Диффузная В-крупноклеточная лимфома – диагностика

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Классификация

Классификация лимфом б по МКБ включает в себя:

  • Диффузную мелкоклеточную лимфому;
  • ДМЛ с расщепленным ядром;
  • Смешанные диффузные лимфомы;
  • Диффузную в крупноклеточную лимфому;
  • Иммунобластому;
  • Ратикулосаркому;
  • Лимфобластому;
  • Недифференцированную;
  • Лимфому Беркета;
  • И другие, неуточненные виды лимфом б.

Диффузные в в клеточные и крупноклеточные лимфомы делятся на подвиды:

  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома б;
  • Первичная крупноклеточная лимфома В – клеток средостения;
  • Кожно-первично-диффузная b-клеточная лимфома, поражающая дерму нижних конечностей;
  • ДКВЛ, сопровождающаяся вирусом Эпштейна – Барра;
  • Лимфома, возникшая на фоне воспалительных процессов;
  • В клеточная лимфома маргинальной зоны.

Классификация болезни по международным показателям выявила, что аналогов диффузных КВЛ нет. Патология развивается на фоне имеющейся лимфомы или сама по себе.

  • Зарождение болезни из малых лимфоцитов или хронического лимфолейкоза;
  • Задействована клетка зоны мантии;
  • На фолликулярном фоне.

Стадии болезни по мкб определяются по силе поражения лимфоузлов, количества пострадавших органов и тканей.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

  • диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
  • первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
  • форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
  • форма с поражением кожных покровов рук и ног;
  • возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
  • развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Более 60% контингента больных составляют мужчины. В возрастной структуре болезнь Ходжкина имеет два подъема. Один приходится на возраст 20-30 лет и является специфичным для данного заболевания, другой, общий для онкологических заболеваний – на возраст после 50 лет.

Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

Читайте также:  Миелодиспластические синдромы (МДС) - эпидемиология, причины, клиника

Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

Согласно ВОЗ, болезнь Ходжкина делится на несколько типов. В отдельную группу выделяется составляющая не более 5% от числа случаев лимфома с нодулярным типом лимфоидного преобладания. Остальные 4 типа объединяются в категорию «классическая лимфома Ходжкина»:

  • Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
  • При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
  • Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
  • Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:I стадия

На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.II стадия

Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.

III стадия

3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.IV стадия

4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.Причины развития

Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis, которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

Читайте также:  Определение количества тромбоцитов (Brecher et al., 1953)

Лимфома Ходжкина, что это за болезнь и к какому типу она относится?

Лимфома Ходжкина

Более 30 болезней с различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом объединяет понятие «лимфома». Основные типы лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они относятся к лимфопролиферативным заболеваниям, поражающим любой орган, имеющим разные гистологические и клинические симптомы и прогноз. В– и Т-клеточные лимфопролиферативные болезни (за исключением В- и Т-клеточные лейкозы) объединены в группу – «неходжкинские лимфомы».

Первичное развитие лимфопролиферативного заболевания в костном мозге называют лейкозом (например, ХЛЛ). Первичное возникновение опухоли в лимфоидной ткани вне костного мозга называют лимфомой. Если лимфома возникает из лимфоидной ткани внутреннего органа: головного мозга, печени, толстой кишки и иных, тогда к слову «лимфома» добавляют название пораженного органа, например, «лимфома желудка».

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

  • На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
  • На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
  • Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
  • На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики. 

Диагностика лимфомы

К основным методам диагностики заболевания относятся:

  • Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
  • Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
  • Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма).
  • Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
  • Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские злокачественные лимфомы — группа опухолей лимфатической системы, которые формируются из лимфоидных клеток. Основные места локализации новообразований — в лимфатических узлах, селезенке, легких, кишечнике и органах центральной нервной системы.

Читайте также:  Биохимический анализ крови: как правильно прочитать и расшифровать

Существует много видов неходжкинских злокачественных лимфом, которые отличаются природой происхождения, местом локализации и протеканием болезни. Различают опухоли с медленным развитием, которые могут развиваться в человеческом организме годами, а также те, которые имеют агрессивный стремительный рост. Как правило, пациентов младше 15 лет преимущественно поражает второй вид — быстро развивающиеся лимфомы.

Неходжкинские лимфомы встречаются у пациентов всех возрастных групп, но наибольший процент случаев диагностируют у пациентов старше 55 лет. Болезнь преимущественно поражает особей мужского пола и несколько реже диагностируется у женщин.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Диета

Питание при В-клеточной лимфоме должно соответствовать следующим принципам:

  • адекватный подбор рациона, основанный на энергетических затратах пациента для исключения им избыточной потери веса;
  • сбалансированное меню с включением разнообразных блюд, приготовленных на основе фруктов и овощей, ягод и зелени, рыбы, мяса птицы и круп;
  • исключение в питании различных солений, консервированных и копченых продуктов, соли, уксуса, рафинада, специй и алкоголя.

Диета

Диета должна быть дробной для избежания избыточной нагрузки на пищеварительный тракт — сами порции малыми, но частыми, блюда вкусными и полезными. Каждому больному необходим индивидуальный подход. Если пациент не хочет есть на фоне химиотерапии или облучения, что случается довольно часто, нужно постараться разнообразить его меню блюдами, от которых он точно не откажется, то есть, ориентируясь на его собственные пожелания.

Диетические принципы важно соблюдать не только в период лечения, но и реабилитации. После выписки из стационара правильное питание станет одной из лучших мер, предупреждающей рецидив патологии.