Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Симптомы иммуногемолитической анемии у ребенка

Все симптомы иммуногемолитических анемий объединены в пять синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Анемический (то есть со стороны системы крови):
    • слабость, утомляемость, рассеянность;
    • головокружение;
    • обморочные состояния (помрачения сознания);
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Гемолитический синдром (то есть последствия разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
    • Изоиммунные гемолитические анемии протекают с внутриклеточным (то есть внутри клеток селезенки, печени, костного мозга) или внутрисосудистым (то есть внутри различных сосудов) гемолизом (разрушением эритроцитов).
    • Эритроциты разрушаются внутриклеточно с образованием большого количества билирубина (вещество желтого цвета, образующееся из гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород) в крови, желчи, моче и кале.  Симптомы:
      • желтая окраска кожи, глаз, слизистой оболочки полости рта;
      • изменение окраски мочи на более темную (от ярко-желтой до коричневатой), потемнение кала;
      • слезы и слюна становятся желтыми;
      • боли в левом подреберье (возникают за счет увеличения селезенки);
      • боли в правом подреберье (возникают за счет увеличения печени и появления камней в желчном пузыре и желчных протоках).
    • Эритроциты разрушаются внутри сосудов с выделением гемоглобина и гемосидерина (продукт разрушения гемоглобина) через почки. Симптомы:
      • изменение окраски мочи (она становится красной, бурой, черной);
      • боли в поясничной области;
      • отеки (преимущественно лица).
  • Тромботический синдром – образование тромбов (сгустков крови) преимущественно внутри мелких сосудов в результате стимуляции свертывания крови при разрушении эритроцитов. Среди симптомов выделяют несколько.
    • Боли:
      • в костях;
      • в кончиках пальцев;
      • в кончиках ушей и носа.
    • Образование язв (глубоких дефектов) передней поверхности голеней.
  •   Синдром гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов). Симптомы:
    • повышение температуры тела;
    • сильные боли в правом и левом подреберьях;
    • потемнение мочи (она становится более темной, чем обычно).
  • Синдром аномалий (нарушений) развития. Появляется с момента рождения, усиливается в детском возрасте. Симптомы:
    • башенный (то есть вытянутый в высоту) череп;
    • выступающие скуловые дуги;
    • узкие глазницы;
    • утолщение участков ребер в месте их прикрепления к грудине (центральной кости передней поверхности грудной клетки);
    • укорочение пальцев;
    • искривление голеней и т.д.
Читайте также:  Хронический лейкоз симптомы у взрослых прогноз

Особенности развития ребенка при наличии анемии:

  • замедляется рост ребенка;
  • нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторое показатели – рост, вес, развитие речи и другие – соответствуют возрастной норме, а некоторые отстают);
  • часто возникают инфекционные заболевания;
  • имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

Осложнения

Если вовремя не выявить заболевание или пренебрегать его лечением, то возможны следующие последствия как у взрослых, так и у детей:

  • патологии сердечнососудистой системы;
  • развитие почечной недостаточности;
  • свертывание крови внутри сосудов, сопровождающееся кровотечением в органы и ткани;
  • разрыв селезенки.

Наиболее опасным осложнением является гемолитическая кома, угрожающая жизни человека.

Гемолитический криз способен спровоцировать развитие анемической комы. В число других осложнений патологии входит:

  • Развитие тахикардии.
  • Упорное сохранение артериального давления на отметке ниже нормы.
  • Сокращение объема выделяемой мочи.
  • Развитие почечной недостаточности.
  • Желчнокаменная болезнь.

Пациент постоянно испытывает слабость, в холодное время года возможно обострение симптомов анемии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это аутоиммунное заболевание, вызванное разрушением эритроцитов. Происходит такое из-за неконтролируемого воздействия антител против собственных эритроцитов. Болезнь может протекать в острой и хронической форме и чаще всего поражает женщин. Может развиться в любом возрасте.

