Как бороться с острым билинейным лейкозом

Согласно статистике, в структуре злокачественных новообразований гемобластозы составляет 5% у мужского населения и 4,6% у женского, что в абсолютных числах составляет больше 29000 человек.

Что значат нормобласты в крови

Общий анализ крови регулярно используется медицинскими работниками с целью выявления скрытых заболеваний. Расшифровка полученных результатов осуществляется благодаря специальным таблицам с показателями рассчитанной нормы для каждого компонента биоматериала. При наличии каких-либо патологий у пациента будет нарушено соотношение маркеров. Однако, если лейкоциты или эритроциты обязательно должны выявляться на диагностике, то бласты в крови зачастую будут свидетельствовать о нарушениях в работе иммунной системы.

Симптоматические проявления

На начальных стадиях заболевания острый миелоидный лейкоз может никак себя не проявлять, в дальнейшем лейкоз симптомы может иметь следующие:

  • увеличиваются лимфатические узлы, причем болезненность в них отсутствует;
  • больной слабеет, появляется быстрая утомляемость,
  • учащаются инфекционные заболевания;
  • ночью усиливается потливость, может подниматься температура без видимых на то причин;
  • иногда возникает суставная боль;
  • печень и селезенка увеличивается, что приводит к возникновению чувства тяжести в правом и левом боку;
  • возникает кровоточивость десен;
  • появляются синяки от несильного удара, возможно возникновение под кожным покровом точечных кровоизлияний.

Если раковые клетки скапливаются в определенных участках, то может возникнуть следующая симптоматика:

  • головные боли;
  • одышка;
  • спутанность сознания;
  • рвота;
  • нарушение координации;
  • ухудшение зрения;
  • судороги;
  • отеки рук или паховой области;
  • у мужчин может отекать мошонка.

Все эти признаки могут сопутствовать и другим заболевания, поэтому диагностика может затрудняться.

Характерная симптоматика

Симптоматика острого лейкоза отличается от хронического вида. В первом случае генетическое нарушение функций происходит на ранних этапах гемопоэза, поэтому клинические проявления обнаруживаются намного раньше.

По теме

    • Онкогематология

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Интоксикация, связанная с повсеместным расселением бластных клеток по костному мозгу, проявляется у пациентов следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • потливость;
  • сниженная работоспособность;
  • увеличение температуры тела.

За счет подавления нормальных ростков кроветворения может наблюдаться:

  • бледность кожи;
  • спонтанное образование синяков;
  • тахикардия;
  • одышка при нагрузке;
  • геморрагический синдром;
  • различные виды кровотечений.

Даже малые симптомы белокровия должны послужить поводом для элементарной, но принципиально важной диагностики. Главная угроза для больных заключается в любом простейшем вирусе.

Какова норма бластных телец?

Бластные клетки в анализе крови не имеют нормы. В хорошем состоянии организма, когда отсутствуют стрессы и заболевания, стандартным количеством таких элементов в костном мозге будет 1 %. Они постепенно заменяют «отработавшие свое» элементы, и кроветворный орган восполняет эту недостачу, не превышая нормы.

В случае стресса, вирусной или бактериальной инфекции, костный мозг увеличит количество бластных телец до 10%. В исключительных случаях количество может быть немного больше. Любые другие показатели означают отклонения в работе системы.

Если число бластных телец доходит до 20% это означает, что развивается такое заболевание, как острый лейкоз. Они бывают разных видов и форм, протекают быстро и относятся к раковым заболеваниям. Такое отклонение может проявиться совершенно неожиданно, даже у тех, кто в жизни не болел ничем серьезным. Это случается с детьми и людьми молодого возраста. У старшего поколения лейкозы вторичного характера, вызванные заболеваниями или лечениями, например: химиотерапией.

