомикробные и прочие;
  • причиной развития заболевания может стать переохлаждение и прочие факторы.
Провоцирующие факторы

Наиболее часто геморрагический васкулит развивается у людей преклонного возраста, людей с рецидивом инфекции или аллергиков.

Симптомы

При этом заболевании на поверхности кожи появляется характерная сыпь — пурпура. Выглядит она как множество небольших синяков или красно-бордовых пятен. Эта сыпь может возникнуть на ягодицах, вокруг локтей, на ногах и стопах. Кроме того, пурпура Шенлейна-Геноха может сопровождаться:

  • суставной болью
  • болью в животе
  • тошнотой
  • рвотой
  • кровавой диареей.

Обычно симптомы удерживаются от 4 до 6 недель. Если воспаляются кровеносные сосуды в почках или кишечнике, может наблюдаться кровотечение при мочеиспускании и опорожнении кишечника. Тяжелые последствия для почек вследствие этого заболевания случаются редко, но все же возможны. При появлении симптомов пурпуры Шенлейна-Геноха необходимо сразу же обратиться к врачу. В редких случаях образование складок на кишечнике может привести к явлению, называемому интуссусцепцией. При этом формируется непроходимость, зачастую требующая хирургического вмешательства.

Такие разные симптомы

Симптомы васкулита чрезвычайно различны и зависят от локализации воспалительного процесса в сосудах, поэтому характерных проявлений, позволяющих сразу определить истинный диагноз, практически нет — особенно на ранних стадиях заболевания.

проявление заболевания

Так, например, при поражении васкулитом сосудов мозга у больных наблюдается сильная головная боль, может даже нарушаться зрение, а если затронута кожа, то на ней появляются характерные высыпания.

У больных также могут отмечаться приступы удушья, симптомы, напоминающие гайморит или отит. Все эти проявления существенно осложняют диагностику заболевания, поэтому васкулит не зря считается одной из самых коварных патологий.

Однако есть некоторые симптомы, исходя из которых врач имеет право заподозрить именно это заболевание, особенно если они проявляются вместе:

  • Лихорадка (внезапное и стойкое повышение температуры без других признаков ОРВИ);
  • Суставные и мышечные боли;
  • Боли в животе;
  • Высыпания на коже;
  • Быстрая потеря веса и отсутствие аппетита;
  • Общая слабость.

Несмотря на то, что васкулит — относительно редкое заболевание, специалисты настоятельно рекомендуют при появлении такой симптоматики не списывать ее на более безобидные состояния и немедленно пройти обследование, чтобы вовремя начать лечение.

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 — 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Болезнь Шенлейна Геноха у детей

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента.

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной.

У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64.

Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA.

Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов.

Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии.

У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6.

В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции.

Болезнь Шенлейна Геноха у детей

При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек.

При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
  • Боли в животе.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
Читайте также:  Хронический лимфолейкоз — классификация, диагноз, лечение

Особенности течения болезни:

  • выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
  • наклонность к генерализации процесса,
  • отграниченный ангионевротический отек,
  • чаще абдоминальный синдром,
  • чаще острое начало и течение болезни,
  • часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
  • склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение геморрагического васкулита

В остром периоде заболевания пациентам проводится симптоматическая терапия, а также мероприятия, направленные на снижение свертывающей способности крови. Назначаются препараты из группы дезагрегантов и антикоагулянтов.

При выраженном суставном синдроме, сильных болях в животе и распространенной кожной сыпи назначаются кортикостероиды, которые быстро подавляют избыточный иммунный ответ. На всем протяжении заболевания пациент должен пить достаточное количество жидкости.

Прогноз при болезни благоприятный. Примерно 60% пациентов выздоравливают в течение 1 месяца, а подавляющее большинство – в течение 1 года. Осложнения со стороны почек возникают менее чем у 2% больных.

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

  • Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
  • Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
  • Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
  • Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Информация для пациента

    Пурпура Шенлейна-Геноха — нередко тяжёлое заболевание, требующее длительной и настойчивой терапии, иногда с использованием глюкокортикоидов и цитостатиков.

    Лечение значительно улучшает прогноз, однако сопряжено с риском развития побочных реакций.

    При изменении самочувствия вследствие ухудшения имевшихся ранее симптомов или при возникновении новых признаков болезни необходимо срочно обратиться к врачу.

    Некоторые проявления болезни (в первую очередь, поражение желудочно-кишечного тракта) могут представлять непосредственную угрозу для жизни. Возможны внезапные ситуации, требующие неотложной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий опытом лечения этого заболевания и его осложнений.

    Недопустимо самолечение. Подбор оптимального лечения осуществляется специалистом, при необходимости происходит существенное изменение стандартных схем, зависящее от индивидуальных особенностей каждого пациента.

Лечение геморрагического васкулита

Медикаментозная терапия

Лечение подбирает врач ревматолог после полного медицинского обследования.

