Гемобластозы: диагностика, симптомы и классификация

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Причины, симптомы и методы лечения гипогаммаглобулинемии

В организме существует два вида лимфоцитов. Т-лимфоциты отвечают за уничтожение болезнетворных организмов, В-лимфоциты производят антитела, «налипающие» на атакующие организм патогены, таким образом, Т-лимфоциты и другие защитные клетки накапливаются и атакуют чужеродные организмы.

Антитела – это ключевые белки, ответственные за обнаружение болезнетворных патогенов, понижение их уровня увеличивает восприимчивость к инфекциям. Критическое снижение количества антител вызывает гипогаммаглобулинемию.

Причины

Гипогаммаглобулинемия может быть первичной (то есть, врожденной) или вторичной (приобретенной), вызванной заболеваниями. Первичная форма заболевания может проявиться как при рождении, так и позднее — в более старшем возрасте, несмотря на то, что дефектный ген в организме присутствует с рождения. Большинство случаев гипогаммаглобулинемии развивается после 6-месячного возраста. Случаи заболевания, проявляющиеся на 3-м или 4-м десятилетии жизни, принято считать первичным иммунодефицитом. Их развитие, полагают медики, является результатом еще не установленных генных дефектов.

Симптомы

Большинство пациентов с гипогаммаглобулинемией страдают от рецидивирующих инфекций. Острота проявления симптомов зависит от семейной истории болезни, возраста начала болезни, имеющихся в организме инфекций, состава крови, состояния ЖКТ и опорного аппарата, а также от того, имеются ли у пациента аутоиммунные заболевания или болезни сосудов.

Симптомы гипогаммаглобулинемии:

  • задержка роста;
  • аномалии лимфоидной ткани и органов (например, нехватка тканей миндалин, аденоиды, малый размер периферических лимфатических узлов);
  • аномалии развития (например, скелета или грудной клетки);
  • дефекты кожи и слизистых оболочек (рубцы, сыпь или сетчатое ливедо);
  • ушные, носовые, горловые дефекты (например, перфорация барабанной перепонки, гнойные выделения из носа, сетчатая структура слизистой оболочки глотки);
  • легочные нарушения (бронхоэктазы и легочный фиброз с хрипами, одышка и другие);
  • сердечно-сосудистые нарушения (громкий шум в легочной артерии сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, шум, предполагающий легочную гипертензию);
  • гепатомегалия;
  • отек нижних конечностей;
  • неврологические нарушения (паралитический полиомиелит или глубокая потеря чувствительности со снижением вибрационных воздействий и снижением чувствительности конечностей).
Читайте также:  Антифосфолипидный синдром - клиника, диагностика

Лечение

Лечение гипогаммаглобулинемии направлено на устранение основной причины недомогания, заболевание или инфекцию. Пациентам с нарушением функции Т-клеток, тяжелыми расстройствами В-клеток не назначают живые вакцины. Высокие дозы ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) или интератекального иммуноглобулина могут быть полезны пациентам с энтеровирусным менингоэнцефалитом. Показано применение полиэтиленгликоля при дефиците аденозиндезаминазы. Для лечения гранулематозных заболеваний применяют фактор некроза опухолей (ФНО). Успешным методом лечения является и генная терапия, наиболее эффективна она у детей с агаммаглобулинемией Брутона. У взрослых и детей старшего возраста эффективность такого метода лечения ниже.

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Симптомы криоглобулинемии

Основные симптомы криоглобулинемии (1 тип заболевания, первичная) это:

  • акроцианоз;
  • кровоизлияние в сетчатку;
  • синдром Рейно;
  • пурпура;
  • артериальный тромбоз.

Специфические клинические проявления, связанные с типами III и II (вторичная, идиопатическая), заключаются в следующем:

  • усталость;
  • миалгия;
  • заболевания почек;
  • кожный васкулит;
  • периферическая нейропатия.

Кожные симптомы:

  • поражение нижних конечностей эритематозными макулами;
  • пурпура;
  • язвы и папулы;
  • капиллярные аномалии.

Суставные симптомы:

  • артралгия;
  • артериит;
  • миозит.

Почечные симптомы:

  • мембранопролиферативный гломерулонефрит;
  • протеинурия;
  • гематурия;
  • нефротический синдром;
  • острая почечная недостаточность.

