Клинические рекомендации при тромбоцитопении у детей

Тромбоцитами называются мелкие бесцветные кровяные тельца, которых в норме должно быть где-то 150-300 тысяч на микролитр периферической крови. Часть из них наследственные, другая – приобретенные. Клетки эти играют одну из ведущих ролей гемостаза: способствуют свертыванию крови и быстрейшему восстановлению целостности сосудов.

Что такое тромбоциты?

Тромбоциты являются частью системы свертывания крови и помогают остановить кровотечение. Научное название этой функции — гемостаз. Тромбоциты невидимы для глаз и имеют размер от 1 до 2 микрометров. Как тромбоциты останавливают кровотечение? Тромбоциты играют центральную роль при кровотечении. Когда стенки кровеносных сосудов повреждаются, то тромбоциты активируются. Количество тромбоцитов увеличивается, что приводит к образованию сгустков, которые останавливают кровотечение. Активированные тромбоциты также выделяют белки, которые помогают сформировать тромб. Нормальное количество тромбоцитов составляет от 140 000 до 450 000 тромбоцитов в микролитре крови. Когда количество тромбоцитов уменьшается, риск кровотечения увеличивается. Риск кровотечения после травмы увеличивается, если количество тромбоцитов составляет от 20000 до 50000 на микролитр. Кровотечение может опасным для жизни, когда число тромбоцитов составляет менее 5000 на микролитр.

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Формирование клеток крови в организме человека

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопения

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Лечение

Больной должен в обязательном порядке пройти обследование у гематолога. Как правило причину выявить или не удается или причина как таковая уже не имеет никакого значения кроме информации, так как лечения требует либо сама тромбоцитопения, либо заболевание, которое она сопровождает. Основное симптоматическое лечение — преднизолон— гормональный препарат класса стероидов с массой побочных явлений. Основные побочные явления — резкое увеличение массы тела, вывод калия и магния, негативное воздействие (до появления геморрагических гастритов) на слизистые желудка при пероральном приеме. Базовые процедуры обследований: полный и регулярный набор анализов крови на фоне приема кортикоидов, включая инфекционные и ревматологические тесты, тесты на ДНК и антитела, ЭКГ, УЗИ, рентгенография, эндоскопия (по показаниям). Основа клинического лечения в общем случае зависит от протоколов лечения основного заболевания. Для АИТП и болезни Верльгофа наилучший результат дает удаление селезёнки (спленэктомия) — по разным данным до 80 % успеха. При неэффективности спленэктомии применяют химиотерапию алкалоидами Vinca (винкристин). Существуют, также, протоколы лечения Иммуноглобулины для внутривенного введения (Гамимун Н). Успешная статистика имеется, но в открытом доступе отсутствует. В отдельных случаях ещё до назначения гормональных препаратов врачи-гематологи практикуют плазмаферез. Результаты обнадеживают.

Среднее общее время обследования, принятия решения и возможного окончания лечения составляет 2-6 месяцев без учета последующего диспансерного наблюдения. При отмене преднизолона, особенно после длительного курса или внутримышечного(-венного) введения, в течение от 2-3 суток до недель наблюдается т. н. «синдром отмены»: головные боли, тахикардия, повышенное АД, лихорадка, анорексия, нарушения сна как в сторону сонливости так и бессонницы, психические расстройства. Терапия симптоматическая: но-шпа, валокордин, анестетики, парацетамол и сон.

Читайте также:  Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве)

Причины и пути возникновения патологии

При таком нарушении, как тромбоцитопения причины ее возникновения могут уходить корнями как в генетические факторы, так и влияние различных неблагоприятных условий внешней и внутренней среды. Врожденные формы тромбоцитопении часто проявляются в составе таких наследственных патологий, как:

  • синдром Бернара-Сулье;
  • анемия Фанкони;
  • аномалия Мея-Хегглина.
  • синдром Вискотта-Олдича и т.д.

При данных нарушениях наблюдается ухудшение не только количественных, но и качественных показателей тромбоцитов. Приобретенные формы патологии могут возникать в результате влияния многих внешних и внутренних факторов. Часто снижение тромбоцитарной массы наблюдается на фоне возмещения потерянной крови инфузионными растворами.

