Что такое гемолитическая анемия?

Болезнь Минковского – Шоффара – это распространенное наследственное заболевание, относящееся к группе анемий. Другие ее названия – наследственный сфероцитоз и микросфероцитарная гемолитическая анемия. Впервые патология была описана в конце 19 века польским физиологом Минковским, затем дополнена врачом из Франции Шоффаром.

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Чем опасна анемия?

Анемия подавляет активность эритроцитов, а также происходит уменьшение количества данных молекул в крови, что нарушает кислородный обмен в клетках органов человеческого организма. Вследствие этого нарушения, человек ощущает первые признаки анемии, это раздражительность беспричинная, а также упадок сил и сонливость.

Опасность анемии в том, что прогрессируя в организме, анемия может привести человека в состояние геморрагического шока, а также провоцирует гипотонию (недостаточность в легких и почках).

Анемия не является самостоятельной патологией, это следствие болезни или сбоя в костном мозге и нарушен синтез эритроцитов и выработка гемоглобина.

Анемия клетки крови

Прогноз для жизни

В случае своевременного лечения железодефицитной анемии прогноз благоприятный, достаточно лишь устранить основные ее причины.

В случаях, когда малокровие обусловлено кровотечением, (постгеморрагическая анемия) прогноз также благоприятный, но лишь при своевременном выявлении проблемы и адекватном лечении.

Прогноз же по остальным формам анемии плохой, так как в большинстве случаев победить болезнь, вызванную генетическими нарушениями невозможно, а лечение заключается лишь в оказании паллиативной помощи больному.

Причины и разновидности гемолитического малокровия

Врожденные гемолитические анемии возникают вследствие следующих патологических процессов:

  • Мембранопатий, сопровождающихся нарушением нормального строения красных кровяных телец. Они становятся овальными, каплеобразными, слишком мелкими и очень уязвимыми. Селезенка воспринимает такие клетки как дефектные и старается их утилизировать. Примером может служить анемия Минковского-Шоффара – наследственный сфероцитоз, при котором эритроциты имеют форму шара.
  • Ферментопатий, при которых в организме не хватает ферментов, из-за чего при употреблении некоторых продуктов либо медикаментов в крови или эритроцитах образуются вещества, вызывающие гемолиз красных кровяных телец. Ярким примером ферментопатии является фавизм – заболевание, связанное с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и употреблением конских каштанов или вдыханием пыльцы их цветов.
  • Гемоглобинопатий, при которых эритроциты содержат «неправильный» гемоглобин, поэтому период их жизни значительно укорачивается. Примеры – талассемия, серповидно-клеточная анемия.

Перечисленные разновидности врожденного гемолитического малокровия – это наследственные гемолитические анемии, которые передаются от родителей к детям. В свою очередь, приобретенная гемолитическая анемия – это практически всегда результат воздействия на эритроциты каких-то патогенных факторов. Выделяют несколько вариантов приобретенных гемолитических анемий:

  • Иммунные. Развиваются из-за того, что иммунная система атакует свои эритроциты (аутоиммунная анемия) или же в кровь попадают чужие антитела против красных кровяных телец, например, во время переливания крови (изоиммунная анемия).
  • Механические. Повреждение эритроцитов возможно при операциях на сердце, установке искусственных клапанов, длительном марше (возникает так называемая маршевая гемоглобинурия).
  • Токсические. Развиваются под действием ядов и некоторых лекарственных средств.
  • Приобретенные мембранопатии.
  • Малокровие, связанное с поражением эритроцитов паразитами (например, малярийными плазмодиями).
Читайте также:  Волосатоклеточный лейкоз — диагностика и лечение в Израиле

Помимо этого, нередко у детей развивается гемолитическая анемия новорожденных, связанная с конфликтом между организмом матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

  1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
  2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

  1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
  2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
  3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
  4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
  5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
  6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Симптоматика

Существует прямая зависимость между количеством гемоглобина в крови и интенсивностью клинических проявлений синдрома. Чем быстрее происходит снижение концентрации железосодержащего белка, тем более выраженными являются симптомы патологии и тем хуже чувствуют себя больные. Обычно этот процесс протекает медленно. Организм человека успевает адаптироваться к постепенному снижению гемоглобина, поэтому симптомы и жалобы больных часто не соответствуют результатам лабораторных исследований.

Легкая форма синдрома характеризуется отсутствием клинической симптоматики и незначительным снижением уровня гемоглобина и эритроцитов.

