Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

V. Гистиоцитарные опухоли

Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антигенпрезентирующих клеток Лангерганса. Заболевание проявляется в виде трёх синдромов: унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда–Шюллера–Крисчена) и мультифокальное мультисистемное поражение (ранее назывался синдромом Леттерера–Сиве).

Мультифокальные поражения встречаются в основном у детей первых лет жизни. Вовлекаться в процесс могут любые органы. Эозинофильная гранулёма наиболее часто встречается в костях. Течение болезни определяется числом вовлечённых в процесс органов и тяжестью их функциональной недостаточности.

Унифокальное поражение может быстро прогрессировать в мультисистемный процесс, и, наоборот, мультисистемное поражение изредка спонтанно регрессирует. Смерть наступает, как правило, при поражении жизненно важных органов.

2. Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи–Дорфмана) – заболевание неясной этиологии, при котором происходит значительное увеличение различных групп лимфоузлов. Иногда поражаются внутренние органы. Тяжёлые формы болезни завершаются летальным исходом. Микроскопически в лимфатических узлах резко увеличивается число макрофагов, фагоцитирующих лимфоциты, в основном в синусах (отсюда и название болезни). Болеют в основном дети первого десятилетия жизни.

3. Незрелые гистиоцитарные опухоли (саркомы) встречаются редко. К ним относятся саркомы из дендритных клеток (фолликулярных и интердигитирующих), а также отличающаяся высокой злокачественностью гистиоцитарная саркома.

Ретикулогистиоцитоз у детей

Это опухолевое заболевание, характеризующееся поражением системы фагоцитирующих мононуклеаров, инфильтрацией атипичными гистиоцитарными элементами различных органов и систем, в том числе легких.

Этиология. Не изучена.

Патогенез. Выделяют три формы гистиоцитоза X: болезни Литтерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова (эозинофиль-

ная гранулема). Генерализация процесса с поражением внутренних органов, в том числе легких, часто наблюдается при первых двух формах: болезни Литтерера — Зиве и болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. Многие исследователи склонны считать все три формы гистиоцитоза X единым заболеванием.

Клиника. Болезнь Литтерера — Зиве встречается у детей первых лет жизни, протекает тяжело с признаками генерализации процесса, поражением внутренних органов. Характеризуется длительной лихорадкой, проявлениями общей интоксикации, исхуданием, наличием на коже полиморфной эритематозно-папулезной сыпи, геморрагических высыпаний, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, поражениями легких (тю типу пневмонии), пищеварительного тракта, костными изменениями в виде очагов деструкции (преимущественно в плоских костях), упорным стоматитом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена может развиться в любом возрасте. Клинически проявляется менее выраженными признаками интоксикации, множественными очагами деструкции в плоских костях в сочетании с опухолевидными изменениями мягких тканей в этих областях, экзофтальмом, несахарным диабетом. При генерализации процесса также могут возникнуть поражения легких или других внутренних органов. Заболевание начинается постепенно — возникает вялость, исхудание, анорексия, лихорадочная реакция. Затем присоединяются увеличение лимфатических узлов, чаще-шейных и паховых, изменения костной системы, часто стоматит или гингивит, экзофтальм.

Поражение легких у части детей обнаруживают только рентгенологически. При остром течении болезни физические изменения сходны с таковыми при пневмонии: одышка, кашель, перкуторно — расширение корней легких, аускультативно — жесткое дыхание, мелкопузырчатые влажные хрипы. В редких случаях возникают массивные инфильтраты, напоминающие метастазы новообразований, с некрозом в центре. Иногда заболевание осложняется кровохарканьем, спонтанным пневмотораксом.

При рентгенологическом исследовании в медиальных и нижних отделах определяют мелкоячеистый интерстициальный фиброз, который часто сочетается с увеличением прикорневых лимфатических узлов, эмфиземой в верхне-латеральных отделах. Типичной считается картина, напоминающая медовые соты. В начальный период могут быть двусторонние мелкоочаговые инфильтратнвные тени в тех же отделах.

