Как вылечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

Идиопатическая тромбоцитопения (ИТП) – заболевание кровеносной системы, когда концентрация бесцветных клеток падает, они склеиваются в микротромбы и закупоривают мелкие кровеносные сосуды.

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

  • хинидин
  • хинин
  • сульфаниламиды
  • фуросемид
  • дипиридамол
  • салицилаты
  • парацетамол
  • бетта-блокаторы
  • тиазиды
  • цефалоспорины
  • ампициллин
  • ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Диагностика

Для диагностирования пурпуры тромбоцитопенической вначале проводится тщательный осмотр пациента. Предполагаемый диагноз выносится при наличии у больного накожных геморрагий (сосудистых кровотечений) и маточные или носовые кровотечения.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования и дифференциацию диагноза.

  1. К лабораторным диагностическим методам относят: общий клинический и биохимический анализы крови, исследование мочевины, общий клинический анализ мочи и миелограмму.
  2. Дифференциальную диагностику проводят путем выявления симптомов следующих заболеваний: гемолитико-уремический синдром, пурпура гемолитическая микроангиопатическая и гепаторенальный синдром.

Тромбоцитопения у детей

Дети в силу подвижности падают, получая мелкие и серьезные травмы. Небольшие синяки не слишком тревожат родителей, со временем они самостоятельно рассасываются, даже если не обрабатывать ушиб. Если синяки появляются внезапно, причин для этого нет, возможно, у малыша идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Данные статистики подтверждают, что среди других заболеваний крови в области педиатрии самой распространенной является тромбоцитопения. Чаще патологию выявляют у мальчиков 2-8 лет. Причинами болезни становятся наследственные и иммунные факторы. По мнению отдельных врачей, болезнь Верльгофа провоцируют неполноценные кровяные клетки.

Тромбоцитопения у детей выявляют в возрасте 2-8 лет

Тромбоцитопения у детей

Симптомы тромбоцитопении у ребенка появляются после вакцинации, вирусных заболеваний, прием лекарств, резкой смены температуры. Распространенные факторы, провоцирующие развитие болезни:

  • нарушение развития бесцветных клеток крови;
  • снижение срока активности тромбоцитов до 1-2 дней (в норме 10-12 дней);
  • состав крови меняется, часть тромбоцитов тратится на образование тромбов в кровеносных сосудах. Из-за другого состава крови весь организм функционирует со сбоями;
  • активизируется синтез антител, направленных на борьбу с собственными тромбоцитами.
Читайте также:  Инфаркт в домашних условиях: особенности и признаки патологии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

ПУРПУРАТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синонимы:геморрагическая тромбоцитопения,болезнь Верльгофа, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура — ИТП).Наиболее часто встречающаяся у детейобоего пола форма геморрагическогодиатеза, обусловленного значительнымуменьшением количества тромбоцитов вкрови и снижением резистентностикапилляров.

Этиологияи часто встречаются иммунныеформы ИТП. Под влиянием различных эндо-и экзогенных факторов образуютсяантитромбоцитарные антитела(иммуноглобулины класса С, реже М),фиксирующиеся на поверхности тромбоцитови вызывающие усиленное их разрушение.

Помимоэссенциальной формы болезни Верльгофа,часто встречаются симптоматическиегеморрагические тромбоцитопении(симптомокомплекс Верльгофа) приинфекционных заболеваниях (корь,краснуха, скарлатина, брюшной тиф,вирусный гепатит, грипп), сепсисе,эндокардите, хронической тонзиллогеннойинтоксикации, тиреотоксикозе, болезняхсистемы крови, а также при воздействиихимических, лучевых, лекарственных(стрептомицин, барбитураты) факторов.В происхождении симптоматическихтромбоцитопении, по-видимому, имеютзначение депрессивное влияниеинфекционного или токсического факторана мегака-риоцитарный аппарат костногомозга и повышенное потребление иразрушение тромбоцитов в периферическойкрови, а также явления гиперспленизма(тормозящее действие селезенки накостный мозг).

Клиническаякартина.