Виды и симптомы

Гемолитическая анемия бывает следующих видов:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Острое протекание заболевания наблюдается у детей или при наслоении вирусной инфекции.

Подострый вид характерен для аутоиммунной анемии, которая развивается под действием холодовых антител. В этом случае эритроциты разрушаются в том случае, если снижается температура тканей организма.

Болезнь часто сопровождается гипервискозным синдромом, который проявляется побледнением и посинением пальцев верхних и нижних конечностей при низких температурах, тромбофлебитами, незаживающими трофическими язвами.

Такие признаки исчезают при повышении температуры тела до нормальных показателей.

При хроническом течении заболевания в процесс вовлекаются тепловые антитела. В этом случае наблюдается повышение температуры тела, вызванное бактериальными и вирусными инфекциями.

Читайте также:  Гемофилия у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунная анемия симптомы имеет следующие:

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение, можно ли вылечить гипохромную, симптомы
  • бледность слизистых и кожного покрова;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • увеличение частоты сердечного ритма;
  • сердцебиение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • развитие ДВС синдрома;
  • окрашивание мочи в алый, темно-вишневый или темно-коричневый цвет;
  • увеличение селезенки с небольшим болевым синдромом в левом подреберье.

Как вылечить

Гемотическую аутоиммунную анемию можно вылечить, если удастся правильно определить разновидность болезни. Если заболевание симптоматическое, то терапия должна быть направлена на устранение патологии, которая его вызвала. При идиопатической анемии сначала назначают глюкокортикоиды, например, Преднизолон.

Если случился тяжелый криз, при котором гемоглобин понизился до 50 г/л, то проводят переливание отмытой эритроцитарной массы или цельной крови. Эритроцитарная масса имеет преимущество, т. к. реже приводит к развитию аллергических реакций, вызванных неполной антигенной совместимостью.

Кроме переливания крови, осуществляют ее дезинтоксикацию, позволяющую избавиться от продуктов распада эритроцитов. Также назначают плазмаферез, цель которой снизить в крови количество антител, восстанавливают ионное равновесие, уровень глюкозы и другие жизненно важные показатели.

Врач может назначить прямые и непрямые антикоагулянты, чтобы снизить риск развития ДВС синдрома, который сопровождается острой кровопотерей. Поддерживают кроветворение на высоком уровне благодаря внешним вливаниям фолиевой кислоты и витамина B12, которые при таком заболевании истощаются.

При аутоиммунной гемолитической анемии лечение проводят следующими препаратами:

  1. Преднизолон. Глюкокортикоидный гормон способствует угнетению иммунных процессов, в результате чего снижается уровень агрессии иммунитета по отношению к эритроцитам.
  2. Гепарин. Прямой антикоагулянт, помогающий предотвратить ДВС синдром.
  3. Надропарин. Показан в том же случае, что и Гепарин.
  4. Пентоксифиллин. Препарат не позволяет слипаться тромбоцитам, снижает вероятность развития ДВС синдрома.
  5. Фолиевая кислота и витамин B12. Принимают участие в формировании эритроцитов.
  6. Ранитидин. Антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты, вырабатываемой в желудке. Помогает предотвратить побочное действие Преднизолона на слизистую желудка.
  7. Хлористый калий. Компенсирует потерю ионов калия, которая вызывается применением глюкокортикоидов.

Если спустя некоторое время после завершения лечения возвращаются симптомы болезни, то врач принимает решение удалить селезенку. Благодаря этому устраняется протекающий в этом органе внутриклеточный гемолиз, что позволяет уменьшить проявления анемии.

Если после хирургической операции не наступило улучшение, то применяют иммуносупрессивную терапию, которая является последней ступенью лечения.

Диагностика гемолитических анемий

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Читайте также:  Как лечить болезнь миелодиспластический синдром

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение иммунных гемолитических анемий

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда — циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Что такое гемолитическая анемия

Лизированные эритроциты в мазке крови

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.