Ретикулогистиоцитоз у детей

В крови — анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ, иногда тромбоцитопения и гиперлейкоцитоз. В пунктатах патологических очагов (лимфатические узлы, опухолевые образования костей черепа) — инфильтрация гистиоцитарными элементами различной степени дифференциации.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, отличается локальными костными поражениями и доброкачественным течением.

Диагностика. Основана на сочетании изменений в легких с поражением плоских костей, экзофтальмом, поражениями кожи, изменений в периферической крови и пунктате патологических очагов.

Лечение. При гистиоцитозе X, характеризующемся поражением легких, строится по плану цитостатической терапии IV генерализованной стадии процесса и включает такие препараты, как циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон, натулан. При лейкопении натулан исключают. Лечение проводят 6—8 циклами, а в период ремиссии — по одному циклу в 3, 4, 6 мес с использованием тех же препаратов. Отмечен хороший эффект при лечении левамизолом (1 раз в неделю из расчета 2 мг/кг в течение 4—6 нед). При эозинофильной гранулеме, кроме левамизола, другая терапия не проводилась, а при генерализованной

форме заболевания левамизол назначали спустя 1—4 мес. после отмены цитостатиков, преднизолона или лучевой терапии.

Прогноз. У большинства детей с генерализованными формами неблагоприятный.

Статья на тему Ретикулогистиоцитоз

  • ← Предыдущая
  • Следующая →
  • Главная Детская пульмонология

Лечение

Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.

Читайте также:  Лечение апластической анемии в Израиле

При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ, лангергансовоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х; различные проявления ГКЛ также известны под такими названиями, как болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Леттерера-Зиве и др.) – заболевание из группы гистиоцитозов. В эту группу входят редкие болезни, которые характеризуются аномальным размножением и накоплением особых клеток – гистиоцитов, или тканевых макрофагов.

При ГКЛ основную роль играют так называемые клетки Лангерганса. Это особый тип клеток иммунной системы, родственных гистиоцитам.

При ГКЛ происходит накопление аномальных клеток Лангерганса в различных органах и тканях организма, включая костный мозг, легкие, печень, селезенку, кожу, лимфоузлы и др.

Скопления этих клеток в сочетании с другими клетками вызывают поражения тканей, что и дает типичную картину ГКЛ.

Выделяют различные формы заболевания:

  • Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.).
  • Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
  • Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов.

Природа ГКЛ до сих пор вызывает споры: обсуждается как иммунологическая (нарушение иммунной регуляции), так и опухолевая природа заболевания.

Частота встречаемости и факторы риска

Обычно ГКЛ встречается в детском возрасте (до 15 лет), чаще у мальчиков, чем у девочек. Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион. Средний возраст на момент диагностики – около 3 лет.

Читайте также:  В чем опасность генетической талассемии?

ГКЛ не является наследственным заболеванием, хотя иногда можно говорить о наследственной предрасположенности. В некоторых источниках предполагается, что болезнь Леттерера-Зиве, которая представляет собой тяжелый полисистемный ГКЛ раннего детского возраста, может иметь наследственную природу. Однако другие специалисты это отрицают.

У взрослых иногда наблюдается необычная форма легочного ГКЛ, где основным фактором риска является курение. Другие факторы риска подробно не изучены – возможно, из-за редкости болезни.

Признаки и симптомы

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Симптомы ГКЛ зависят от его формы и от того, какие именно органы или системы органов поражены болезнью.

Так, часто встречается поражение костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, но преимущественно это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней.

Костные очаги проявляются болями, в том числе при дотрагивании, припухлостью и возможным возникновением патологических переломов; при поражении челюстей возможно расшатывание и выпадение зубов, а при поражении височной кости – отит или нарушения слуха.

При поражении кожи возникает сыпь различных видов, особенно на волосистой части головы и в кожных складках. При поражении легких возможны упорный кашель и одышка. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов, реже – печени и селезенки. В процесс могут быть также вовлечены желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Во многих случаях патологический процесс затрагивает гипофиз, что вызывает гормональные проблемы.