Характерны несимметрично расположенныеполиморфные геморрагии от мелких петехийдо обширных подкожных кровоизлияний,полиморфных,полихромных («шкура леопарда») возникающихспонтанно или под влиянием малейшейтравмы; кровоточивость слизистныхоболочек рта, носа, желудочно-кишечноготракта, иногда легочные, почечные,маточные кровотечения. Селезенка, какправило, не увеличена. Полостныекровоизлияния наблюдаются редко. СимптомКончаловского («жгута») гематологический признак —тромбоцитопения, иногда отмечаютсяумеренный лейкоцитоз, красной крови зависят отстепени кровопотери. Ретракция кровяногосгустка значительно снижена. Длительностькровотечения увеличена (по Дюке). Времясвертывания нормальное. Картина костногомозга характеризуется умереннойгиперплазией мегакариоцитарногоаппарата.

Течениеострое (гетероиммунная ИТП) и хроническоес повторными рецидивами (аутоиммуннаяИТП).

на основании характернойклинической картины, тромбоцитопении,нарушений ретракции кровяного сгустка,удлинения времени кровотечения исохранности или даже некоторой гиперплазиимегакариоцитарного аппарата костногомозга с отсутствием отшнуровкитромбоцитов.

благоприятный. С возрастомнаклонность к кровоточивости опасность могут представлятьпрофузные кровотечения и кровоизлиянияв жизненно важные органы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника, диагностика лечение

Лечение.

постельный в период геморрагического криза

III. Медикаментозная терапия

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания: генерализованный кожный синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровотечением во внутренние органы, осложненными постгеморрагической анемией.

  2. Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов этамзилат/дицинон (адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота(0,1-0,2 г/кг 4 раза в сутки), пантотенат кальция), АТФ.

  3. Спленэктомия. Показания:

1)«Влажная» пурпура более 6 месяцев

2)Остраяпурпура с тяжелой кровоточиваостью принеэффективности комплексной терапии

неэффективности спленэктомии –иммунодепрессанты (винкристин – 1,5 мг/м2в/в 1 раз в неделю 2-4 введения)

– гемостатическая губка, препаратыкальция, сухая плазма, сухой тромбин,сосудосуживающие средства

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа  чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.

Болезнь Верльгофа

Геморрагия

Первичные морфологические элементы сыпи

Виды сыпи у детей

Геморрагическая сыпь

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии. Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови. Недопустимо использование препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту и кофеин, так как они негативно влияют на свертываемость крови.

Читайте также:  Агрегация тромбоцитов — важный показатель свёртываемости крови

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар. Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка. В случае, когда ребенок впадает в геморрагическую кому, возможен летальный исход в течение первых пяти суток.

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Какое лечение применяется

Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно. При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

  1. Плазмаферез. Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
  2. Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
  3. Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача.

Читайте также:  Герпетическая инфекция. Цель лечения - подавление репликации вируса

Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:

  • Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
  • Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
  • Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
  • Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.

При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.

Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

  • гречневую и овсяную кашу;
  • кукурузу;
  • говяжью печень;
  • пророщенную пшеницу;
  • овощи и фрукты;
  • орехи.

От жирной, копченой и соленой пищи рекомендуется полностью отказаться.

Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.

Самыми действенными считаются:

  • Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
  • Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
  • Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Причины пурпур и петехий на коже

Частые причины:

  • травмы;
  • сенильная (старческая) пурпура;
  • заболевания печени (особенно алкогольный цирроз);
  • увеличение внутрисосудистого давления, например, при кашле, рвоте, резком перепаде барометрического давления (гравитационное воздействие);
  • препараты, например стероиды, варфарин, аспирин.

Возможные причины:

  • васкулит, например пурпура Шенлейна-Геноха, заболевания соединительной ткани;
  • тромбоцитопения, например идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, поражения кроветворной системы (например, лимфома, лейкоз, цитостатики), апластическая анемия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционный эндокардит.

Редкие причины:

  • парапротеинемии, например криоглобулинемия;
  • наследственное нарушение свертывания крови, например гемофилия, болезнь Кристмаса, болезнь Виллебранда;
  • инфекции, например менингококковая септицемия, пятнистая лихорадка скалистых гор;
  • дефицит витаминов С и К;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови;
  • врожденные аномалии сосудистой стенки, например синдром Элерса-Данло.

Сравнительная таблица

Травма Сенильная пурпура Заболевания печени Увеличение внутрисосудистого давления Препараты
Болезненный синяк Да Нет Нет Нет Нет
Спонтанное возникновение Нет Возможно Да Нет Да
Множественный характер Нет Да Да Нет Да
Рецидивирование Нет Да Да Нет Возможно
Петехии Возможны Нет Нет Да Возможны