Лейкоз: причины, симптомы и виды заболевания

Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ) Уровень образования — Специалист 1993-1999

Общие данные

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых, и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.

По оценкам Американского онкологического общества (American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2018 году количество новых случаев лейкемии (всех типов) у взрослых и детей составляло около 60 300, из них около 24 300 со смертельным исходом.

Какая норма бластных телец в организме человека?

Если говорить о норме, то абсолютного понятия данному определению нет. Врачи на сегодняшний день определяют, что бластные клетки в крови, содержащиеся в костном мозге в количестве 1% – это стандарт. Он может быть только в тех случаях, когда организм не испытывает стресс или какое-либо заболевание. Такой процент позволяет заменить отработанные клетки и восполнить их возможный кратковременный дефицит.

В том случае, когда областные клетки достигают количества 10%, то здесь можно говорить о наличии стресса, а также какой-либо инфекции в организме. Только в таких случаях их может быть больше. Другие показатели являются патологическими и уже приносят вред организму.

В том случае, когда количество бластных клеток доходит до 20%, то это обозначает, что в организме развивается такое заболевание, как острый лейкоз. Он может быть различных видов, а протекает достаточно быстро. Стоит помнить, что лейкоз – это раковое заболевание. Именно поэтому любые отклонения от нормы могут серьезно отразиться на вашем здоровье.

Лимфобластный лейкоз

→ Статьи → Заболевания → Онкология → Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга. Оно характеризуется накоплением в лимфатических узлах, костном мозге и периферической крови опухолевых лимфоцитов. Другое название – лимфолейкоз. Свое развитие это заболевание начинает в костном мозге, своеобразной «фабрике» клеток крови.

Пока процесс кроветворения проходит нормально, «фабрика» производит полноценные клетки. А при сбое начинается выпуск огромного количества незрелых белых кровяных телец – лейкоцитов. У больного необходимые для нормальной жизнедеятельности клетки остаются незрелыми, они не развиваются и не способны защитить организм человека от инфекций.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых. 

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

  • возраст;
  • половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
  • принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
  • пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
  • наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы 

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

  • быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
  • извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
  • резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
  • одышка;
  • неестественная бледность;
  • повышенная температура;
  • боли в суставах, в животе;
  • множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
  • чувство распирания в зоне ниже ребер;
  • увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.
Читайте также:  Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении.

Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы.

Лимфобластный лейкоз

Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Лечение

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

  • химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
  • лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
  • трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Прогноз 

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Запись на прием Запишитесь на прием по телефону (495) 223-22-22 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. ММЦ «ОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Что случилось?..

Лейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, увидеть ее можно только под микроскопом и нельзя, подобно другим новообразованиям, потрогать руками, пока она не начала метастазировать. Явные признаки лейкоза в случае хронического варианта долго отсутствуют, опухоль  находится в костном мозге, а потом уже в крови, которая у больных такая же красная, как и у здоровых людей.

клетки-бласты в крови и костном мозге

Формируется неопластический процесс оттого, что где-то в костном мозге, на каком-то этапе, под воздействием каких-то факторов при рождении новых клеток произошел сбой, но прежде чем болезнь заявит о себе, она пройдет две стадии лейкоза: доброкачественную (моноклональную) и злокачественную (поликлональную). Развитие патологического процесса в системе кроветворения обычно идет по следующей схеме:

