Лечение апластической анемии в Израиле

Нормальное функционирование костного мозга – это постоянная работа по созданию новых клеток крови, которые поступают в кровеносное русло, чтобы заменить состарившиеся и погибшие при выполнении своих основных задач по обеспечению жизнедеятельности и защите организма. Костный мозг тесно связан с иммунной системой, ведь он, наряду с другими органами системы иммунитета, принимает самое активное участие в иммунопоэзе.

Дает шансы на жизнь

Глубокое клиническое изучение главного комплекса гистосовместимости, в целом, и системы HLA, в частности, объединило усилия многих специалистов в области гематологии, иммунологии, биохимии и дало возможность рассматривать пересадку костного мозга, как один из важнейших методов лечения многих злокачественных болезней крови, которые до того считались неизлечимыми. При этом, правильное определение показаний признано главным условием успешной трансплантации тканей деятельного (красного) костного мозга (гемопоэтическая ткань), способного восстановить нормальное кроветворение в организме больного (реципиента).

Однако наибольший эффект от трансплантации костного мозга можно ожидать, если имеет место угнетение кроветворения по причине неполноценности стволовой клетки, нежели от микроокружения КМ. Костный мозг способен спасти жизнь больного в случаях врожденных и приобретенных патологических состояний кроветворной и лимфоидной системы, к которым можно отнести:

  • Апластическую анемию;
  • Лейкоз (острый и хронический);
  • Серьезные иммунодефицитные болезни, полученные по наследству, где первичный смешанный тяжелый иммунодефицит является безусловным показанием к операции;
  • Болезни накопления;
  • Анемию Фанкони;
  • Большую талассемию;
  • Злокачественный детский остеопороз;
  • Злокачественную лимфому;
  • Солидные неопластические процессы, локализованные вне костного мозга.

Первое место среди патологических состояний, нуждающихся в коррекции кроветворения донорским костным мозгом, разделяют лейкозы и апластическая анемия. Причем, при лейкозе донорский костный мозг не только заменит больной орган и станет работать вместо него, но и возьмет на себя роль иммуностимулятора, способного давать адекватный иммунный ответ на опухолевые антигены лейкозной клетки.

При апластической анемии основная цель трансплантации кроветворной ткани направлена на восстановление функциональных способностей собственного КМ. Эта категория больных имеет все шансы на выздоровление при условии совместимой пересадки по антигенным детерминантам главного комплекса.

В случае иммунодефицитных синдромов очень важным фактором выступает выявление первопричины болезни: это может быть расстройство функциональных способностей лимфоидной системы или неполноценность дающей жизнь всем элементам крови стволовой клетки.

Следует подчеркнуть, что более 50% больных, нуждающихся в пересадке донорской кроветворной ткани, пребывают в детском возрасте, ведь, как известно, болезнь, которую в просторечии называют «раком крови» – молодая. Особенности трансплантации у детей заключается в дозах препаратов, (нередко) их наименованиях и, в иных случаях, в применении другого оборудования (детям не все подходит, поэтому стоимость лечения может возрасти). Все этапы пересадки КМ, включая подготовку, у детей проходят в такой же последовательности, как и у взрослых, поэтому нет особого смысла останавливаться на этих вопросах отдельно.

Общая информация

Апластическая или гипопластическая анемия — патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии — панмиелофтиз.

Патология довольно редкая — показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Причины апластической анемии

Развитие апластической анемии может быть обусловлено различными внешними факторами с облигатным действием:

  • ионизирующая радиация;
  • бензол и его производные;
  • противоопухолевые химиопрепараты;
  • неорганические соединения мышьяка и др.

Или факультативным миелотоксическим действием:

  • стрептомицин;
  • левомицетин;
  • противосудорожные;
  • антитиреоидные;
  • антигистаминные;
  • противомалярийные.

Возможны случаи апластических анемий при:

  • туберкулезе;
  • беременности;
  • гепатите.

Из внутренних факторов придают значение эстрогенам. Этиология конституциональной апластической анемии связана скорее всего с наследованием патологического гена от одного из родителей по рецессивному типу. Описаны случаи заболевания детей, родившихся от межродственных браков.

Читайте также:  Прогнозы выживаемости при остром лейкозе у взрослых и детей

Симптомы патологии

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

Симптомы апластической анемии многочисленны, что связано с поражением других органов

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

Симптомы патологии
  • анемический;
  • геморрагический;
  • токсико-инфекционный.