Читайте также:  Хронический лимфолейкоз — классификация, диагноз, лечение

Что значат бластные клетки в анализе крови, норма которых превышена? На самом деле такие тельца в «незрелом» виде не должны выходить за пределы костного мозга. Туда отправляются полностью сформировавшиеся по предназначению элементы, которые готовы выполнять свою функцию. Если бласты в крови, это свидетельствует о запущенном раке.

Из вышесказанного можно сделать выводы:

  • Бластные тельца должны отсутствовать в крови, их нормальное место обитание – костный мозг.
  • В обычном состоянии такие элементы не должны превышать 1% от количества крови.
  • До 10% бластных телец находится в костном мозге во время острой необходимости (болезни, инфекции).
  • Более 20 % в костном мозге и нахождение деформиованных бласт в крови означают наличие острого лейкоза.

Точный диагноз, определяющий наличие лейкоза, можно поставить и до попадания бласт в кровь. Для этого достаточно общего клинического анализа крови, на котором виден уровень эритроцитов и другие сопутствующие показатели.

Заболеть острым лейкозом может человек, кошка, собака или другое живое существо, имеющее  соответствующее строение тела. В любом случае это серьезное раковое заболевание, которое требует немедленного лечения. Шансы на успешный исход зависят от стадии заболевания, состояния и здоровья больного, вида лейкоза.

(Пока оценок нет)

Разновидности

Миелоидная лейкемия имеет несколько подвидов, происхождение одного из которых, связано с синдромом Дауна.

Острая миелоидная лейкемия существует таких видов:

  • миелобластные саркомы;
  • дендритноклеточная опухоль;
  • связанная с синдромом Дауна;
  • спровоцирована лучевой болезнью или длительным употреблением антибиотиков;
  • вызвана дегенеративным сдвигом ростка кроветворения;
  • генетически обусловлена аномалия.

Миелоидный лейкоз подразделяется на две формы: острую и хроническую. Формы миелолейкоза не могут переходить из острой в хроническую. Это разные заболевания с особенными типичными признаками. Для острого миелобластного лейкоза типично чрезмерное размножение и рост незрелых бластных клеток. ОМЛ очень тяжёлое и трудно поддающееся лечению заболевание. При остром миелобластном лейкозе развитие болезни происходит стремительно, что требует своевременного лечения.

У этого заболевания три стадии развития:

  • начальная – чаще всего проходит незамеченной. При лабораторных исследованиях наблюдаются изменения в биохимии крови. У больного развиваются бактериальные инфекции, обостряются хронические заболевания;
  • развёрнутая – проявляются признаки заболевания. Иногда чередуются обострения и стадии ремиссии. Очень часто наступает полная ремиссия. Если выздоровление не наступило, происходит обострение заболевания и переход в терминальную стадию;
  • терминальная – характеризуется широкомасштабным нарушением процесса здорового кроветворения.

Острый миелоидный (или миелобластный) лейкоз может развиваться у людей любого возраста, но чаще всего он встречается у пациентов старше 50 лет. Это один из распространённых видов рака крови у детей и подростков. В детской онкологии миелолейкозы стоят на втором месте, уступая лишь острому лимфолейкозу. У детей это заболевание встречается почти в 25% случаев.

Миеломоноцитарный (миеломонобластный) лейкоз – это форма миелолейкоза, когда поражаются клетки красного костного мозга в крови: монобласты и миелобласты. В бластах отсутствуют тельца Ауэра – красные белковые клетки в цитоплазме миелоцитов и миелобластов. Миеломоноцитарный лейкоз имеет три клинических типа: острый, хронический и ювенильный.