Спровоцировать уменьшение данных элементов в периферическом кровотоке могут заболевания, сопровождающиеся накапливанием тромбоцитов в селезенке. К таким патологиям относятся:

  • гемангиомы;
  • синдром Фелти;
  • саркоидоз;
  • туберкулез селезенки;
  • лимфомы;
  • портальная гипертензия;
  • болезнь Гоше;
  • алкоголизм.

Нередко появление тромбоцитопении наблюдается при повышенном разрушении тромбоцитов. Часто развитие патологии происходит после хирургических вмешательств по замене клапанов сердца.

Появление патологии возможно при аутоиммунных реакциях. Подобное нарушение может возникнуть при проникновении через плаценту к плоду иммунных комплексов матери. Снижение тромбоцитарной массы может наблюдаться на фоне таких аутоиммунных патологий, как:

  • красная волчанка;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • ВИЧ-инфекция;
  • миеломная болезнь и т.д.

Снижение числа тромбоцитов в периферической крови может быть результатом использования антибиотиков, седативных и сульфаниламидных препаратов, а также Висмута, алкалоидов, соединений золота и т.д. Развитие этого нарушения состава крови возможно при следующих вирусных инфекциях:

  • корь;
  • краснуха;
  • аденовирус;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • ветрянка;
  • грипп и т.д.

Снижение тромбоцитов может наблюдаться после вакцинации. Нередко тромбоцитопения развивается на фоне патологий, характеризующихся снижением выработки стволовых гемопоэтических клеток.

К таким состояниям относится острый лейкоз, апластическая анемия, опухолевое поражение костного мозга, миелосклероз и т.д.

За что отвечают тромбоциты в организме

Место выработки тромбоцитов – костный мозг. Они производятся из больших мегакариоцитов. Тромбоциты по форме напоминают пластины, овальной или округлой формы. Диаметр кровяных телец составляет 2-4 мкм. Тромбоциты могут менять форму круга на форму сферическую, образуя на своей наружной мембране выросты, что возможно за счет наличия на их поверхности рецепторов, основу которых составляют гликопротеиновые комплексы. Этими выростами они соединяются друг с другом и с сосудистыми стенками в том месте, где имеется их повреждение. Фибриновые нити позволяют крепиться тромбоцитам к имеющимся дефектам, после чего эти клетки крови начинают выделять фермент под названием тромбостенин. Под его воздействием нити скручиваются и становятся плотнее.

Также тромбоциты вырабатывают ферменты, отвечающие за нормальную свертываемость крови, а также тромбоцитарный фибриноген, фактор роста тромбоцитов, пероксидазы, серотонин, иммунные комплексы и иные вещества, которые играют важную роль в нормальном функционировании организма.

Итак, тромбоциты необходимы человеку для обеспечения его жизнедеятельности, так как они принимают участие во многих важных процессах, среди которых:

  1. Образование сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения в месте повреждения небольших сосудов.
  2. Поддержание сосудистого спазма.
  3. Питание сосудистой стенки.
  4. Выработка иммунных комплексов.
  5. Растворение сгустков крови.

Показатели уровня тромбоцитов на протяжении 24 часов могут колебаться в пределах не более 10% процентов от нормального уровня. Если у женщины менструация, то эти колебания составляют от 20 до 50%. Поэтому при постановке диагноза «тромбоцитопения» необходимо, чтобы уровень тромбоцитов был менее 100* 10 9 /л.

У 80% людей с низким уровнем тромбоцитов в крови наблюдаются носовые кровотечения. Также на патологию указывают длительные менструации, повышенная кровоточивость десен.

Новый тромбоцит, в среднем, существует не более 10 дней. После этого он становится меньше. Если тромбоциты имеют размеры менее 7.0 fl, то у человека, либо в недавнем времени была удалена селезенка, либо он страдает от синдрома Вискотта-Олдрича. Эта болезнь сопровождается не только тромбоцитопенией, но также иммунодефицитом и кожной экземой. Поэтому во время проведения лабораторной диагностики необходимо учитывать средний размер кровяных пластинок. Этот показатель обозначается в результатах анализов как MPV. Его нормальные значения оставляют 7,4-10,4 fl.

