Классификация, симптоматика и лечение лифолейкоза

Chronic lymphocytic leukemia: novel prognostic factors and their relevance for risk-adopted therapeutic strategies

Методы диагностики заболевания

Анализ крови – основной метод диагностики хронического лимфолейкоза

Определение заболевания по внешним признакам, УЗИ и компьютерная томография не несут полной информации. Также редко выполняется и биопсия костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

  • Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
  • Выполнение цитогенетического исследования.
  • Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и селезенки.
  • Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни современным данным заболевание разделяется на три периода:

  1. Стадия А — полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
  2. Стадия В — при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
  3. Стадия С — зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Диагностика

Определить хронический лимфолейкоз несложно, но бывает тяжело отличить от других лимфопролиферативных новообразований. Врачом учитывается история болезни. Основными диагностическими методами являются:

  1. ОАК. Обнаруживается рост лимфоцитов в крови боле, чем 5×109/л. Лимфоциты заменяют иные клетки формулы. На последних этапах выявляются анемия и тромбоцитопения.
  2. Миелограмма, на которой клетки красного костного мозга замещаются лимфопролиферативной тканью.
  3. Биохимия крови. На поздних стадиях выявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия.
  4. Иммунофенотипирование. Происходит обнаружение специфических маркеров хр. лимфолейкоза.

Нажмите для увеличения

Диагностика

Чтобы окончательно подтвердить диагноз используются:

  • биопсия лимфоузла с дальнейшим направлением материала на гистологию;
  • цитогенетическое исследование;
  • УЗИ иммунных звеньев;
  • КТ.

Специфические изменения анализа крови считаются основным признаком лимфолейкоза. В начале увеличивается количество лейкоцитов (более 5*109/л), причем лимфоциты составляют 80-90%. С развитием заболевания обнаруживается анемия. Тромбоцитопения присуща последней стадии патологии, когда почти весь костный мозг наполнен атипичными клетками. СОЭ повышена на всех стадиях ХЛЛ.

Читайте также:  Антифосфолипидный синдром - клиника, диагностика

Как проявляется заболевание

ХЛЛ протекает очень длительное время совершенно без симптомов и проявляется уже на поздних стадиях. На раннем этапе развития болезнь обнаруживают, чаще всего случайно, при взятии крови на общий анализ, хотя и здесь показатель лимфоцитов практически не отличается от нормы. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, непонятную потерю веса, потливость, «скачущую» температуру.

По мере прогрессирования заболевания у больных хроническим лимфолейкозом начинают проявляться следующие симптомы:

Как проявляется заболевание
  • Патологическое состояние лимфатических узлов. Лимфаузлы сильно увеличены и могут достигать 5 см. При пальпации они явно уплотнены, но совершенно безболезненны. Увеличение глубоких лимфатических узлов можно заметить при ультразвуковом обследовании.
  • . У больного сильно бледнеют кожные покровы, появляется слабость и головокружения. Очень снижается выносливость и работоспособность.
  • Тромбоцитопения. Происходит критическое уменьшение тромбоцитов, которое влечёт за собою существенное снижение свёртываемости крови. Кожные покровы могут иметь высыпания геморрагического типа – экимозы или петехии.
  • Гранулоцитопения. Внешне данная патология никак не проявляется, но у больного могут развиваться различные инфекционные заболевания.
  • Снижение иммунитета. Больной становится подвержен любым заболеваниям инфекционной и бактериальной природы. Организм практически теряет любую способность самостоятельно бороться и болезни протекают в тяжёлой форме с осложнениями. Человека постоянно преследуют – циститы, уретриты, простудные и вирусные болезни.
  • Аутоиммунные нарушения. Именно данные процессы приводят к возникновению острой анемии и тромбоцитопении. Эти состояния характеризуются резким повышением температуры и билирубина в крови, что приводит к возникновению сильных кровотечений.
  • Увеличение селезёнки и печени. Данные симптомы проявляются уже на более поздних этапах заболевания. Больной начинает ощущать чувство тяжести и сильного дискомфорта.

В случае самого плохого исхода при хроническом лимфоцитарном лейкозе, больные чаще всего погибают от осложнений, казалось бы, простых болезней.

Читайте также:  Лечение болезни Гоше - современные методы

Лечение хронического лимфолейкоза

В лечении лейкоза может иметь место выжидательная тактика

На начальных стадиях болезни показана выжидательная тактика, это связано с тем, что у большого числа больных хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и долгое время не требует лекарственной терапии. В случае выявления заболевания у лиц в возрасте 60 лет и старше терапия может быть осложнена имеющимися противопоказаниями.