Для хронического миелолейкоза характерно чрезмерное аномальное образование и рост зрелых и созревающих лейкоцитов. Болезнь развивается медленно и не имеет заметных симптомов на ранних стадиях. Очень часто обнаруживается случайно при лабораторном анализе крови по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз также имеет три стадии развития:

  • доброкачественная – протекает в течение длительного времени бессимптомно, выражается неуклонным повышением количества лейкоцитов в крови;
  • развёрнутая – проявляются клинические признаки болезни, уровень лейкоцитов растёт;
  • терминальная – здоровье пациента резко ухудшается. Отмечается низкая чувствительность к назначенному лечению, развиваются инфекционные осложнения.
Читайте также:  Диагностика, причины и лечение острого лейкоза

Хроническая форма миелоидной лейкемии чаще всего бывает у взрослых людей, но у детей тоже встречается (около 2% случаев). К группе хронических миелоидных лейкозов относятся: хроническая форма моноцитарного рака крови, сублейкемический миелоз, эритромиелоз и другие подобные лейкозы.

Сублейкемический тип хронического миелолейкоза чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста. Заболевание сопровождает разрастание соединительных тканей костного мозга и их замещение рубцовыми соединительными тканями. Отличительной чертой этого вида лейкоза является отсутствие симптомов и жалоб со стороны пациента в течение длительного времени.

Систематизация ОМЛ по версии ВОЗ разделяет несколько десятков видов болезни на несколько групп:

  • ОМЛ с типичными генными изменениями;
  • ОМЛ с нарушениями, связанными с дисплазией;
  • вторичные ОМЛ, начинающиеся в результате терапии других болезней;
  • заболевания с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
  • миелоидные саркомы (миелосаркомы);
  • бластные плазмоцитоидные дендритноклеточные опухоли;
  • другие разновидности ОМЛ.

Согласно FAB классификации также существует несколько вариантов острых миелоидных лейкозов:

  • M0 – недифференцированный ОМЛ;
  • M1 – ОМЛ без созревания клеток;
  • M2 – ОМЛ с неполным созреванием клеток;
  • M3 – промиелоцитарный лейкоз;
  • M4 – миеломоноцитарный лейкоз;
  • M5 (M5a и M5b) – монобластный лейкоз;
  • M6 – эритролейкоз;
  • M7 – мегакариобластный лейкоз.

Пункция костного мозга и миелограмма при лейкозах. Миелограмма: что это такое и какие заболевания помогает выявлять?

Красный костный мозг находится в плоских костях – ребрах, грудине, позвонках, костях черепа и таза – и в эпифизах (концевых частях) трубчатых костей. Он состоит из двух типов клеток – стромы, или, говоря простым языком, основной структуры, и кроветворных ростков из которых, собственно, и формируются форменные элементы: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Все элементы крови развиваются из одинаковых стволовых клеток-предшественников.

Созревая (в медицине этот процесс называется дифференцировкой),  клетки формируют два ростка кроветворения: лимфоидный, из которого потом созревают лимфоциты и миелоидный, создающий остальные форменные элементы. Незрелые клетки крови называются бластами. Обычно 90% всех стволовых клеток находятся в состоянии покоя.

В организме взрослого мужчины в сутки созревает 300г. форменных элементов крови, то есть 9 кг за год и около 7 тонн за 70 лет жизни. Новые клетки формируются взамен состарившихся или погибших по другим причинам (например, в борьбе с инфекциями).

В норме количество вновь созревших клеток строго равно числу погибших.

При гемобластозах (лейкозах) клетки кроветворного ростка мутируют, перестают реагировать на регуляторные сигналы организма, и начинают бесконтрольно делиться.

Если активность этого процесса настолько велика, что вновь сформированные клетки не успевают созреть, лейкоз называется острым. Если преобладают зрелые формы – хроническим.

Прежде чем выйти в кровоток, измененные лейкозные клетки накапливаются в красном костном мозге. И только инфильтрировав (заполонив) его, поступают сосуды. Изменения в анализе крови далеко не всегда соответствуют происходящему в костном мозге: на некоторых стадиях развития лейкоза количество форменных элементов в крови может не только не увеличиваться, но и уменьшаться.