  1. Родоначальница всех элементов крови – стволовая клетка, подвергается мутации, после чего она, потеряв способность воспроизводить нормальное потомство, дает жизнь особой группе себе подобных – лейкозному клону, несущему признаки уже измененной клетки. Сама клетка при этом приобретает новые морфологические и цитохимические свойства, в ней происходят хромосомные изменения, что отражается на характеристиках ядра, цитоплазмы, других клеточных элементов. Соответственно, меняется форма и размер клетки. В этом моноклональном периоде заболевания, который называют доброкачественным, симптомы лейкоза могут довольно долго не проявляться (хронический миелолейкоз), тогда как поликлональная (финальная) стадия заканчивается очень быстро (бурный бластный криз и гибель больного в течение короткого времени).
  2. Злокачественная стадия процесса начинается тогда, когда мутантные клетки, получив повышенную изменчивость, в рамках первоначального клона начинают производить мутантные субклоны. С некоторыми субклонами организм может справляться с помощью гормонального воздействия или других факторов, и они будут уничтожены. Те из субклонов, которые «никому и ничему не подчиняются» (их называют автономными) начнут размножаться дальше. Опухолевые клетки – потомки субклонов (бласты) в процессе развития болезни, могут настолько отдалиться от предшественников, что становятся вообще неидентифицируемыми.
  3. Опухолевые клоны растут сначала на каком-то одном участке костного мозга, затрагивая лишь один росток, потом начинают вытеснять локализованные там другие ростки кроветворения, а затем расселяются по организму и обнаруживаются в органах, далеких от гемопоэза (кожа, почки, головной мозг).
  4. Неопластический процесс постепенно или скачками начинает выходить из-под контроля и перестает реагировать на цитостатическое, гормональное, лучевое воздействие.
  5. Бластные элементы покидают костный мозг и другие места локализации (лимфоузлы, селезенка) и направляются в периферическую кровь, значительно увеличивая там количество лейкоцитов).

Безусловно, недифференцированные элементы не могут заменять полноценные лейкоциты в кровеносном русле и выполнять их важные функциональные обязанности. В организме начинается хаос…

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Прогноз для детей и взрослых

Детская 5-летняя выживаемость достигает 90%. Для зрелого человека это 40%. Острое заболевание более тяжелое и при несвоевременной помощи заканчивается летальным исходом.

На прогноз влияют сопутствующие осложнения и своевременность их устранения. Больной должен постоянно находиться под контролем врача. Задачей онколога будет подбор наиболее эффективной схемы лечения для поддержания ремиссии и профилактики осложнений.

Проблема еще в том, что организм человека может повести себя при тяжелой болезни непредсказуемо. Проверенные методики терапии для кого-то будут неэффективными.

Чем моложе человек, тем выше шанс на выздоровление. Выживаемость пожилых людей крайне низкая — около 20%. Своевременная диагностика — залог успешного лечения.

Мне нравится

Не нравится

Симптоматика заболевания

Родителям следует уделять повышенное внимание таким симптомам у детей:

  • повышается температура, необязательно до высоких значений;
  • ребенка знобит, появляется лихорадка;
  • пропадает аппетит, регистрируется потеря веса;
  • малыш становится вялым, слабым, кожа бледнеет;
  • появляется кровоточивость в ротовой полости, из носа, в глазах и на коже замечаются мелкие кровоподтеки;
  • в кале, рвотных массах, мокроте присутствует кровь;
  • органы, которые продуцируют кровь (печень, селезенка), а также лимфатические узлы увеличиваются в размере;
  • чувствуется болезненность и отечность суставов;
  • ребенок становится склонен к частым переломам;
  • легкое повреждение кожи сопровождается ее инфицированием.

Отклонения от нормы

Причины

Самой распространённой причиной появления бластных клеток в русле крови является острый лейкоз.

Чем больше этих элементов присутствует в плазме, тем более обширно поражение и тяжелее стадия заболевания.

Что происходит?

При лейкозе нормобласты неконтролируемо делятся и попадают в капилляры костного мозга в недозревшем состоянии, откуда поступают в другие кровеносные сосуды. Количество нормальных форменных элементов при этом снижается, что обусловливает появление симптомов лейкоза.

Что делать?

Прежде всего нужно установить, какой именно костный мозг повреждён. В организме человека красный костный мозг располагается в эпифизах (головках) трубчатых костей, например, бедренных, а так же в позвонках, костях таза и в грудине.

Для выявления очага заболевания применяют пункцию (забор небольшого количества клеток ткани для исследования под микроскопом). Когда будет установлено, где находится очаг заболевания, начинается длительный процесс лечения.

Вероятнее всего, пациенту придётся пересаживать здоровый костный мозг от другого человека.

