Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Классификации

С учетом природы пролиферирующих клональных клеток заболевания можно разделить на две большие группы: Т-клеточные и В-клеточные хронические лимфопролиферативные заболевания. Внутри этих групп на основании клинических появлений и опухолевого происхождения выделяют:

  • собственно лейкозы, всегда протекающие с вовлечением периферической крови;
  • лейкемическая стадия (лейкемизация) лимфомы, при которой источником заболевания является периферическая лимфоидная ткань, но клинические проявления, ответ на химиотерапию и прогноз соответствуют лейкозу;
  • лимфоматозные формы, при которых кровь крайне редко вовлекается в патологический процесс.

По другой классификации заболевания так же объединяются в две группы:

  • Первая группа:
    • хронический лимфолейкоз,
    • болезнь Сезари (лимфоматоз кожи),
    • T-клеточный лимфоцитарный лейкоз,
    • пролимфоцитарный лейкоз (B-клеточный),
    • волосатоклеточный лейкоз (B-клеточный).
  • Вторая группа – парапротеинемические лейкозы:
    • миеломная болезнь,
    • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
    • болезнь тяжелых цепей Франклина

Наибольшее значение имеет хронический лимфолейкоз.

Симптомы заболевания

  Хронический лимфоцитарный лейкоз, в начале появления не проявляет практически себя, не считая увеличенных лимфоузлов. Может также ощущаться одышка, потеря аппетита, слабость. Некоторые пациенты могут отмечать чувство полного живота, происходит это из-за увеличения селезенки и печени. На ранних стадиях возможно бледность кожных покровов и кровоизлияние под кожу. На поздних стадиях присоединяются грибковые инфекции, бактериальные и вирусные. Бывают случаи, что болезнь находят совершенно случайно. В формуле крови повышенное количество лимфоцитов.

Причины возникновения лимфом

Лимфоидная ткань является компонентом иммунной системы, поэтому опухоли нарушают иммунитет и приводят к иммунодефициту, либо к аутоиммунизации. Люди с наличием врожденного и приобретенного иммунодефицита могут заболеть лимфомой. При вирусе Эпштейна-Барра риск развития лейкоза намного возрастает.

Лимфома относится к многоклональным новообразованиям, гены которых кодируют рецепторы к антигенам в результате своей реорганизации за счет дифференцировки Т – и В – лимфоцитов. Поэтому к каждому лимфоциту прикрепляется уникальный антигеновый рецептор. Когда опухоль прогрессирует, его воспроизводят дочерние клетки.

Лимфобластный лейкоз

→ Статьи → Заболевания → Онкология → Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга. Оно характеризуется накоплением в лимфатических узлах, костном мозге и периферической крови опухолевых лимфоцитов. Другое название – лимфолейкоз. Свое развитие это заболевание начинает в костном мозге, своеобразной «фабрике» клеток крови.

Пока процесс кроветворения проходит нормально, «фабрика» производит полноценные клетки. А при сбое начинается выпуск огромного количества незрелых белых кровяных телец – лейкоцитов. У больного необходимые для нормальной жизнедеятельности клетки остаются незрелыми, они не развиваются и не способны защитить организм человека от инфекций.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых. 

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

  • возраст;
  • половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
  • принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
  • пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
  • наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы 

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

  • быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
  • извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
  • резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
  • одышка;
  • неестественная бледность;
  • повышенная температура;
  • боли в суставах, в животе;
  • множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
  • чувство распирания в зоне ниже ребер;
  • увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении.

Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы.

Лимфобластный лейкоз

Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Читайте также:  Инструкция: как понять, что у вас синдром токсического шока

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Лечение

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

  • химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
  • лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
  • трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Прогноз 

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Запись на прием Запишитесь на прием по телефону (495) 223-22-22 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. ММЦ «ОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Хронический лимфолейкоз, с которым можно жить

Хронический лимфолейкоз – пугающий диагноз, но отчаиваться не стоит. С этим заболеванием можно жить и совсем неплохо…

Хронический лимфолейкоз – это состояние, при котором вырабатывается много белых кровяных телец. Чаще встречается у людей старше 60 лет. Болезнь развивается очень медленно и таких симптомов, как анемия, проблемы с кровью или инфекции, может не наблюдаться в течение первых лет болезни.