[attention type=yellow]

Если же баланс нарушается в другую сторону, и созревание клеток крови не успевает за их гибелью, формируются анемии, тромбоцитопении, лейкопении. И опять изменения в периферической крови могут «не поспевать» за процессами, происходящими в костном мозге.

[/attention]

Именно по этим причинам пункцию костного мозга и миелограммы выполняют при подозрении на любые болезни кроветворной системы.

Как и для чего выполняют пункцию костного мозга?

Чтобы получить материал для исследования, нужно проткнуть (пунктировать) кость там, где она находится близко к коже. В зависимости от возраста (а количество костного мозга в разных анатомических структурах изменяется со временем), это могут быть:

  • у детей младше 2 лет – пяточная или большеберцовая кость;
  • у детей старшего возраста – гребень подвздошной кости;
  • у взрослых – грудина или гребень подвздошной кости.
Пункция костного мозга и миелограмма при лейкозах. Миелограмма: что это такое и какие заболевания помогает выявлять?

Игла для стернальной пункции

Прокол делают специальной иглой с ограничителем – иглой Кассирского.

Читайте также:  Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Она может выглядеть по-разному. Но суть в том, что ограничитель позволяет зафиксировать глубину прокола.

Методика

Пункцию ребенку обычно делают под общей анестезией, «наркозом». Взрослому – под местной. Обезболивающим «обкалывают» не только кожу, но и надкостницу, тем не менее момент непосредственной аспирации (всасывания) пунктата, довольно болезненный. Из полученного пунктата делают мазки для исследования под микроскопом и пробы для автоматического подсчета клеток.

Иногда полученный материал бывает неинформативен. Тогда (и при некоторых других показаниях) делается трепанобиопсия – метод, при котором специальной толстой иглой одним блоком забирают не только красный костный мозг, но и участок костного фрагмента над ним. Такую биопсию обычно делают в области гребня подвздошной кости.

Место прокола закрывается стерильной повязкой или пластырем. Боль может беспокоить и некоторое время после процедуры. Если нет противопоказаний, можно принять обезболивающие. Место прокола нельзя мочить в течение суток, соответственно, не рекомендуют принимать душ или ванну. Какого-то дополнительного ухода после пункции костного мозга не требуется.

Противопоказания

Процедура эта безопасна, единственное абсолютное противопоказание – тяжелые нарушения свертывающей системы крови, когда любая травма приводит к обширным гематомам. Относительные противопоказания (когда сравнивают возможную пользу и вред), это:

  • острый инфаркт миокарда;
  • декомпенсированная сердечнососудистая патология;
  • декомпенсированный сахарный диабет;
  • гнойные поражения кожи в области предполагаемой пункции.

Расшифровка и оценка результатов: миелограмма

В первую очередь, в счетной камере подсчитываются мегакариоциты и миелокариоциты.

Лечение патологии

Основным видом терапии при миелобластном лейкозе является медикаментозное воздействие с применением цитостатиков, таких как «Цитарабина» и антибиотика антрациклинового ряда. При этом первый препарат применяется на протяжении 7 дней, а второй — 3 суток. Это наиболее распространенная схема терапия, но вариант лечения подбирается индивидуально для каждого больного. Возможно проведение облучения в области головного мозга с целью предупреждения и сдерживания неврологического синдрома.

Первично лечение направлено на устранения симптомов заболевания, для этого делается введение донорской крови.

Лечение патологии

Рекомендуется выполнять паллиативную терапию, которая неспособна вылечить пациента, но направлена на улучшение качества его жизни за счет устранения основных симптомов болезни. Для этого показано введение донорской крови или ее компонентов, обезболивающие средства, противотошнотные вещества, витамины и цитостатики. При неэффективности консервативного воздействия вылечиться поможет пересадка костного мозга. В частности, она проводится при первой же ремиссии, а случае рецидива считается обязательной.

За больными лейкемией необходим постоянный уход с исключением травм и контактов с инфекционными больными.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител;
  • Адаптивная клеточная терапия;
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.