Гемолитическая анемия: сущность, симптомы и лечение

История болезни диагноз гемолитическая анемия

— Библиотека медицинской литературы . Книги, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика . Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

— Библиотека медицинской литературы » Истории: Внутренние болезни (Терапия) » История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

Причины гемолитических анемий

Гемолиз может быть обусловлен как аномалиями эритроцитов, так и внешним воздействием на них.

Внешние причины

Большинство внешних причин гемолиза имеют приобретенный характер; эритроциты пациента имеют нормальное строение, об этом свидетельствует разрушение в кровотоке как аутологичных клеток, так и клеток донора. К внешним причинам относятся ретикулоэндотелиальная гиперактивность (гиперспленизм), иммунологические отклонения, механическое повреждение (травматическая гемолитическая анемия), некоторые инфекции. Инфекционные агенты могут вызывать развитие гемолитической анемии путем прямого токсического воздействия, инвазии и деструкции эритроцитов (плазмодии, бартонеллы).

Внутренние причины

Внутренними причинами гемолиза являются нарушения одного или более компонентов или функций эритроцитов: структуры мембран, клеточного метаболизма, строения гемоглобина. К ним относятся наследственные или приобретенные дефекты клеточных мембран (к примеру, сфероцитоз), нарушения эритроцитарного метаболизма (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогена-зы), гемоглобинопатии.

Механизм развития и симптомы болезни

Симптоматика постгеморрагической анемии значительно разнится в зависимости от формы заболевания, тяжести кровопотери, а также особенностей организма пострадавшего.

Клиническая картина при остром состоянии

С первых мгновений сильного кровотечения организм человека задействует все ресурсы, чтобы скомпенсировать возникшие потери. Резко возрастает производство клеток-предшественников эритроцитов, называемых эритробластами. Количество красных телец на единицу объёма плазмы остаётся постоянным, хотя в абсолютном отношении их число падает.

Стенки периферических сосудов быстро спазмируются, ограничивая поступление крови к коже и скелетным мышцам. При этом максимально долго сохраняется обеспечение питательными веществами центральной нервной системы, сердца и надпочечников.

1. Пульс пострадавшего учащается.
2. Дыхание становится резким и неглубоким.
3. Кожа и слизистые оболочки бледнеют.
4. Возникает чувство головокружения, слабости в конечностях, шума в ушах, вероятно появление тошноты.
5. Каловые массы могут окрашиваться в тёмно-бурые или красные цвета.

Эта фаза анемии, сочетающая в себе мгновенные реакции тела на кровопотерю, называется рефлекторной. По продолжительности она занимает до 12 часов, после чего переходит в компенсаторную, или гидремическую.

На этом этапе организм извлекает из депо максимальное количество эритроцитов, а межтканевая жидкость начинает перемещаться в сосуды. Фильтрационные свойства почек корректируются для удержания воды в организме, что приводит к снижению образования мочи. Красные клетки распределяются в плазме, из-за чего относительная концентрация гемоглобина резко уменьшается.

При анемии (справа) количество эритроцитов резко уменьшается

Следующая фаза — костно-мозговая — наступает через 4–5 дней после случая кровопотери. К этому времени производство эритробластов и дозревание эритроцитов достигают максимальных значений. Длительный спазм периферических сосудов может провоцировать склеивание клеток в мелких капиллярах, из-за чего те закупориваются. Крупные тромбы способны вызвать отмирание тканей и органов.

Признаки хронической формы

Симптоматика хронической постгеморрагической анемии демонстрирует более мягкие проявления, чем в случае острого течения:

• кожные проявления: бледность;
• лёгкая отёчность;
• сухость;
• шершавость;

дефекты волос:

ломкость;

выпадение;

тахикардия;

снижение артериального давления;

общие симптомы:

головокружение;

Читайте также:  Аллергия на домашнюю пыль: профилактика, симптомы, лечение

слабость;

снижение аппетита;

шум в ушах.

Особенности постгеморрагической анемии у детей

Дети более склонны к проявлениям острой постгеморрагической анемии, нежели к хронической. Причина этого очевидна — даже малые по меркам взрослого организма кровопотери становятся тяжёлым испытанием для хрупкого тела ребёнка.

Тревожными симптомами в этом случае считаются:

• бледность кожи;
• гладкость языка;
• задержка роста;
• изменение поведения (апатичность или плаксивость);
• ломкость волос;
• нарушение вкусовых пристрастий — склонность к поеданию глины и мела;
• общая слабость;
• потеря веса.

Ослабленный травмой детский организм становится чувствительным к инфекционным заболеваниям, так что анемия может привести к развитию ангины, ларингита, отита, пневмонии.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

• синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
• синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
• Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
• Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

• Боли в животе и костях;
• Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
• Послабление стула;
• Боли в проекции почек;
• Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.

Последовательность появления симптомов:

• желтуха, спленомегалия, анемия.
• Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.

Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.

• Замедление роста и задержка полового созревания
• Проблемы костей
• Увеличение селезенки

По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.

• При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
• При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.

Чем отличается от железодефицитной

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

• при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
• при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): -krovi/