«Хронический лимфолейкоз, как следует из названия, – это медленно развивающееся заболевание, с ним можно жить и даже не подозревать о нем, причем жить совсем неплохо. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, более распространено на западе, чем в странах третьего мира. Возможно потому, что там больные просто не обследуются.

Этот вид лейкоза отличается от остальных тем, что человеку могут поставить диагноз, но необходимости в незамедлительном вмешательстве нет, в отличие от большинства онкологических или гематологических заболеваний. Врачи просто наблюдают за течением заболевания.

И только после появления определенных симптомов приступают к лечению», – говорит онколог Надав Шрайб.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Как сказано выше, на начальном этапе заболевание проявляет себя слабо, и может остаться незамеченным. Постепенно, в ходе развития хронического лимфолейкоза, в периферической крови, лимфатических узлах и костном мозге накапливаются опухолевые лимфоциты, наличие которых можно обнаружить при анализе крови.

  • увеличение и болезненность лимфатических узлов
  • усталость, главным образом из-за анемии
  • лихорадка
  • частые инфекции
  • потеря аппетита и веса
  • ночной пот
  • давление под ребрами с левой стороны (увеличение селезенки)
  • ломота костей

На поздних стадиях развиваются нарушения кровообразования.

Диагностика заболевания

Процесс подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза проходит в несколько этапов:

Анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования.

Клеточное исследование периферической крови и костного мозга. Исследование помогает выявить иммунологические маркеры болезни, исключить прочие заболевания, и сделать прогноз течения заболевания.

Биопсия пораженного лимфатического узла. Данное исследование позволяет тщательно изучить ткани.

Стадии хронического лимфоцитоза

В настоящее время выделяют три стадии хронического лимфоцитоза:

Хронический лимфолейкоз, с которым можно жить
  • Стадия А: поражение не более 2 групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия В: поражение 3 и более групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
  • Стадия С: тромбоцитопения и/или анемия независимо от числа пораженных групп лимфоузлов.

При наличии определенного ряда других симптомов, к буквенному обозначению могут быть добавлены римские цифры:

· I – наличие лимфаденопатии

· II – увеличение селезенки

· III – наличие анемии

· IV – наличие тромбоцитопении

В отличие от других онкологических заболеваний, лечение заболевания на раннем этапе не проводится. Обычно лечение начинают после появления признаков прогрессирования болезни:

  • Быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови
  • Быстрое увеличение лимфоузлов
  • Существенное увеличение селезенки
  • Прогрессирование тромбоцитопении и/или анемии
  • Появление симптомов опухолевой интоксикации (ночная потливость, сильная слабость, потеря веса и аппетита)
Читайте также:  Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ)

Решение о выборе метода лечения должно принимать на основании точных данных, связанных с диагнозом и с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Прогноз лечения хронического лимфолейкоза

Для большинства пациентов прогноз достаточно хороший. Многие из них смогут продолжать наслаждаться жизнью долгие годы, получая лечение, а в некоторых случаях, обходясь без него.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз неизлечим, начальная стадия заболевания может продолжаться достаточно долго. Лечение стадий B и C часто приводит к ремиссии.

Более точный прогноз с учетом специфических обстоятельств сможет дать ваш лечащий врач.

Совет

Лечение лимфолейкоза – развивающаяся область медицины. Постоянно появляются новые прогрессивные лекарства и подходы к лечению заболевания и представленная выше информация – это лишь общая информация о заболевании. Новые лекарства, появившиеся в последние несколько лет, обещают улучшить прогнозы лечения заболевания.

Татьяна Жилкина

{

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков в высоких дозах.