Читайте также:  Инфаркт в домашних условиях: особенности и признаки патологии

Терапевтические меры

Лечение тромбоцитопении у детей и взрослых требует незамедлительности. В противном случае, из-за внутреннего кровотечения и сильной кровопотери может наступить состояние, не совместимое с жизнью. Тактика лечения выбирается, исходя из природы расстройства, возрастных особенностей индивида. Но перед тем проводится комплексная аппаратно-лабораторная диагностика, дабы, установив точные причины и механизмы развития тромбоцитопении, поставить правильный диагноз и применить адекватную терапию.

Тактика лечения также может зависеть от степени тяжести заболевания:

  • легкая степень: концентрация тромбоцитов на уровне в три раза меньше положенного. Гемостаз протекает, но медленнее. Предусмотрен систематический контроль уровня тромбоцитов.
  • средняя степень: концентрация тромбоцитов 20-50 тысяч клеток на микролитр. Симптоматика более выраженная, поэтому может потребоваться поддерживающая медикаментозная терапия.
  • тяжелая степень: количество клеток ниже 20 тысяч. Неконтролируемая симптоматика при общем нормальном самочувствии. В этом случае пациенту требуется немедленная госпитализация и экстренная помощь.

Лечение можно условно разделить на медикаментозное, специальное и профилактическое. К последнему относится пересмотр рациона питания.

Питание:

  • сбалансированное;
  • без тяжелой, грубой пищи;
  • теплое;
  • безалкогольное.

Лекарственные препараты:

  • блокирующие симптомы;
  • устраняющие синдром;
  • устраняющие первопричину;
  • терапия основного заболевания.

В группу лекарственных средств входят: преднизолон, внутренний иммуноглобулин, винкристин, револейд, этамзилат, депо-провера, витаминный комплекс В12.

Специальное (немедикаментозное) лечение включает в себя дополнительные меры:

  • трансфузионную терапию: переливание крови, плазмы, тромбоцитов;
  • хирургическое удаление селезенки, так как именно она является причиной интенсивной выработки антител при иммунном характере тромбоцитопении;
  • пересадка костного мозга: методика эффективная при лечении ряда серьезных заболеваний.

Нужна ли госпитализация?

Те пациенты, у которых легкая степень идиопатической тромбоцитопении (МКБ-10: код D69.3), не нуждаются в лечении в стационаре. Как правило, врач лишь наблюдает за их состоянием. Нужно обязательно периодически консультироваться с врачом-гематологом и делать комплексное обследование. Тогда можно быстро и правильно выявить причину снижения количества тромбоцитов в крови.

Если у больного отсутствует геморрагический синдром, однако диагностирована средняя степень заболевания, то врач назначает лечение на дому. Специалист обязательно должен проинформировать человека о том, какое у него заболевание, чем оно грозит и как бороться с кровотечениями. Пока проводится лечение, им следует ограничить физические занятия, больше отдыхать и принимать все медицинские средства, которые были назначены врачом. Иногда некоторые врачи диагностируют по коду 68.8 идиопатическую тромбоцитопению. Однако это неправильно, так как данный код по МКБ-10 характерен для проблем, при которых присутствуют ингибиторы красной волчанки.

Виды тромбоцитопении

Существует несколько видов тромбоцитопенической болезни, которые определяют причины ее возникновения и дальнейшие прогнозы.

По первичности возникновения патологии различают первичную и вторичную тромбоцитопению.

Первичная тромбоцитопения обусловлена непосредственным нарушением в процессе рождения или функционирования кровяных клеток. Такая форма считается довольно опасной, так как ее лечение связано с определенными трудностями.

Вторичная тромбоцитопения развивается на фоне некоторого постороннего заболевания, которое дает осложнения в костный мозг, в селезенку, нарушает работу иммунной системы и т. д.

Показатели уровня тромбоцитов в крови ребенка приходят в норму после излечения первичной болезни.

По наличию в причинах возникновения элементов вмешательства иммунной системы тромбоцитопения делится на неимунную и иммунную. Неиммунная форма предполагает преждевременное разрушение тромбоцитов вследствие нарушения механики кровообращения.

Иммунная тромбоцитопения подразумевает уничтожение тромбоцитов антителами.