Синдромы при апластической анемии и их симптомы — таблица

Синдром Симптомы
Геморрагический синдром
  • Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • кровотечения из носа;
  • кровотечения из дёсен;
  • почечные и другие кровотечения.
Анемический синдром
  • Слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.
Токсико-инфекционный
  • Инфекции кожи;
  • инфекции органов дыхания;
  • инфекции мочевыводящих путей.

Апластическая анемия – симптомы

Учитывая угнетение выработки кровяных телец, выделяют следующие синдромы апластической анемии: 

  • Анемический (возникает за счет недостаточности эритроцитов и, соответственно, гемоглобина); 
  • Геморрагический (возникает в результате нехватки тромбоцитов, которые в норме останавливают кровотечение, образовывая тромботические массы); 
  • Токсико-инфекционный (недостаточность лейкоцитов – клеток иммунитета, в результате чего даже незначительная инфекция может развиться до гнойного процесса).

Клиническая картина каждого синдрома отличается. Может наблюдаться как сочетание всех синдромов, так и превалирование одного.

  • При анемическом синдроме преобладают:
    • повышенная утомляемость;
    • головокружение;
    • тошнота;
    • одышка даже при минимальной нагрузке;
    • тахикардия;
    • потемнение в глазах.
  • При геморрагическом:
    • Множественные, легко образующиеся синяки;
    • Излишне замедленная остановка любого кровотечения;
    • Возникновение носовых кровотечений;
    • Обильные месячные;
    • Кровоточивость из десен;
    • Возникновение специфических высыпаний – тромбоцитопеническая пурпура (является по факту пропитыванием кожи кровью).
  • При токсико-инфекционном:
    • Тяжелое течение легких инфекционных заболеваний;
    • Медленное заживление ран, часто с нагноением.

Эти признаки более характеры для развития апластической анемии во взрослом возрасте. Эти пациенты могут анализировать свое состояние и предъявлять жалобы на приеме у врача.

Апластическая анемия у детей имеет свои особенности. При возникновении заболевания в совсем раннем возрасте они не могут объяснить свои ощущения, но существуют так называемые стигмы (или особенности), которые позволяют заподозрить различные наследственные формы анемии и провести генетическое тестирование.

Обычно у детей при наличии апластической анемии отмечаются следующие особенности:

  • маленькая голова,
  • укорочение первого пальца верхних конечностей,
  • дисплазия тазобедренного сустава при синдроме Фанконе,
  • специфический фенотип (светлые волосы, курносый нос, широко поставленные глаза при синдроме Эстрена-Дамешека),
  • гепато- и спленомегалия.

Лечение апластической анемии в Израиле

Одним из основных способов лечения апластической анемии в Израиле является трансплантация костного мозга. Кроме того, терапия данного заболевания может подразумевать проведение переливания крови, а также прием специальных препаратов, стимулирующих процесс кроветворения.

Переливание крови

Если у больного наблюдается низкий уровень эритроцитов или тромбоцитов ему переливают кровь донора. Это позволит контролировать симптоматику болезни, благодаря восполнению кровяных клеток, которые не продуцируются поврежденным костным мозгом. Для переливания в зависимости от потребностей пациента используется отдельная масса, которая состоит из тромбоцитов или эритроцитов.

Трансплантация костного мозга при лечении апластической анемии

Пересадка стволовых клеток, нередко бывает единственным способом успешного лечения апластической анемии. Трансплантация костного мозга в Израиле возможна при наличии подходящего донора. Когда донор найден, то костный мозг пациента сперва поддают влиянию высокодозированной химиотерапии или радиации. Донорские стволовые клетки фильтруют из крови и вводят в кровоток пациента. Мигрируя в костных полостях клетки начинают продуцировать тельца крови естественным путем. По окончанию процедуры больной получает профилактические препараты, которые предупреждают процесс отторжения клеток донора.

Лечение апластической анемии в Израиле иммуносупрессорами

Больным с аутоиммунными заболеваниями и повреждением костного мозга обычно предписывают иммуносупрессоры – препараты, подавляющие иммунитет. Такие лекарственные препараты подавляют активные иммунные клетки, атакующие костный мозг. Такая терапия помогает восстановить функциональность костного мозга и увеличить уровень кровяных клеток.

Также могут назначаться кортикостероидные гормоны, которые наряду с остальными лекарственными препаратами подавляют иммунитет.