Формы НХЛ

Неходжкинские лимфомы разделяют также по другим параметрам:

  1. По цитологическому строению:
  • мелкоклеточные;
  • крупноклеточные.
  1. По скорости деления раковых клеток:

Индолентные – развиваются медленно, имеют выраженную тенденцию к рецидивам, что в итоге и становится причиной смерти. Большинство пациентов с подобной формой заболевания при любых методах терапии проживают в среднем около 7 лет. Основные разновидности:

  • лимфоцитарная мелкоклеточная;
  • фолликулярная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • смешанная фолликулярная;
  • диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • лимфома зоны мантии.

Агрессивные – ситуация значительно хуже, выживаемость обычно прогнозируется в месяцах:

  • фолликулярная крупноклеточная;
  • смешанная диффузная;
  • диффузная В-клеточная крупноклеточная;
  • диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные – имеют самый плохой прогноз, обычно заканчиваются быстрым летальным исходом:

  • лимфома Беркитта;
  • диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • лимфобластная.
  1. В зависимости от локализации:
  • экстранодальные (развиваются в любом органе);
  • нодальные (опухоли формируются в лимфоузлах);
  • диффузные (на стенках кровеносных сосудов).

Индолентные лимфомы на любом этапе развития могут мутировать в диффузную b-крупноклеточную с поражением спинного мозга. Такую трансформацию называют еще синдромом Рихтера. Выживаемость в подобном случае – до 12 месяцев.

Лечение Хронического лимфоцитарного лейкоза:

Поскольку хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение нескольких лет — пока не начинает увеличиваться содержание лимфоцитов, не увеличиваются лимфатические узлы и не снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Анемию лечат переливаниями эритроцитной массы и инъекциями эритропоэтина (лекарство, которое стимулирует формирование эритроцитов). При снижении количества тромбоцитов переливают соответствующий компонент крови, а при развитии инфекционной болезни назначают антибиотики. Чтобы замедлить рост лимфатических узлов, печени и селезенки, когда это сопровождается дискомфортом, применяется лучевая терапия. Лекарства, которыми принято лечить сам лейкоз, не вылечивают от болезни и не продлевают жизнь, а к тому же могут вызывать тяжелые побочные эффекты. Избыточное лечение более опасно, чем недостаточное. Когда количество лимфоцитов становится очень большим, врач может назначить противоопухолевые средства, иногда в комбинации с кортикостероидами (гормональными средствами). Прием преднизолона и других кортикостероидов может сопровождаться существенным и быстрым улучшением у людей с далеко зашедшим лейкозом. Однако эта реакция обычно кратковременная, а кроме того, кортикостероиды вызывают много побочных эффектов при длительном использовании, в том числе возрастает риск возникновения тяжелых инфекций. Лекарственная терапия В-клеточного лейкоза включает алкилирующие средства, которые уничтожают злокачественные клетки, взаимодействуя с их ДНК. Для лечения волосковоклеточного лейкоза высокоэффективен альфа-интерферон.

Прогноз

Большинство форм хронического лимфоцитарного лейкоза прогрессирует медленно. Шансы пациента на выздоровление зависят оттого, как далеко зашла болезнь. Определение стадии болезни основано на таких показателях, как количество лимфоцитов в крови и костном мозге, размер селезенки и печени, наличие или отсутствие анемии, содержание тромбоцитов. Люди, имеющие В-клеточный лейкоз в ранних стадиях, часто живут 10—20 лет после установления диагноза и обычно не нуждаются в лечении. Больные, у которых выражена анемия, а содержание тромбоцитов менее 100х Ю'в 1 л крови (норма 180—320х 109), имеют худший прогноз,чем те, у кого анемия не выражена и содержание тромбоцитов в норме. Обычно смерть наступает из-за прекращения функции костного мозга: он не может вырабатывать достаточное количество нормальных клеток, способных доставлять кислород клеткам организма, бороться с инфекциями и предотвращать кровотечение. У людей, имеющих Т-клеточный лейкоз, прогноз несколько хуже. По причинам, по-видимому связанным с изменениями в иммунной системе, у больных с хроническим лимфоцитарным лейкозом более вероятно развитие других онкологических заболеваний.