Назначаются следующие препараты:

Группа лекарств Название Применение и эффективность
Антигистаминные препараты. «Тавегил», «Супрастин». Лекарства принимают перед едой по 1 таб. 2 р. в сутки.
Энтеросорбенты. «Активированный уголь», «Полифепан», «Холестирамин». Препарат назначают по 500-1000 мг/кг в сутки за 3-4 приема. Курс терапии продолжается от 3 до 14 дней. Повторное лечение проводится после перерыва на 2 недели.
Антибактериальные средства. «Сумамед», «Рулид», «Клацид». Капсулы принимают за 1 ч. до или через 2 ч. после приема пищи. Лекарство назначают по 500 мг 1 р. в сутки на протяжении 3 д.
Нестероидные противовоспалительные препараты. «Индометацин», «Ибупрофен». Препарат рекомендуется принимать после еды, чтобы снизить негативное влияние на слизистую кишечника. Стартовая дозировка начинается от 25 мг 2-3 р. в сутки.
Сосудоукрепляющие средства. «Витамин С», «Рутин». Начальная дозировка составляет 300 мг 3-4 р. в сутки. Минимальный курс лечения 2 недели.
Антиагрегантные лекарства. «Трентал», «Курантил», «Агапурин». Препараты улучшают микроциркуляцию и блокируют агрегацию тромбоцитов. Пациентам назначают от 100 до 600 мг 1-2 р. в день.

Тяжелое состояние пациента требует проведения гемосорбции, плазмафереза, иммуносорбции.

Диета

Питание — важная составляющая, которая влияет на результат лечения. Из рациона рекомендуется исключить все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию или раздражают слизистую кишечника. Запрещены жареные, соленые, жирные и острые блюда. Еду варят, тушат, готовят на пару, запекают без масла.

Разрешенные продукты Запрещенные блюда
  • овощи, приготовленные на воде или пару;
  • перетертые или молочные супы;
  • каши, приготовленные на воде или молоке;
  • белые сухари и черствый хлеб;
  • яйца и омлет, приготовленные на пару;
  • растительные масла;
  • вареное мясо и нежирная рыба;
  • сладкие фрукты и ягоды;
  • соки, компоты, кисели, смузи, повидло;
  • зеленый чай и отвар шиповника.
  • какао и содержащие его продукты;
  • шоколадные изделия, батончики, конфеты;
  • кофе и содержащие его продукты;
  • цитрусовые;
  • красные ягоды, овощи и фрукты;
  • спиртные напитки;
  • тугоплавкие жиры;
  • соль в большом количестве.

После лечения и достижения положительного результата, пациенту еще год рекомендуется соблюдать определенную диету. Расширение рациона происходит постепенно. Схема и список продуктов подбирается врачом в индивидуальном порядке. Пациентам рекомендуется питаться 6 р. в сутки небольшими порциями, тщательно пережевывая еду.

Рецепты народной медицины

Лечение геморрагического васкулита проводится комплексно. Допускается применение не только традиционных препаратов, но и народных рецептов. Перед их использованием рекомендуется проконсультироваться с врачом ревматологом.

Эффективные рецепты народной медицины:

Название Рецепт Применение и эффективность
Травяной сбор (плоды японской софоры, бузина, тысячелистник, спорыш, листья крапивы). Компоненты смешать в одинаковых пропорциях и хорошо измельчить. Залить кипятком 1 ст.л. травяного сбора, оставить на 1 ч. Смесь принимают по 0,5 ст. 2 р. в сутки. Настой помогает уменьшить симптоматику.
Настой на травах (девясил, бессмертник, полынь, пижма). Травы смешать в одинаковых пропорциях. Залить кипятком (1 л) 2 ст.л. растительного сбора. Настаивать 1 ч., процедить и принимать по схеме. Настой пьют по 0,5 ст. за 30 мин до еды. Полученный раствор рекомендуется выпивать за 2 приема. Лекарство помогает очищать кишечник.
Толстолистный бадан. Листья растения высушивают, заливают горячей водой (1 ст.) и настаивают. Лекарство рекомендуется принимать каждое утро на голодный желудок, добавляя 1 ст.л. меда.

Настойка болиголова помогает укрепить сосуды, но учитывая риск для жизни, важно строго соблюдать рекомендации врача. Рекомендуется пить зеленый чай, он обладает антиоксидантным действием.

Этиологические факторы

Окончательное выяснение причин всё ещё остаётся открытым вопросом. Начинаться болезнь может после обычных вирусных или бактериальных инфекций респираторного тракта. Нередко при взятии лабораторных анализов выявляется инфицирование микобактериями туберкулёза, вирусами простого герпеса 1-го и 2-го типов, вирусами гепатита В и С.

Провоцирующие факторы:

  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • лекарственная и пищевая аллергия;
  • профилактические прививки;
  • обострение хронической инфекции;
  • укусы насекомых.

Только очень часто не получается установить ни один из выше приведенных этиологических и провоцирующих факторов.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз