Диагностика, причины и лечение острого лейкоза

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе.

Механизм развития

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения.

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса.

Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен. Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты. Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения. Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло. Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные. Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача. Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть схожа.

Читайте также:  Миеломная болезнь: симптомы, методы лечения, прогноз

Классификация

В связи с изменением морфоцитохимических особенностей субстратных клеток лейкозы делятся на 2 группы: острые и хронические.

Субстратом опухоли при острой форме являются бластные клетки, утратившие способность к дифференцировке до зрелых клеточных форм.Субстратом опухоли при хронической форме представлены клетки, которые сохраняют эту способность к дифференцированию и созревают до зрелых клеточных форм.

Таким образом,

лейкозная прогрессия характеризуется угнетением нормальных ростков кроветворения, способностью опухолевых клеток расти вне органов гемопоэза, постепенная или скачкообразная утрата бластными элементами ферментной и морфологической специфичности.

Уважаемый читатель!

В данном обзоре я постаралась коротко, но понятно рассказать про лейкозы, причины возникновения, стадии развития, разделение на острые и хронические формы.

Если вам было что-то непонятно, пожалуйста, задавайте свои вопросы в Комментариях. Отвечу на все интересующие вас вопросы.

С уважением, Райса Сулейманова.

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические.

Острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса — морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

  • начальная(ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

  • развернутая- симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

  • ремиссия — полная — нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет — неполная — бластов не более 20%

  • рецидив- появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) — изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) — при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

  • терминальная- характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛскладывается из ряда синдромов.

Интоксикационный- вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной- оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический– в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений — бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический- в результате вторичной тромбоцитопении — петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Синдром инфекционных осложнений — снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора — чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Гиперпластический — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов — они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Читайте также:  Биохимический анализ крови: как правильно прочитать и расшифровать

Особо выделяют нейролейкоз– наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая— нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. Применингоэнцефалитическойсочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признакамидиэнцефального синдромамогут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе — повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у врача — педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог. Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:

  • исследование костного мозга;
  • исследование периферической крови.

Анализ крови при лейкозе у детей показывает:

  • анемию;
  • ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
  • тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
  • высокую СОЭ;
  • бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
  • лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
  • полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.

Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:

  • Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
  • Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

Дополнительно при диагностике лейкоза:

  • проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
  • назначаются консультации офтальмолога, невролога;
  • осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
  • проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
  • осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса. Полноценную диагностику можно пройти в любой современной гематологической клинике.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

Читайте также:  Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лейкозы: классификация, виды, формы, острый

Лейкоз или, иначе, белокровие является болезнью крови злокачественного характера. Он характеризуется появлением и разрастанием мутированных клеток крови.

Предполагается разделение лейкоза на виды по особенностям течения на хронический и острый. Лейкозы, классификация которых обширна, имеют сходную симптоматику с некоторыми особенностями, свойственными каждому виду.

Ювенильный миеломоноцитарный и волосатоклеточный лимфоцитарный лейкозы

Классификация лейкозов предполагает деление заболевания на ювенальный миеломоноцитарный и волосатоклеточный лимфоцитарный типы. Эти виды лейкозов встречаются у представителей различных возрастных групп.

Миеломоноцитарный в большинстве случаев диагностируется у детей, не достигших 3 лет. Болеют в основном мальчики. У всех пациентов выявляется выраженное одновременное увеличение размера печени и селезенки.

Симптомы патологии неспецифические и проявляются в следующем:

  • повышенная утомляемость;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • бледность;
  • кровоточивость десен;
  • несоответствие веса возрастным нормам.

Заболевание диагностируется по результатам анализа крови. О нем будут свидетельствовать моноцитоз и лейкоцитоз, наличие бластных клеток в количестве до 20%.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз относится к числу трудноизлечимых онкологических заболеваний. К полной ремиссии приводит только трансплантация костного мозга. Перед операцией проводится химиотерапия. Не рекомендуют затягивать трансплантацию после постановки диагноза.

Волосатоклеточный лейкоз встречается редко и чаще диагностируется у представителей мужского пола старше 50 лет. Хотя болезнь и отличается медленным течением, возрастные изменения нередко приводят к негативным последствиям.

Это форма лейкоза характеризуется нарушением системы кроветворения — в костном мозге формируется чрезмерное количество лимфоцитов. Поэтому все проявления связаны с этим процессом. Наряду с увеличением размера селезенки выделяют следующие симптомы:

  • склонность к кровоточивости;
  • анемия, вызванная снижением эритроцитов;
  • подверженность инфекционным заболеваниям.

Заболевание подтверждается анализом крови. Лечение проводится несколькими способами и зависит от выраженности злокачественного процесса, стадии заболевания и показателей относительно количества лейкозных клеток в костном мозге. Предпочтительными считаются пересадка костного мозга и трансплантация стволовых клеток.