Различают несколько подвидов иммунной тромбоцитопении:

  • трансиммунная – антитела матери, страдающей иммунной тромбоцитопенией, проникают в кровь плода через плаценту. После родов в таком случае всегда проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей;
  • аутоиммунная – собственный организм по ряду причин вырабатывает антитела, разрушающие здоровые тромбоциты;
  • гетероиммунная – в результате вирусной атаки происходят нарушения либо в тромбоцитах, либо в антителах, и начинается уничтожение тромбоцитов;
  • изоиммунная – возникает при попадании в кровь ребенка «чужих» тромбоцитов – при переливании крови или через плаценту в материнской утробе.
Читайте также:  Белковые фракции электрофорез что это значит

У детей чаще всего встречается иммунная тромбоцитопения. Патология может быть врожденной, когда тромбоциты плода начали подвергаться атаке еще в утробе матери, или приобретенной под воздействием неблагоприятных факторов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

  • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
  • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
  • Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

  • Сухой,
  • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Медикаментозная терапия

В настоящее время существует несколько эффективных схем, с помощью которых возможно улучшить течение заболевания или вовсе от него избавиться.

В зависимости от причин лечение тромбоцитопении у взрослых может осуществляться следующими препаратами и веществами:

  • Глюкокортикостероидными гормонами. Задачей данных средств является разрушение взаимодействия тромбоцитов и антител к ним. На фоне их приема замедляется деструкция кровяных пластинок. Кроме того, уменьшается скорость этого же процесса в селезенке, благодаря чему увеличивается концентрация тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. В большинстве случаев врачи назначают «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Дозировка препарата рассчитывается индивидуально. Курс лечения составляет от 1 до 4 месяцев. Об эффективности подобной терапии специалисты судят по его завершении. Если лечение глюкокортикостероидами не повлияло на течение заболевания, в дальнейшем препараты данного действия не назначаются.
  • Негормональными иммунодепрессантами. На фоне приема данных средств снижается выработка антител против собственных кровяных пластинок. Закономерным следствием является замедление процесса разрушения тромбоцитов и увеличение продолжительности их жизненного цикла. Как правило, для лечения патологии назначаются следующие средства: «Азатиоприн», «Винкристин», «Циклофосфамид». Курс лечения составляет несколько недель. При этом регулярно осуществляется исследование крови для контроля.
  • Средствами, активным веществом которых является даназол. В настоящее время не до конца изучен механизм действия подобных препаратов, но доказано, что при длительном их приеме уровень тромбоцитов в крови существенно увеличивается. Наибольшую эффективность данные медикаменты показывают в лечении лиц старше 45 лет.
  • Иммуноглобулином. Вещество снижает активность антител к собственным кровяным пластинкам. В настоящее время это самый эффективный метод лечения патологии аутоиммунного характера. Кроме того, препараты иммуноглобулина вводятся внутривенно при наличии геморрагического синдрома тяжелой степени. Это обусловлено тем, что вещество в максимально короткий срок увеличивает количество кровяных пластинок в крови, но данный эффект является кратковременным.
  • Интерфероном. Данное вещество не только борется с вирусами, но и снижает выработку антител к собственным тромбоцитам. Этот способ лечения целесообразно назначать при неэффективности глюкокортикостероидных препаратов.

Помимо вышеперечисленного, проводится симптоматическая терапия. Например, при кровотечениях назначается прием аминокапроновой кислоты, для повышенного образования тромбов в месте раны — препарат «Этамзилат».

При составлении схемы лечения тромбоцитопении у детей причины заболевания учитываются в последнюю очередь. Прием медикаментов назначается только при наличии ярко выраженной симптоматики. Подобная тактика объясняется тем, что у детей уровень тромбоцитов чаще всего нормализуется без какого-либо вмешательства. При отсутствии положительной динамики назначаются, как правило, глюкокортикостероиды и цитостатики.

Признаки тромбоцитопении

  • наличие склонности к внутрикожным излияниям крови, которые называют пурпура. Человек обнаруживает у себя небольшие красные пятна. Особенно часто они появляются на участках кожи, где происходит соприкосновение с одеждой;
  • кровоточивость десен;
  • частые кровотечения из носа;
  • наличие обильных менструаций у женщин;
  • кровотечения, локализированные в желудочно-кишечном тракте. Кровь можно обнаружить в кале, рвотных массах;
  • наблюдают гематурию. В данном случае в моче обнаруживают примеси крови;
  • при незначительном травмировании кожи кровотечение длительное время не останавливается.
  1. Причины симптомы и лечение инсульта в средней мозговой артерии
  2. Мышечные судороги причины лечение
  3. Аритмия сердца — симптомы, причины и лечение
  4. Одышка причины лечение