Гистиоцитоз — редкое и загадочное заболевание крови

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов / D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Причины гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Врожденный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз возникает вследствие генетического дефекта механизмов клеточной цитотоксичности из-за мутаций гена перфорина. В норме регуляция иммунного ответа обеспечивается своевременным ограничением активности эффекторов иммунной системы в процессе ликвидации угрозы для организма со стороны проникших инфекционных агентов и других негативных воздействий. В этой регуляции важную роль играют механизмы клеточной цитотоксичности.

При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе регулятивная роль цитотоксических гранул клеток и цитотоксических T-лимфоцитов в отношении клеток-мишеней нарушается, происходит чрезмерная активация иммунных клеток, в избытке продуцируются провоспалительные цитокины (интерфероны, фактор некроза опухоли и др.). Активированные вследствие «цитокинового шторма» T-лимфоциты и макрофаги инфильтрируют, а затем повреждают органы и ткани. Важным фактором патогенеза заболевания является развитие патологического гемофагоцитоза зрелых форменных элементов крови. Такой фагоцитоз происходит и в норме, помогая организму избавиться от старых клеток. В данном же случае макрофаги начинают фагоцитировать полноценные, нормально функционирующие форменные элементы крови, приводя к выраженной цитопении, коагулопатии и другим проявлениям заболевания.

Приобретенный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз развивается на фоне некоторых инфекционных заболеваний, опухолей, аутоиммунных процессов, при трансплантации органов и тканей, причем характерные нарушения регуляции иммунного ответа могут быть как следствием основного заболевания, так и осложнением, связанным с проведением иммуносупрессивной терапии и возникновением вторичной инфекции.

Читайте также:  Лабораторная диагностика лимфопролиферативных заболеваний

Классификация

Кортизол является стероидным гормоном надпочечников, который необходим для нормальной эндокринной функции. Производство начинается на втором месяце жизни плода. Плохое производство кортизола является отличительной чертой большинства форм адреногенитального синдрома.

Неэффективная выработка кортизола приводит к повышению уровня АКТГ, потому что он обеспечивает обратную связь для подавления выработки АКТГ. Потеря кортизола приводит к увеличению АКТГ.

Эта повышенная стимуляция АКТГ вызывает чрезмерный рост (гиперплазию) и повышенную активность стероид- продуцирующих клеток коры надпочечников. Дефекты, вызывающие гиперплазию надпочечников, являются врожденными (присутствуют при рождении).

Дефицит кортизола обычно является частичным и это не самая серьезная проблема для больного человека. Синтез кортизола разделяет стадии синтеза минералокортикоидов, таких как альдостерон, андрогены, такие как тестостерон, и эстрогены, такие как эстрадиол.

Чрезмерное или недостаточное производство этих трех классов гормонов создает наиболее важные проблемы для людей с АГС. Специфическая неэффективность ферментов связана с характерными закономерностями чрезмерного или недостаточного производства минералокортикоидов или половых стероидов.

Во всех его формах врожденная гиперплазия надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы составляет около 95% диагностированных случаев.

Профилактика заболевания

При гистиоцитозе есть риск возникновения рецидивов, поэтому пациентам, которым удалось справиться с болезнью, следует ежегодно проходить осмотр врача с профилактической целью.

Гистиоцитоз — редкое заболевание, проявляющееся в поражении различных органов и систем клеточными инфильтратами. Прогноз зависит от клинической формы и своевременной диагностики заболевания. На наличие диагноза у детей могут указывать хронические, не поддающиеся лечению отиты, дерматит и себорея, слабость, отдышка и субфебрильная температура тела.

Принципы лечения урогенитального уреаплазмоза

После того, как будет поставлен правильный диагноз, лечащий врач сможет назначить корректное лечение.

Оно поможет справиться с инфекцией, избавиться от дискомфорта, повысить защитные силы организма.

Для проведения терапии урогенитальной патологии существуют определенная схема лечения:

  • Этиотропное лечение, т.е. направленное на ликвидацию причины развития патологии. Чаще всего терапия урогенитальной инфекции проводится с использованием антибактериальных средств.
  • Симптоматическое лечение способствует устранению дискомфорта.
  • Иммунная терапия, подразумевает назначение лекарств, которые повысят иммунную защиту.
Читайте также:  Как бороться с острым билинейным лейкозом

Больному назначается индивидуальная схема лечения, которая включает препараты системного и местного действия.

В случае поражения микоплазмами назначают:

  • антибиотики внутрь
  • в качестве местного антисептического лечения женщинам доктор прописывает ванночки, спринцевания, свечи, мази
  • чтобы выровнять кислотность вагинальной среды, назначаются свечи Ацилакт, способствующие восстановлению микрофлоры

При хламидийной инфекции и патологии, спровоцированной уреаплазмой, больной должен принимать Доксициклин и Азитромицин.

В качестве стимуляции иммунитета назначают иммуномодуляторы.

Для лечения бактериального вагиноза и трихомониаза применяют противопротозойные препараты: Орнидазол, Тинидазол.

Местно назначаются свечи с противомикробным действием.

При ВПЧ проводится местное лечение кондилом, а также их удаление.

Внутрь назначаются иммуномодуляторы.

При грибках назначаются антимикотики и проводится иммуностимулирующая терапия.

Нельзя заниматься самолечением антибиотиками, так как можно спровоцировать развитие осложнений и побочные эффекты от неправильного приема препаратов.

Для полноценного выздоровления требуется проходить оздоровительные процедуры обоим половым партнерам.

Необходимо также соблюдать диету, исключить прием алкоголя и секс.