Выделяют три основных направления в лечении:

Лечение хронического лимфолейкоза
  1. Химиотерапия противоопухолевыми препаратами;
  2. Лечение специфическими иммуноглобулинами (препараты офатумумаб, обинутузумаб);
  3. Пересадка красного костного мозга.

Препараты назначаются с учетом показаний и противопоказаний

Химиотерапия пожилым пациентам назначается главным образом при появлении клинических симптомов и проводится с применением наиболее безвредных для организма препаратов:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • циклофосфамид в сниженной дозировке.

Для пожилых лиц, не имеющих сопутствующих заболеваний, а также людей моложе 50 лет могут быть показаны следующие лекарства:

Лечение хронического лимфолейкоза
  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • циклофосфамид в обычных дозах.

Пересадка красного костного мозга показана при значительном угнетении кроветворения, когда больному не помогают химиотерапевтические препараты.

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ

В Израильском Онкоцентре при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» лечатся все виды онкогематологических заболеваний. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – это рак крови, поражающий белые кровяные клетки под названием лимфоциты. Лимфоциты образуются в костном мозге и помогают организму бороться с инфекциями. В случае развития ХЛЛ производится большое количество незрелых лимфоцитов, функционирующих неправильно. Болезнь прогрессирует медленно, поэтому симптомы в течение многих лет могут никак не проявляться.

Лечение ХЛЛ позволяет замедлить развитие патологии и облегчить симптомы. Пациенты, у которых болезнь диагностируется на ранних стадиях, обычно живут долгое время.

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ

Причины возникновения хронического лимфолейкоза достоверно не изучены, но врачи считают, что повышенный риск имеют:

  • Люди среднего и старшего возраста;
  • Близкие родственники человека, страдающего ХЛЛ;
  • Белокожие люди.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На первых этапах развития болезни симптомы отсутствуют. Со временем отмечаются следующие признаки:

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ
  • Увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек, паха, живота;
  • Одышка;
  • Боль и чувство переполненности желудка, вызванное давлением увеличенной селезенки;
  • Повышенная утомляемость;
  • Ночная потливость;
  • Инфекции;
  • Лихорадка;
  • Потеря веса и аппетита.
Читайте также:  Хронический миелолейкоз и продолжительность жизни

В случае возникновения перечисленных симптом следует обратиться к врачу для выяснения причин таких симптомов.

Стадии ХЛЛ

Определение стадии ХЛЛ позволяет врачу принять решение о методе лечения, который является наиболее подходящим для конкретного пациента.

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ

Для определения стадии ХЛЛ используется несколько классификаций: системы Rai и Binet. Каждая из них учитывает то, что продолжительность жизни пациентов с данным заболеванием зависит от распространения болезни в организме, степени нарушения кроветворной системы, вызванного ростом опухолевых клеток и ведущего к анемии и тромбоцитопении.

Международная классификация выделяет три стадии хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • А – затронуто не более двух групп лимфоузлов; анемия и тромбоцитопения не выявлены;
  • В – затронуто 3 и более группы лимфоузлов; анемия и тромбоцитопения не обнаружены;
  • С – выявлены анемия и тромбоцитопения, поражено большое количество групп лимфоузлов.

К буквенной классификации стадий хронического лимфолейкоза в зависимости от наличия определенных признаков добавляются римские цифры:

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ
  • I — лимфаденопатия;
  • II — увеличение селезенки;
  • III – анемия;
  • IV – тромбоцитопения.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Во время диагностики рака врач проводит опрос и физический осмотр пациента. Могут быть заданы вопросы относительно перенесенных в недавнем времени травм, наличия болезней иммунной системы, температуры, одышки, потери веса и пр. После этого назначается анализ крови, позволяющий определить количество лимфоцитов и тромбоцитов в крови.

Диагностика ХЛЛ может включать следующие исследования:

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ
  • Пункция костного мозга – предполагает использование тонкой полой иглы, которая вставляется в бедро и продвигается к костному мозгу для взятия небольшого образца жидкости;
  • Биопсия – с помощью нескольких тонких игл берется небольшое количество костной ткани, мозга и крови, которые исследуются в лаборатории.

Обе процедуры выполняются врачом за один раз. После получения результатов исследования врач может сказать пациенту, насколько болезнь распространилась в организме, как быстро прогрессирует и какое лечение будет оптимальным в конкретном случае.

Хронический лимфолейкоз, ХЛЛ