Лимфолейкоз — стадии, симптомы и лечение

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Виды лимфолейкоза

Существует три основных вида заболевания: острый, подострый, хронический. В зависимости от признаков болезни они подразделяются на следующие подвиды:

  • Доброкачественный хронический лейкоз. Отличается длительным периодом протекания, который может достигать нескольких десятилетий. Человек живет обычной жизнью, так как у него практически отсутствуют симптомы патологии. При таком течении лимфолейкоза показатели при анализе крови немного повышены.
  • Классический. Развитие патологии происходит, как у доброкачественного лейкоза, но рост количества лейкоцитов быстрее в несколько раз. В этом случае увеличение лимфатических узлов у больного будет происходить каждую неделю.
  • Опухолевый. Сильного увеличения лейкоцитов не происходит, но очень хорошо заметен рост лимфоузлов, которые при пальпации ощущаются довольно плотными. Кроме того, увеличивается селезенка, а также может наблюдаться легкая интоксикация.
  • Костномозговой. У пациента происходит снижение всех элементов в циркулирующей крови, но при этом печень и селезенка остаются без изменений.
  • Пролимфоцитарный. Заболевание отличается морфологическими изменениями лейкоцитов. У больного происходит очень быстрое развитие патологии. Для неё характерно сильное увеличение селезенки, а лимфоузлы остаются практически неизменными.
  • С парапротеинемией. Болезнь протекает с появлением в составе крови аномальных и функционально неполноценных белковых тел.
  • Волосатоклеточный. При этом подвиде обнаруживаются лимфоциты с цитоплазмой, которая по форме напоминает волоски. Течение болезни может происходить как очень быстро, так и длительное время, не проявляя никаких признаков.

Иногда встречается и Т-клеточный подвид, который может развиваться очень стремительно с характерной инфильтрацией кожных покровов.

Симптомы лимфолейкоза

Общими признаками болезни являются слабость (астения), головокружение, утрата аппетита, уменьшение веса.

Острой и хронической разновидностям патологии свойственны увеличение лимфоузлов, одышка, сухой кашель, бледность кожных покровов из-за анемии.

Острый лимфолейкоз

Симптомы лимфолейкоза

Основные признаки:

  • повышение температуры тела;
  • разного рода интоксикации, сопровождающиеся тошнотой, мигренью, диареей, галлюцинациями;
  • аритмия, тахикардия;
  • раздражительность, депрессия;
  • боль в области позвоночника, конечностях;
  • геморрагический синдром (50% случаев);
  • нейролейкемия.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Характерные симптомы:

  • увеличение печени, селезенки (гепатомегалия, спленомегалия), тяжесть в животе;
  • подверженность инфекционным болезням;
  • повышенная потливость;
  • аллергические реакции;
  • тромбоцитопения;
  • нейтропения.
Симптомы лимфолейкоза

Особенности проявлений форм хронического лимфолейкоза

На основании симптомов, клинических особенностей, скорости развития заболевания классифицируются следующие его формы:

  1. Доброкачественная – лимфоузлы, селезенка увеличиваются медленно, осложнений не наблюдается.
  2. Прогрессирующая (классическая) – развивается лейкоцитоз, характерен ускоренный рост лимфатических узлов.
  3. Опухолевая – заметно увеличиваются лимфоузлы.
  4. Спленомегалическая – преимущественно растет селезенка.
  5. Лимфолейкоз с цитолизом – гибнут патологические клетки, происходит интоксикация организма.
  6. Костномозговая – поражается костный мозг.
  7. Лимфолейкоз с цитолизом – массовая гибель патологических клеток, интоксикация организма.
  8. Волосатоклеточный лейкоз – на патологических клетках образуются выросты-ворсинки.
  9. Лимфолейкоз с парапротеинемией – атипичные клетки выделяют белки.
  10. Т-форма – поражается кожная клетчатка, развиваются нейтропения, анемия.
Читайте также:  Миелофиброз: формы, причины, симптомы и лечение

