Гистологическая классификация лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Что такое Гистологическая классификация лимфогранулематоза —

Выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанно клеточный и лимфоидное истощение.

При данной патологии отсутствуют выраженные очаги склероза и некроза. Клетки Березовского — Штернберга также немногочисленны. В том случае, если они определяются, то это не типичные «диагностические» формы.

Нодулярный склероз сопровождается образованием правильных тяжей коллагена, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы.

По своей морфологии смешанно клеточный вариант лимфогранулематоза более близок к классическому описанию Штернберга.

Симптомы болезни

Поражения лимфатической системы и кроветворных органов злокачественной природы — значительная и распространенная группа всех новообразований человека. Также их называют системными заболеваниями, так как опухолевый процесс поражает не один орган, а весь гематологический либо лимфатический аппарат.

Патология чаще поражает мужчин в зрелом возрасте (14-45 лет). Ученые отмечают заметное повышение заболеваемости в пределах конкретного региона и в определенное время. Существует семейная форма, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности. Будучи злокачественным образованием, ЛГМ изменяет лимфатические клетки, провоцируя их бесконтрольное деление и поражая соматические органы.

Лимфогранулематоз выявил и описал английский ученый Томас Ходжкин. Фиксировавшиеся случаи всегда приводили к летальному исходу, поэтому долгое время болезнь считалась неизлечимой, однако современные методы лечения уже сейчас позволяют добиваться устойчивой ремиссии в 70—84% случаев, причём по истечении пятилетнего срока большая часть пациентов признаётся окончательно излечившимися, и только в 30—35 % случаев возникает рецидив (такие данные приводятся в исследованиях Национального института рака США).

При лимфоме Ходжкина симптомы включают:

  • общую слабость
  • бессилие
  • опухание лимфатических узлов
  • поражение селезенки

Специалисты различают несколько видов лимфомы:

  • с нодулярным склерозом
  • с лимфопенией
  • смешанноклеточная
  • классическая
  • нодулярная

Факторы риска Лимфомы Ходжкина, причины её развития.

На данный момент причины возникновения до конца не выяснены, но многие ученые склоняются к вирусной этиологии. Согласно такой теории, первопричина — вирус Эпштейна, провоцирующий изменения, приводящие к мутации генома клеток организма.

Также по некоторым данным лимфогранулематоз зачастую провоцируют некоторые факторы внутренней и внешней среды:

  • плохая экология
  • усиленный радиационный фон
  • семейный анамнез с заболеваниями лимфосистемы (наиболее сомнительный фактор, не подкреплявшийся серьезными исследованиями)
  • контакт с канцерогенами, химическими агентами (пестициды, бензолы, гербициды, растворители)
Читайте также:  Болезнь шенлейна геноха симптомы

Провоцируют этот некоторые противораковые медикаменты и гормональные средства. Их широко применяют в химиотерапевтическом лечении пациентов. Сильным провоцирующим фактором могут выступать различные проблемы аутоиммунного характера (волчанка, ревматоидный артрит), возраст старше 60 лет, беременность, национальная принадлежность (белое население имеет высокую склонность к заболеваемости).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются  клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с  лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Как лечат лимфогранулематоз?

Лечение лимфомы Ходжкина проводится по протоколу BEACOPP. В самом начале развития заболевания и на первых стадиях пациенту назначается 4 курса химиотерапии, в запущенных вариантах лимфогранулематоз у детей лечат, назначая 6 курсов приема химиопрепаратов. В тяжелых случаях к химиотерапии добавляю лечение по протоколам ABVD. Базовые медикаменты, используемые врачами, чтобы вылечить маленьких пациентов, это противоопухолевые и гормональные препараты. Гормоны назначают в форме таблеток, а химиотерапию – внутривенно. Терапия длится 4-6 месяцев, все зависит от стадии болезни.

По исследованиям, лимфогранулематоз поддается лечению лучевой терапией, вот почему облучение также проводят в ходе лечения пациентов. Доза облучения – 15-20 Гр. Помимо этого, проводится поддерживающая терапия – она необходима, чтобы поддержать организм, уменьшить токсичность принимаемых препаратов, остановить инфекционные осложнения. В основном, дополнительно ребенку назначают антибактериальные и противогрибковые препараты, физиологический раствор и глюкозу в капельницах.