Анемический синдром средней степени тяжести проявляется следующими клиническими признаками:

  1. сонливость,
  2. быстрая утомляемость,
  3. слабость,
  4. снижение работоспособности,
  5. онемение конечностей,
  6. похолодание ладоней и ступней,
  7. тахикардия,
  8. затрудненное дыхание,
  9. рассеянность,
  10. невнимательность,
  11. мигрень,
  12. головокружение,
  13. шум в ушах,
  14. «мушки» перед глазами,
  15. боль в груди,
  16. подавленное, депрессивное состояние.

Деятельность больного, его физическое и психологическое состояние, постепенно ухудшаются.

По мере прогрессирования синдрома симптоматика становится более тяжелой и разнообразной, появляются признаки поражения ЖКТ, нервной и сердечно-сосудистой систем:

  • Признаки глоссита, стоматита, заеды, болезненное проглатывание твердой пищи,
  • Сухость кожи, ссадины и царапины, ломкость и слоистость ногтей, выпадение и сечение волос, ранняя седина,
  • Снижение аппетита, тошнота, рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в желудке после еды, отрыжка, нарушение стула, искажение вкуса и обоняния, боль в прямой кишке, запоры, гепатомегалия,
  • Онемение разных частей тела, нарушение периферической чувствительности,
  • Ложные позывы к мочеиспусканию, дизурия, недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез,
  • Ухудшение памяти, снижение интеллекта, эйфория или угнетение сознания,
  • Остеопороз,
  • Судорожные припадки, обморочные состояния и связанные с ними падения,
  • Мышечная слабость, атрофические изменения в мышцах ног,
  • Бледность кожи с алебастровым или зеленоватым оттенком, “синева” склер,
  • Снижение полового влечения.
Читайте также:  Лабораторная диагностика нарушений углеводного обмена

Дефицит кроветворных микроэлементов нарушает работу сердца. Оно начинает функционировать более активно, чтобы перекачать больше крови и обеспечить внутренние органы достаточным количеством кислорода. Постоянная чрезмерная нагрузка на сердце сказывается на общем состоянии больных. По мере нарастания анемии и снижения компенсаторных реакций падает артериальное давление и нарастает тахикардия. В тяжелых случаях возможно развитие сердечной недостаточности.

У пожилых людей анемический синдром развивается очень часто. Это связано с изношенностью организма, который перестает полноценно усваивать важные для кроветворения микроэлементы. Синдром у пожилых является проявлением различных заболеваний: онкопатологий, язвенной болезни желудка, дисфункции почек, цирроза печени, аутоимунных расстройств.

Задача для специалиста

Лечение анемии зависит от ее типа, а также природы вызвавших ее факторов. При железодефицитной прежде всего вылечивают основное заболевание, назначают препараты железа, а затем корректируют питание. Кстати, имеет значение не только количество железа в продукте, но и его форма. Так называемое гемовое железо, содержащееся в мясе (особенно в телятине и говядине), всасывается значительно лучше, да и содержится его гораздо больше, чем во фруктах и вине. Для лечения В12 — и фолиеводефицитной анемий проводят курс витаминных инъекций или вводят поддерживающую дозу фолиевой кислоты.

При гемолитической анемии назначают прием иммунодепрессантов в строго скорректированной врачом дозировке, а при выраженной форме — переливание эритроцитной массы. В отдельных случаях больным показано удаление селезенки. Это связано с тем, что селезенка становится хранилищем погибших эритроцитов, за счет чего происходит ее значительное увеличение.

Постгеморрагическая форма заболевания прежде всего требует остановки кровотечения, а в случае большой кровопотери — переливания крови и ее заменителей, затем длительного приема препаратов железа.

Сложную задачу для специалистов задает апластическая анемия. В некоторых случаях спасти жизнь больного может только трансплантация костного мозга от совместимого донора. До той поры, пока донор не найдется, больному назначают специальную поддерживающую терапию.

Лечение

Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:

  • физикальный осмотр;
  • УЗИ селезенки и печени;
  • исследование мочи;
  • копрограмма;
  • пункция костного мозга.

Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:

  • витаминотерапию;
  • вливание плазмы крови;
  • антибиотики;
  • гормональные средства.

Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.

При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:

  • Азатиоприном;
  • Хлорамбуцилом;
  • противомалярийными средствами (например, Хлорохином).

Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:

  • переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
  • антикоагулянты;
  • антиагреганты.

Токсические анемии купируются:

  • мерами по дезинтоксикации;
  • приемом диуретиков;
  • гемодиализом;
  • антидотами.

Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:

  • левзея;
  • подорожник;
  • чеснок;
  • морская капуста;
  • хрен;
  • лесной орех;
  • свекла.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.