Стадии развития

Основными критериями развития болезни являются показатели распространенности и степень нарушения функции кроветворения в костном мозге. Характерные для каждой стадии признаки:

Симптомы лимфолейкоза
  1. Начальная (А) – небольшие увеличения в 1–2 группах лимфоузлов. Симптомы лейкоцитоза в крови на протяжении длительного времени отсутствуют. Тромбоцитопения, анемия не наблюдаются.
  2. Развернутая (В) – нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы массово увеличиваются, появляются рецидивирующие инфекции. Тромбоцитопения, анемия не диагностируются.
  3. Терминальная (С) – злокачественное перерождение хронического лейкоцитоза. Появляются тромбоцитопения и анемия.

Обозначение, кроме букв, нередко содержит римские цифры, указывающие на специфику и определенные признаки лимфоцитоза:

  • – симптомы отсутствуют;
  • I – увеличиваются лимфоузлы;
  • II – увеличиваются селезенка или печень;
  • III – снижается гемоглобин (анемия);
  • IV – диагностируется тромбоцитопения.

Симптоматика

В некоторых случаях на фоне лимфоцитоза у пациента наблюдаются признаки патологического увеличения размеров печени

Хроническая форма лимфолейкоза отличается коварством своего развития. Находясь на начальной стадии, недуг может протекать и вовсе бессимптомно. Большинство пациентов даже не догадываются о том, что уже в течение многих лет больны. Организм поражается планомерно, а выявить наличие заболевания удается лишь посредством анализа крови.

Когда недуг находится на начальной стадии своего развития, у пациента, как правило, выявляется лимфоцитоз. При этом:

  • лимфоузлы сохраняют свои нормальные размеры (их увеличение может происходить лишь в том случае, если в организме пациента развивается вирус или инфекция),
  • присутствующий в крови уровень лимфоцитов максимально приближается к граничному уровню нормы.

Важно! Если лимфоузлы стремительно увеличиваются без каких-либо причин, то это может свидетельствовать о быстром прогрессировании лимфолейкоза.

Нередко на фоне лимфоцитоза у пациента наблюдаются признаки гепатомегалии. Еще один признак недуга – увеличение селезенки.

Прогрессирование хронического лимфолейкоза сопровождается следующими изменениями лимфатических узлов:

  1. На шее и в районе подмышек лимфоузлы увеличиваются в размерах.
  2. Поражаются узлы средостения и брюшной полости.
  3. Лимфоузлы паховой области поражаются в последнюю очередь. При пальпации отмечается их подвижность и высокая плотность.

При развитии хронического лимфолейкоза размеры узлов могут достигать 5-7 сантиметров, представляя собой заметный косметический дефект.

Ввиду сильного увеличения печени, селезенки и лимфоузлов расположенные поблизости органы подвергаются сдавливанию, что приводит к развитию функциональных нарушений в их работе.

Основные симптомы хронического лимфолейкоза:

Симптоматика
  • хроническая усталость,
  • сильная утомляемость,
  • общее снижение трудоспособности,
  • нарушение сна,
  • головокружение.

При протекании в скрытой форме заболевание может быть выявлено случайно, при исследовании крови. Как правило, о развитии недуга свидетельствует увеличение лимфоцитов (до 85-90%). При этом эритроциты и тромбоциты имеют нормальный уровень. В редких случаях у пациентов может развиваться тромбоцитопения.

При запущенных формах недуга возможны следующие клинические проявления:

  • повышенное потоотделение в ночное время,
  • снижение массы тела,
  • незначительный подъем температуры.

Как правило, у пациентов наблюдается снижение напряженности иммунитета, приводящее к частому развитию уретритов, циститов, заболеваний вирусной и бактериальной природы. Даже небольшая рана может загноиться, а в жировой клетчатке нередко возникают гнойники.

Важно! Именно инфекционные заболевания могут привести к развитию летального исхода при лимфолейкозе.