Без хирургического вмешательства болезнь тоже можно вылечить. Для этого применяется химиотерапия. Специальные препараты, действие которых направлено против способных к делению клеток, токсичны для опухоли, но практически безвредны для здоровых дифференцированных клеток. При этом, однако, погибают и слабо дифференцированные, способные к делению клетки самого организма (клетки волосяных луковиц, эпителия кишечника и т.д.). Поэтому химиотерапия является изнуряющей и мучительной процедурой.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости;
  • Быстрой утомляемости;
  • Ухудшением трудоспособности;
  • Раздражительности;
  • Апатии;
  • Частых болей в голове;
  • Головокружений;
  • Обмороков;
  • Стремления есть мел;
  • Сонливости;
  • Болей в области сердца;
  • Бледности кожи.
Читайте также:  Антибактериальная терапия при иммунодефицитных состояниях

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота;
  • Острая боль в голове;
  • Эпиприступы;
  • Обмороки;
  • Внутричерепная гипертензия;
  • Сбои в восприятии реальности;
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Прогноз на выздоровление

Ответа на вопрос, о том, сколько остаётся жить при остром лейкозе, не существует. Длительность жизненного срока зависит не только от врача, но и от пациента. Если почувствовавший недомогание человек своевременно обратился за медицинской помощью и стал беспрекословно выполнять все рекомендации лечащего врача, в 90% случаев он достигнет полного выздоровления. При позднем обращении к гематоонкологу или игнорировании традиционных методов терапии, когда из-за страха перед негативными последствиями химии предпочтение отдаётся самостоятельному народному лечению или обращению к так называемым знахарям, благоприятный прогноз ждать не приходится. Большинство пациентов с острым лейкозом умирают в течение 5 лет после выявления заболевания.

Важно! Если человеку поставили диагноз острый лейкоз, не стоит сразу унывать и прощаться с жизнью. Эта болезнь, хоть и очень тяжёлая, но при правильном терапевтическом подходе вполне излечимая. Современные протоколы лечения, назначаемые каждому пациенту индивидуально, позволяют достигнуть высокой эффективности, а в случае наступления длительной ремиссии (рецидив не отмечается 5 и более лет) шансы на возвращение болезни практически полностью исключаются, и человек считается условно выздоровевшим.

Патогенез

Заболевание развивается вследствие случайной хромосомной аномалии, происходящей в стволовой клетке. В норме стволовые клетки могут развиваться в разные виды клеток организма, среди них и те, которые являются элементами крови. Но при перегруппировке двух хромосом (9 и 22) в так называемую филадельфийскую хромосому образуется тирозинкиназа – аномальный фермент. Он приводит к повышенной продукции лейкоцитов, постепенно размножающихся и заполняющих костный мозг. Далее клетки попадают в периферическую кровь, селезенку и печень. В некоторых случаях развиваются дополнительные мутации, приводящие к устойчивости миелолейкоза к лечению.

При развитии хронического миелоидного лейкоза основная часть лейкоцитов продуцируется в костном мозге. Но некоторые из них также вырабатываются в печени и селезенке.

Если при остром лейкозе в организме есть много бластных клеток, то при хронической форме существенно увеличивается количество лейкоцитов, кажущихся нормальными, а в некоторых случаях – и тромбоцитов.

Постепенно происходит изменение лейкозных клеток, и болезнь переходит в фазу акселерации, после которой наступает фаза бластного криза, когда продуцируются только незрелые лейкозные клетки. Соответственно, состояние усугубляется, и у больного часто увеличивается селезенка, повышается температура, теряется вес.

Методы диагностики при онкологическом заболевании крови

Выявить такое заболевание можно даже по общему или биохимическому анализу крови. При развитии онкологии, уровень лейкоцитов в крови будет чрезмерно завышен, а эритроцитов и тромбоцитов снижен до минимальных показателей. В крови диагностируется повышенное содержание бластных клеток. Но все-таки для постановки точного диагноза, необходимо пройти дополнительное обследование:

  • морфологические – необходимы для точного определения уровня бластных клеток;
  • цитохимическое – позволяют выявить природу онкологических клеток;
  • цитогенетические – необходимы для определения особенностей строения хромосом в патологических клетках;
  • иммунофенотипирование – проводится для определения локализации патогенных клеток и формы онкологического заболевания;
  • исследования спинно-мозговой жидкости – необходимо для определения стадии поражения ЦНС.

Кроме лабораторных методов исследования, применяются и дополнительное обследование с использованием специализированной аппаратуры: УЗИ, КТ и т. д. Подобные методы обследования позволяют выявить точную стадию и форму развития онкологического заболевания, эта информация очень для того, чтобы проводить грамотное лечение острого лейкоза.