За дополнительной информацией о лечении апластической анемии в Израиле обращайтесь по указанным на сайте номерам телефонов или через форму отправки заявки.

Диагностика

Диагностируют апластическую анемию по результатам общего анализа крови и исследованию костного мозга.

Результаты общего анализа крови при апластической анемии

  • ↓ эритроциты, ↓ гемоглобин, MCV в норме или незначительно ↑
  • ↓ все виды лейкоцитов, но особенно выражено снижение нейтрофилов
  • ↓ тромбоциты
  • ↑ СОЭ из-за падения эритроцитов
  • ↓ ретикулоциты 20*109/л
Читайте также:  Дефицит железа: причины, симптомы низкого уровня

При тяжелой апластической анемии число тромбоцитов ↓20*109/л, нейтрофилы ↓0,5*109/л, гемоглобин ↓80 г/л. Показатель очень тяжелой апластической анемии – глубокое снижение нейтрофилов ↓0,1*109/л.

Для оцени состояния костного мозга проводят стернальную пункцию или трепанобиопсию. В первом случае делают прокол грудины, во втором – подвздошной кости.

Критерии диагноза

  1. клеточность костного мозга ниже 30%, без фиброза
  2. ретикулоциты (молодая форма эритроцитов) в крови ниже 0,1 % (в норме )
  3. нейтрофилы менее 0,5*109/л (в норме
  4. тромбоциты менее 20*109/л (в норме более 150*109/л)

Обязательно выполнение п. 1 и двух из пунктов 2-4.

Дополнительные обследования

  • витамин В12, фолиевая кислота, ферритин, растворимые рецепторы к трансферрину
  • цитогенетические тесты для исключения анемии Фанкони, пароксизмальной ночной гемоглобинурии
  • УЗИ печени, селезенки, тимуса, обследование лимфатических узлов
  • анализы на Эпштейн-Барр вирусную инфекцию, цитомегаловирус, парвовирус В19, вирусные гепатиты, ВИЧ, вирус простого герпеса
  • HLA-типирование при планировании трансплантации костного мозга
  • иммуногематологическое исследование, электрофорез
  • ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела
  • гормоны щитовидной железы – апластическая анемия возможна при тяжелом гипотиреозе
  • печеночные пробы, почечные пробы, ЛДГ

Все эти исследования и тесты направлены на подтверждение диагноза и подготовку к последующему лечению.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Симптомы

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Одним из симптомов апластической анемии являются синяки на теле, появляющиеся спонтанно

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Лечение других заболеваний на букву — а

Лечение абсцесса легкого
Лечение абсцесса мозга
Лечение абсцесса печени
Лечение абсцесса селезенки
Лечение абузусной головной боли
Лечение аденомы гипофиза
Лечение аднексита
Лечение акромегалии
Лечение алкоголизма
Лечение алкогольного гепатита
Лечение алкогольной болезни печени
Лечение аллергического дерматита
Лечение алопеции
Лечение альвеолита
Лечение амебиаза
Лечение амилоидоза печени
Лечение амилоидоза почек
Лечение ангины
Лечение аневризмы
Лечение анкилозирующего спондилоартрита
Лечение анурии
Лечение аплазии почки
Лечение апоплексии яичника
Лечение аппендицита
Лечение артроза коленного сустава (гонартроза)
Лечение аскаридоза
Лечение асцита
Лечение ателектаза легкого
Лечение атеросклероза
Лечение атипичной пневмонии
Лечение аутоиммунного гепатита

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Симптомы апластической анемии

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

Читайте также:  Лейкемия — симптомы у детей и взрослых, лечение, прогноз

К основным симптомам апластической анемии относят:

  • Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.
  • Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.
  • Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.
  • В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.
  • Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.
  • По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Диагностика апластической анемии

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

  • Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.
  • Проведение биохимического анализа крови.
  • Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.
  • Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

  • Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.
  • УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.
  • Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.
  • Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).
  • При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Образ жизни и домашние средства

Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

  • Отдохните, когда вам нужно. Анемия может вызывать усталость и одышку даже при умеренном напряжении. Сделайте перерыв и отдохните, когда вам нужно.
  • Избегайте контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте действий, которые могут привести к сокращению или падению.
  • Защищайте себя от микробов. Вы можете снизить риск заражения частым мытьем рук и избегать больных людей. Если у вас развилась лихорадка или другие показатели инфекции, обратитесь к врачу за лечением.