Наиболее частым проявлением этих проблем является так называемый несахарный диабет, который характеризуется сильной жаждой и повышенным выделением мочи.

«Классическая триада» симптомов многоочагового ГКЛ (болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена) включает в себя несахарный диабет, дефекты костей (как правило, черепа) и экзофтальм, то есть выпячивание глаза из-за очагов поражения в области глазной орбиты.

При распространенных формах болезни поражение костного мозга может привести к цитопении, то есть дефициту клеток крови.

Прогноз

При ГКЛ прогноз зависит прежде всего от степени распространенности болезни. Как правило, при одноочаговом поражении или даже при многоочаговом поражении костей практически все больные выздоравливают, иногда даже без специфического лечения.

Если же речь идет о полисистемном поражении организма с нарушением функции жизненно важных органов, то многое зависит от степени этого нарушения. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при полисистемной болезни с выраженным нарушением функции органов (особенно у детей до 2 лет); в данной группе смертность может достигать 40-50%.

В среднем, однако, ГКЛ считается болезнью с хорошим прогнозом: более 90% больных удается вылечить.

Читайте также:  Миеломная болезнь крови: анализ заболевания

Как лечить одышку? Существует ли лекарство от одышки?

Самым главным методом борьбы с диспноэ является лечение заболевания, которое явилось причиной появления. Как только доктор выяснит причину, сразу будет определен план эффективного лечения. Например, при ишемической болезни сердца и инфаркте миокарда – лечение таблетированными препаратами. При ХОБЛ и бронхиальной астме – регулярное лечение ингаляторами. Так как главной причиной одышки во многих случаях является гипоксия и гипоксемия (низкое содержание кислорода в организме), одним из эффективных способов уменьшения одышки является кислородотерапия. В настоящее время разработаны приборы – кислородные концентраторы, которые позволяют круглосуточно «добывать» кислород из воздуха. Вдыхание кислорода в повышенной концентрации позволяет устранить гипоксию и гипоксемию.

При таких прогрессирующих заболеваниях, как ХОБЛ, рак легких, муковисцидоз, идиопатический легочный фиброз, хроническая сердечная недостаточность, в течении заболевания наступает момент, когда лекарственные препараты уже не помогают так хорошо, как раньше. Одышка увеличивается и доставляет много неприятностей: трудно одеться, умыться, покушать. В этой ситуации существует выход – кислородотерапия. Такой метод лечения, при добавлении к основной терапии, помогает:

  • продлить жизнь (при ХОБЛ – на 5-10 лет);
  • уменьшить тягостное чувство одышки;
  • улучшить сон и настроение;
  • уменьшить чувство сердцебиения при нагрузке и в покое;
  • будет способствовать увеличению физической активности.

Во многих клинических исследованиях доказано влияние кислородотерапии на уменьшение одышки, улучшение качества жизни и ее продолжительности.

Позвоните прямо сейчас по телефону и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Диагностика

Подтвердить диагноз поможет пункция костного мозга или биопсия пораженных тканей.

Диагноз «гистиоцитоз Х» основывается на типичных клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Однако для его подтверждения необходимо выполнение пункции костного мозга или биопсии участка поражения (кости, лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием.

Во избежание диагностических ошибок обязательно проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  • туберкулез;
  • опухоли;
  • остеомиелит;
  • лимфогранулематоз;
  • фиброзная остеодистрофия и др.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

Видеоролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз при гистиоцитозе Х определяется формой заболевания. Первично-острая форма характеризуется быстропрогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Смерть наступает в 70-80% случаев от легочно-сердечной недостаточности. Первично-хроническая форма и эозинофильная гранулема имеют более доброкачественное течение. Риск летальности составляет 15% и 1,5% соответственно. Иногда происходит спонтанное выздоровление. Так как причина развития гистиоцитоза неизвестна, эффективных методов профилактики не разработано. Уменьшить риск возникновения и рецидива может отказ от табакокурения.

Источники:

_

-x-legkih-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_