Легочные симптомы

  • одышка;
  • кашель;
  • плевральная боль;
  • воспаление легких.

Другие симптомы криоглобулинемии:

  • боль в животе;
  • акроцианоз;
  • артериальный тромбоз;
  • нарушение функций щитовидной железы;
  • артралгия;
  • повышенное давление;
  • гиперкератоз на участках тела, наиболее подверженных холоду;
  • образование рубцов на кончике носа, ушных раковинах, пальцах рук и ног;
  • акроцианоз;
  • плевральный выпот;
  • бронхоэктазия.
  • гепатомегалия или признаки цирроза печени;
  • ладонная эритема;
  • увеличение размеров селезенки;
  • лихорадка.

Неврологические симптомы:

  • сенсомоторная нейропатия;
  • зрительные нарушения;
  • поражение ЦНС.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Несмотря на наличие четкой корреляции между продолжительностью жизни и началом терапевтического лечения, при постановке предварительного диагноза и отсутствии анемии и высокой концентрации иммуноглобулина IgM врачи предпочитают использовать выжидательную стратегию, наблюдая за состоянием пациента. Решение о начале лечения принимается при констатации прогрессирования опухоли и появлении характерных симптомов, свидетельствующих о нарастании продуцирования IgM и появлении признаков опухолевой интоксикации организма.

Возникновение болезни Вальденстрема

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Трансплантация костного мозга считается кардинальным лечебным методом, способным полностью избавиться от опухоли. Однако используется пересадка костного мозга достаточно редко, причем не из-за высокой стоимости операции или проблем с поиском донора – на сегодня показатель смертности при проведении трансплантации слишком высок, особенно в отношении пожилых людей. В последнее время активно разрабатываются и внедряются новые методы трансплантации КМ, которые должны существенно снизить риск возникновения осложнений, приводящих к неблагоприятному исходу.

Читайте также:  Споротрихоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Самым распространенным методом лечения БВ является химиотерапия (использование медпрепаратов, которые избирательно воздействуют на опухолевые клетки, способствуя их гибели или ограничивая их бесконтрольное деление). Химиотерапия при лечении БВ заключается в использовании алкилирующих цитостатических препаратов, наилучшие результаты отмечаются при лечении хлорамбуцилом, мелфаланом и циклофосфамидом. Правильно подобранная дозировка позволяет добиться регрессии у 50% пациентов, однако полная ремиссия наблюдается достаточно редко (эти же препараты используются при лечении лимфолейкоза). Если течение БВ осложняется криоглобулинемией/гемолизом аутоиммунного происхождения, в качестве дополнительного препарата назначается преднизолон. Недостатком химиотерапии (длительного приема алкилирующих медпрепаратов) является высокий риск острого лейкоза, поэтому её применяют преимущественно при лечении пожилых больных.

Лечение болезни Вальденстрема

На заметку! Хороший эффект демонстрирует совмещение химиотерапии с приемом ритуксимаба, который подавляет экспрессию антигена CD20, продуцируемого опухолевым субстратом.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Использование экстракорпоральных способов лечения болезни Вальденстрема (очистка крови пациента с использованием специализированного оборудования вне пределов организма больного) позволяют снизить концентрацию иммуноглобулина IgM, уменьшить риск появления кровотечений, предотвратить возникновение парапротеинемической комы, характеризующейся полной утратой сознания в результате окклюзии сосудов мозга белковыми образованиями. К таким процедурам относят гемодиализ, гемосорбцию, плазмаферез.

Метод переливания донорской эритроцитарной массы показан при выраженном развитии анемии, возникающей по причине подавления опухолевыми клетками продуцирования эритроцитов.

Примерная формулировка диагноза болезни Вальденстрема

Назначается исключительно при наличии непосредственной угрозы жизни больному:

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
  • выраженной анемии (концентрация гемоглобина <72 г/л);
  • анемическая кома (кислородное голодание мозга с полной утратой сознания, возникающее вследствие существенного снижения количества транспортирующих кислород эритроцитов).

На заметку! Терапия антибиотиками назначается при наличии сопутствующих заболеваний бактериального и инфекционного происхождения.