Причины и механизм развития болезни

Анемия Минковского-Шоффара сопровождается нарушением структуры и функций клеточной мембраны эритроцитов. В результате происходящих процессов они меняют свою форму на круглую, становятся хрупкими. Появляются первые признаки гемолиза — разрушения красных кровяных клеток с одновременным выделением гемоглобина.

Читайте также:  Болезнь шенлейна геноха симптомы

У здорового человека эритроциты по своей форме напоминают двояковогнутый диск, благодаря чему они беспрепятственно передвигаются по сосудам. При анемии в мембране этих элементов синтез белка нарушается. Это приводит к проникновению жидкости внутрь клеток. По этой причине они меняют свою форму. Проходя через сосуды, эритроциты сильно деформируются, а через некоторое время начинают разрушаться. На фоне происходящих процессов уровень красных кровяных элементов резко падает, развивается гемолитическая анемия.

Если у одного из родителей ранее уже был диагностирован этот недуг, он обязательно перейдет по наследству ребенку. Крайне редко больные дети рождаются у совершенно здоровых мам и пап. В этом случае анемия развивается на фоне изменений в ДНК. Первичная генная мутация происходит еще во время внутриутробного развития плода. Обязательным условием развития болезни является воздействие на организм матери следующих факторов:

  • радиация, рентгеновское излучение;
  • интоксикация солями тяжелых металлов, наркотическими веществами, никотином;
  • вирусная атака.

Под воздействием перечисленных факторов может возникнуть не только анемия Минковского-Шоффара, но и более серьезные патологии. Поэтому во время беременности женщина должна стараться оберегать свой организм.

Лечение анемии

Как лечить анемию? Эффективное лечение анемии в большинстве случаев невозможно без точной диагностики и определения причины малокровия. В целом, лечение анемии включает в себя следующие пункты:

1. Дополнительный прием витаминов и микроэлементов. 2. Лечение отдельных форм терапии в зависимости от типа и патогенеза. 3. Диету. 4. Лечение заболеваний и патологических состояний, из-за которых анемия получила свое развитие.

Лечение анемии производится преимущественно в условиях стационара.

1. Дополнительный прием витаминов и микроэлементов

Важно! Перед применением лекарственных препаратов, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Как мы уже неоднократно повторяли, в основе развития анемии лежит пониженное количество эритроцитов (красных кровяных телец) и гемоглобина. Эритроциты и гемоглобин участвуют в процессе доставки по всему организму кислорода, и обратном транспорте из организма углекислого газа (СО2).

Основными веществами, участвующими в образовании эритроцитов и гемоглобина, являются – железо, витамин В12 (кобаламины) и витамин В9 (фолиевая кислота). Недостаток этих веществ и является причиной большинства видов анемии, поэтому лечение во основном направлено на пополнение организма этими витаминами и железом.

2. Лечение отдельных форм терапии в зависимости от типа и патогенеза

Железодефицитная анемия, а также при острой и хронической потере крови – лечение основано на дополнительном приеме препаратов железа, среди которых можно выделить:

Лечение анемии
  • Для парентерального применения – «Фербитол», «Феррум Лек», «Эктофер».
  • Для внутреннего введения – «Гемостимулин», «Тардиферон», «Ферроплекс».

В12 и В9-дефицитная анемии – лечится дополнительным приемом препаратов витамина В12 и фолиевой кислоты, иногда с добавлением аденозинкобаламина (кофермент).

При эффективном лечении отмечается увеличение ретикулоцитов на 5-8 сутки терапии, на 20-30% (ретикулоцитарный криз).

Апластическая анемия – лечение включает в себя трансплантацию костного мозга, проведение гемотрансфузий, гормональную терапию (прием глюкокортикоидов и анаболиков).

При стремительном падении гемоглобина в организме до 40-50 г/л и ниже, применяются гемотрансфузии

3. Диета при анемии

Питание при анемии должно быть богато на витамины группы В, особенно фолиевую кислоту и В12, железо и белок.

Что необходимо есть при анемии: красное мясо, печень, рыба, масло, сливки, свекла, морковь, помидор, картофель, кабачки, патиссоны, зеленые овощи (салаты, петрушка, укроп, шпинат и другая зелень), фисташки, фундук, грецкий орех, чечевица, фасоль, горох, злаковые каши, дрожжи, кукуруза, морская капуста, гранат, айва, абрикос, виноград, яблоки, бананы, апельсины, вишни, черешни, мёд, фруктовые свежевыжатые соки, минеральные железосульфатно-гидрокарбонатномагниевые воды

Что нельзя есть при анемии, или ограничить в количестве: жиры, молоко, кофеин-содержащие напитки (кофе, крепкий чай, «Кока-Кола»), алкоголь, мучные изделия из сдобного теста, пищу с уксусом, пищу с большим содержанием кальция.