Среди прочих онкологических болезней лимфому Ходжкина считают одной из благоприятных по прогнозу патологией. Несмотря на хороший прогноз, есть случаи, когда болезнь дает рецидивы. И если повторная лимфома возникла в течение года после первого случая, этот фактор считают неблагоприятным. Рецидивы способны проявляться в течение в течение 3 лет после лечения лимфомы. В таком случае назначают повышенные дозы химиопрепаратов, аутотрансплантацию стволовых клеток.

Читайте также:  Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение

Методика сводится к тому, что до приема химиопрепаратов у пациента берут часть стволовых клеток, чтобы после завершения химиотерапии ввести их обратно, восстановить функцию кроветворения.

После того, как все курсы лечения лимфомы пройдены, ребенок должен регулярно наблюдаться у гематолога или онколога, посещая врача каждые 2 месяца в течение 2 лет. Далее посещать врача нужно через каждые 4 месяца, потом – раз в 6 месяцев. Таким детям нельзя физически перегружаться, желательно избегать длительного воздействия солнечных лучей и физиопроцедур.

Необходимо скорректировать режим дня и рацион, физические нагрузки и прием поддерживающих здоровье препаратов. Точные рекомендации в каждом отдельном случае дает лечащий врач. Выбор препаратов, процедур и лекарств зависит от возраста ребенка, стадии болезни, прогноза и сопутствующих факторов.

В России лечение лимфогранулематоза частично осуществляют по ОМС, нередко помощь больным детям исходит от благотворительных фондов — они заключат договор с лечебным учреждением и оплачивают диагностику, лечение и реабилитацию детей с лимфомой Ходжкина.

Дети с таким диагнозом проходят медико-социальную экспертизу, на которой решается вопрос об установлении инвалидности. Обычно во время болезни и прохождения лечения ребенку устанавливают 1 группу, а после выздоровления снимают инвалидность.

Последующее диагностирование заболевания

Если проведенные анализы крови подтвердили подозрения лечащего врача в отношении опухолевого заболевания, больному будет предложена современная диагностика лимфогранулематоза, которая поможет определить пораженные очаги и масштабы прогрессирования болезни. В чем будут заключаться данные обследования?

Прежде всего, необходимо будет пройти рентгенографию, которая выявит увеличенные лимфоузлы в области живота и грудной клетки, а также обнаружит смещение или сдавливание различных органов (пищевода, трахеи, легких и других).

Следующим обязательным методом исследования будет проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, суть которых заключается в том, что пациент помещается вовнутрь томографа, где производится рентгеновское облучение. В итоге получатся детальные и послойные снимки исследуемой зоны, на которых будут четко определены форма и размеры как пострадавших лимфоузлов, так и пораженных органов.

Читайте также:  Диффузная В-крупноклеточная лимфома – диагностика

Немаловажным методом диагностирования лимфогранулематоза является и ультразвуковое исследование, которое поможет оценить не только габариты лимфатических узлов, но и их плотность и структуру. Более того, с помощью УЗИ можно будет установить присутствие метастазов и их количество.

К эффективным способам обследования лимфоузлов следует отнести и эндоскопические методы, суть которых заключается в том, что в организм вводят эндоскоп (продолговатую эластичную трубку, оснащенную видеокамерой), и таким образом визуально определяют степень разрастания опухолей. В зависимости от того, какие внутренние органы необходимо исследовать, эндоскоп вводят через рот (для обзора трахей, бронхов, желудка, двенадцатиперстной кишки), через анальное отверстие (для внутреннего обзора толстого кишечника) или через проколы в брюшной полости.

Нередко в процессе эндоскопии выполняется биопсия (забор части пораженных лимфоузлов для дальнейшего исследования, которое может показать, содержатся ли в образцах злокачественные раковые клетки).

Чтобы определить наличие метастазов в костной ткани, проводят стернальную пункцию, во время которой происходит забор костного мозга.

Какой бы разной ни была методика диагностирования лимфогранулематоза, она поможет быстро и эффективно определить наличие того или иного опухолевого заболевания, а также объемы его прогрессирования и распространения. Это очень важно для того, чтобы назначить качественное и продуктивное лечение.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.