Признаки болезни

Признаки заболевания проявляются согласно стадии и расположению опухоли. На ранних сроках обычно симптом не проявляется – болезнь протекает скрытно. Или может присутствовать нехарактерный для патологии признак, на который больной не обращает внимания. К примеру, высыпания на поверхности кожи, температура в районе 38 градусов, боль в мышцах.

Читайте также:  Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

Симптомы, которые проявляются на втором этапе формирования болезни:

  • Визуализируется резкая потеря веса;
  • В мышцах присутствует сильная слабость;
  • Усталость наступает при небольших нагрузках;
  • Кожные высыпания начинают чесаться;
  • Присутствуют болевые ощущения;
  • Увеличивается потоотделение;
  • Температура тела держится на термальных показателях.

Иногда развитие заболевания может протекать без температуры, но с наличием других признаков. При наблюдении первых симптомов требуется срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Необходимая подготовка

Чтобы максимально повысить достоверность исследовательских результатов, необходимо соответствующим образом подготовиться к процедуре. Для этого нужно:

  1. В течение суток до анализа исключить любое спиртное;
  2. За час до исследования отказаться от табакокурения;
  3. Сдавать биоматериал необходимо на пустой желудок ранним утром. С момента последней трапезы должно пройти не меньше 12 часов. Пить чай или сок, даже жевать резинку до анализа категорически запрещается. Можно лишь воду;
  4. Недопустимо волнение и другие эмоциональные переживания.

Если накануне пациент побывал на вечеринке, то лучше отложить сдачу анализа на несколько дней. Кроме того, на результаты может повлиять прием некоторых медикаментозных средств, поэтому при наличии подобного фактора необходимо сообщить о нем специалисту.

Причины развития заболевания

В пожилом возрасте в организме накапливается множество мутаций

Причины возникновения заболевания не установлены, ранее предполагалось влияние ионизирующего излучения (радиации) и некоторых токсических веществ (бензина, толуола, бензпирена), однако эти теории не подтвердились.

На сегодняшний день считается, что возникновение хронического лимфолейкоза у пожилых людей может быть связано с накоплением количества мутаций в геноме клеток-предшественников В-лимфоцитов в красном костном мозге. Иммунная система пожилых лиц ослаблена, потому не всегда вовремя распознает такие мутировавшие атипичные клетки, они могут начать бесконтрольно размножаться, приводя к онкологическому заболеванию.

К предрасполагающим к болезни факторам также относятся:

  • Отягощенная наследственность (у родственников больных риск заболеть также повышен);
  • Лечение препаратами, подавляющими иммунную систему (стероидные противовоспалительные средства);
  • Частый контакт с отравляющими веществами (например, с инсектицидами).

Диагностика

Большинство анализов и исследований при диагностике любого заболевания начинается с общего или клинического анализа крови. Хронический лимфоцитарный лейкоз не является исключением. Диагностический процесс не представляет сложности для квалифицированного врача. Основные анализы, который может назначить доктор следующее.

  • Общий анализ крови. Этот тип исследования аутоиммунной формы заболевания направлен на выявление количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови пациента. При повышении концентрации лимфоцитарных клеток более чем на 5×109 г/л диагностируется лимфобластный лейкоз.
  • Биохимия крови. Биохимическое исследование позволяет определить отклонения в работе организма, вызванные ослаблением иммунитета. По общим показателям врач может судить о том, какие органы были поражены. На начальном этапе развития лимфолейкоза биохимия не выявляет никаких нарушений.
  • Миелограмма. Это специальный тип исследования на лимфолейкоз, который позволяет определить замещение клеток красного костного мозга лимфотканью. На начальных стадиях болезни концентрация лимфатических клеток не превышает 50%. С развитием онкологического заболевания число лимфоцитов достигает 98%.
  • Иммунофенотипирование. Специфическое исследование, направленное на поиск онкологических маркеров лимфолейкоза.
  • Биопсия лимфатической ткани. Этот тип диагностики обычно сопровождается цитологическим исследованием, УЗИ, компьютерной томографией и рядом других процедур. Проводится для подтверждения диагноза, а также определение стадии заболевания и по степени поражения организма.