Довольно часто на фоне недуга развивается пневмония, которая вызывает нарушение вентиляции легких ввиду спадания легочной ткани. Еще одним осложнением хронического лимфолейкоза является экссудативный плеврит, который может привести к сдавлению или разрыву лимфатического протока, расположенного в грудной клетке.

Читайте также:  Миелома: причины, признаки, стадии, продолжительность жизни, терапия

Нередко у пациентов с лимфолейкозом развивается генерализованный опоясывающий лишай.

Более редкими осложнениями являются:

  • снижение слуха,
  • инфильтрация лимфоцитами нервных корешков, оболочек мозга и мозгового вещества,
  • возникновение шумов в ушах.

Возможно перерождение лимфолейкоза в синдром Рихтера, называемый диффузной лимфомой. В последнем случае наблюдается быстрый рост лимфоузлов с распространением патологического процесса на органы, не относящиеся к лимфатической системе. До развития данной стадии лимфолейкоза доживает всего 5-6% пациентов. Смерть наступает в результате развития внутренних кровотечений, анемии, истощения больного и осложнений, вызванных инфекциями. Возможно также развитие острой почечной недостаточности вследствие инфильтрации лимфоцитами ткани почек.

Классификация заболевания и прогноз

Сегодня в мировой медицине используются две формы для отражения тяжести хронического лимфолейкоза. Первая была разработана американским ученым Rai в 1975 году. В дальнейшем эта методика была дополнена и переработана. Развитие заболевания по Rai насчитывает 5 стадий от 0 до IV. Начальной формой лимфолейкоза считается нулевая отметка, при которой отсутствуют симптомы, а срок жизни пациента принадлежащим лечение превышает десятилетие.

В Европе, а также в отечественной медицине используется деление на стадии, разработанное французскими учеными в 1981 году. Шкала известна, как стадии по Binet. Для разделения на стадии используется анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и тромбоцитов у пациента. Также учитывается поражение лимфатических узлов основных зон: подмышечная и паховая области, шея, селезенка, печень и голова. В зависимости от полученных данных лимфолейкоз делится на 3 стадии.

  1. Стадия А. В человеческом организме заболеванием поражено мене 3-х основных зон. При этом уровень гемоглобина не ниже отметки 100 г/л, а концентрация тромбоцитов превышает 100×109 г/л. На этом этапе врачи делают наиболее оптимистичный прогноз для пациента, срок жизни превышает 10 лет.
  2. Стадия В. Вторая стадия тяжести лимфолейкозе диагностируется при поражении 3 и более основных зон лимфатических узлов. Этому состоянию соответствует показатели крови: гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×109 г/л. Прогноз при таком поражении организма в среднем составляет около 6-7 лет жизни.
  3. Стадия С. Третья самая тяжелая стадия заболевания характеризуется показателями анализа крови с содержанием гемоглобина менее 100 г/л, а тромбоцитов менее 100×109 г/л. Это означает, что такое поражение организма практически необратимо. Может наблюдаться любое количество пораженных зон лимфатических узлов. В среднем выживаемость на данном этапе заболевания составляет около полутора лет.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

  • увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
  • увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
  • нарушение сна;
  • укоренное сердцебиение;
  • ломота в суставах;
  • бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
  • снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.
Читайте также:  В чем опасность генетической талассемии?

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Профилактика и прогнозы

Продолжительность жизни больных, если в них обнаружен хронический лимфоцитарный лейкоз, зависит от формы и вида заболевания. У взрослых патология протекает не так тяжело, но характеризуется частыми рецидивами и затяжным течением. Шансов на выздоровление у детей, особенно без пересадки костного мозга, гораздо меньше. Прогноз также зависит от вида лейкоза и предварительного состояния организма, ведь соматически больные люди живут меньше. Специфической профилактики болезни не существует. Рекомендуется избегать контактов с токсинами и другими вредными факторами окружающей среды.

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).