Циклоспорин А (CsA) при миелодиспластическом синдроме (МДС) — эффективность

Существует целая группа заболеваний, которая характеризуется снижением концентрации всех форменных элементов крови. Данные патологии объединены в миелодиспластический синдром (МДС). Эта проблема обусловлена снижением продукции клеток костным мозгом. К заболеванию предрасположены люди пожилого возраста, а также пациенты, проходящие химиотерапевтическое лечение. Недуг опасен тем, что может трансформироваться в лейкоз – рак крови.

Миелодиспластические синдромы (MDS): лечение, прогноз

12 сентября 2014 года

Метод лечения зависит от общего состояния и возраста пациента, а также группы риска, согласно классификации IPSS – процент бластов в костном мозге, кариотип, глубина цитопении. Также миелодиспластические синдромы связаны с определенными генетическими аномалиями. В запущенных случаях чаще всего врач приписывает довольно сильные препараты, например, рекомендует Эстрацит купить.

Лечение

    Лечение миелодиспластических синдромов включает следующие направления:
  1. Лечение ранних стадий у больных из группы среднего/низкого риска, согласно IPSS, включает введение стимуляторов эритропоэза (+/- G-CSF), иммуносупрессивных средств (ATG, циклоспорин), леналидомида.
  2. Интенсивное лечение: комбинированная химиотерапия (лечение как при острой миелобластной лейкемии), деметилирующие препараты (азацитидин, децитабин), allo-HCT (единственный метод, позволяющий добиться полного излечения).
  3. Симптоматическая терапия — основной метод лечения. При анемии проводятся трансфузии эритроцитарной массы (препараты крови, очищенные от лейкоцитов), стимуляторы эритропоэза (дозировка; хороший ответ на лечение можно ожидать от пациентов, которые требуют <2 единиц эритроцитарной массы и у которых уровень эндогенного эритропоэтина составляет <500 ед.), при нейтропении – G-CSF, при синдроме геморрагический вследствие тромбоцитопении осуществляются переливания свежезамороженной плазмы.

Прогноз

Полная гематологическая ремиссия у ?50% пациентов после интенсивной химиотерапии, однако — кратковременная (в среднем 10-12 мес.). Смертность в ходе проведения индукции ремиссии составляет 15%. 3-5-летняя выживаемость без признаков заболевания — 30-50% пациентов после allo-HCT.

Средства для лечения не относятся к дешевым лекарственным препаратам, например, препарат Эстрацит цена которого довольно высока.

Опубликовано в категории: Лечение Метки: MDS, Миелодиспластические синдромыоставить комментарийtrackback

Читайте также:  В-клеточный хронический лимфолейкоз: диагностика и методика лечения

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

Классификация миелодиспластического синдрома [1,6,18-20]:  Рефрактерная анемия. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами. МДС, ассоциированный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (5q- синдром).

Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания. А. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Б. Хронический миеломоноцитарный лейкоз. В. Хронический миелоидный лейкоз, РН-негативный.  Синдром Дауна. А. Транзиторное нарушение миелопоэза. Б. Миелодиспластический синдром/острый миелоидный лейкоз.  МДС sui generis (своеобразный). А. Рефрактерная цитопения (менее5% бластов в костном мозге). Б. Рефрактерная анемия с избытком бластов (5-20% бластов).

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.
Читайте также:  Хронический миелолейкоз и продолжительность жизни

Методы лечения

Клинические рекомендации при миелодиспластическом синдроме зависят от типа заболевания, его причины и состояния пациента на момент постановки диагноза. Тактика борьбы с недугом определяется врачом. Основной задачей является облегчение состояния человека. Поскольку классическим проявлением проблемы считается угнетение работы костного мозга, применяются средства для его стимуляции. Например, «Эритропоэтин» относится к препаратам, усиливающим кроветворение. Это способствует устранению анемии и связанных с ней гипоксических явлений. В числе рекомендаций при борьбе с МДС и такой медикамент, как «Ревлимид», который является эффективным иммуностимулятором. Он провоцирует активное производство иммунных клеток, что улучшает дальнейший прогноз заболевания.

Лечение миелодиспластического синдрома предполагает также борьбу с секундарной микрофлорой. Поскольку при панцитопении защитные силы организма ослабевают, оправдано использование антибиотиков широкого спектра действия. Это позволяет профилактировать сепсис.

Чтобы повысить содержание форменных элементов крови, применяется заместительная терапия. Она значительно улучшает лабораторные показатели и состояние пациента за короткий срок. Уменьшаются проявления малокровия или панцитопении. Переливание крови оправдано в наиболее тяжелых случаях, когда добиться выраженного эффекта при применении стимуляторов гемопоэза не удается.

На сегодняшний день методом выбора в борьбе с МДС является трансплантация стволовых клеток. Она позволяет восстановить нормальную работу костного мозга и значительно улучшает состояние пациентов. Основную проблему при этом составляет поиск доноров.

Миелодиспластический синдром: прогноз

Прогноз зависит от того, к какой группе риска относится пациент. У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость составляет 6 лет после постановки диагноза. У пациентов из группы высокого риска – 6 месяцев и менее. Проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток способствует тому, что пятилетней выживаемости удается добиться у 40-50% пациентов. Правильно подобранное лечение способствует тому, что выживаемость у пациентов из высокой группы риска повышается до года.

  1. Миелодиспластический синдром у детей. Клинические рекомендации.
  2. Синдром Марфана: симптомы и признаки
  3. МКБ-10 Эмболия и тромбоз брюшной аорты
  4. Церебрастенический синдром у подростков

Классификация патологии

В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики, выделяют пять форм рефрактерной анемии:

  • Рефрактерная анемия (происходит нарушение продукции предшественников красных клеток, наличие миелобластов в костном мозге не превышает 5%).
  • Сидеробластная анемия (характеризуется наличием «колец» сидеробластов, препятствующим нормальному транспорту кислорода, миелобласты не превышают пределы 5%).
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов (происходит значительное повышение уровня миелобластов, которое составляет от 5 до 20%).
  • Хроническая миеломоноцитарная лейкемия (для нее характерно наличие моноцитов и бластных клеток не больше 20%).
  • В трансформации избыточное количество бластных клеток (миелобласты содержаться в количестве от 20 до 30%).

Наличие диспластических изменений в костном мозге характерно для всех форм рефрактерной анемии

Классификация патологии

Как правило, последняя форма патологии у взрослых трансформируется в острый миелобластный лейкоз, а у детей в острый лимфобластный лейкоз .

При всех формах заболевания наблюдается снижение количества лимфоцитов, нарушение образования тромбоцитов и эритроцитов, повышение уровня моноцитов в крови.