Лимфома Ходжкина причины симптомы и лечение болезни

Инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание, инфекционным агентом которого является герпесоподобный вирус Эпштейна-Барр. Чаще всего болезнь диагностируется у детей. Заражение осуществляется воздушно-капельным и контактным путём. Источником инфекции выступают больные с выраженными симптомами, люди со стёртой симптоматикой, а также вирусоносители. Точная диагностика инфекционного мононуклеоза несколько затруднена, что обусловлено искажениями клинической симптоматики болезни.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Начинается лимфома Ходжкина с увеличения лимфатических узлов. Они эластичной консистенции, безболезненные, кожа над ними не изменяется. Почти у 75% пациентов с лимфогранулематозом расположены на шее и над ключицами, в 15-20% — подмышками и в средостении, в 10% — в паху.

На начальных этапах лимфоузлы спонтанно уменьшаются без лечения, что затрудняет раннюю постановку диагноза. При прогрессирующем заболевании могут выявлять патологические образования в брюшной полости и забрюшинном пространстве, груди, на шейке матки.

Для лимфомы Ходжкина характерны следующие признаки:

  •         Потеря веса за полгода на 10% и больше
  •         Ночная потливость
  •         Подъем температуры до фебрильных цифр
  •         Кожный зуд
  •         Боли в костях
  •         Гепатомегалия и спленомегалия.

Ряд проявлений заболевания связаны с особенностями расположения увеличенных лимфоузлов. Если они находятся в средостенье, пациентов беспокоит дискомфорт в животе. Когда патологические новообразования сдавливают корешки нервов, появляются признаки радикулита. При локализации лимфомы в груди возникает кашель и одышка вследствие сдавления бронхов, в редких случаях – нарушения сердечной деятельности.

Первые проявления лимфомы

Первые проявления заболевания лимфомой незначительны: отмечается небольшое повышение температуры тела, недомогание, быстрая утомляемость. Из-за этого лимфому на начальных стадиях часто путают с ОРВИ. Человек лечит «лжепростуду», тем временем настоящее заболевание продолжает прогрессировать. «Опухолевые» лимфоциты распространяются по всему организму током лимфы, вызывая поражение тканей и органов.

Первые проявления лимфомы
Первые проявления лимфомы

В следствии появляются и другие симптомы, которые не заметить становится невозможным:

Первые проявления лимфомы
Первые проявления лимфомы
  1. Лимфоузлы значительно увеличиваются в размерах и становятся плотными на ощупь;
  2. Температура периодически увеличивается до 38-39°C;
  3. Появляется ночная потливость;
  4. Пропадает аппетит;
  5. Снижается вес;
  6. Периодически появляются рвотные позывы;
  7. Возможен зуд кожи без внешних проявлений;
  8. Появление подкожных изъязвляющихся узлов на коже конечностей (при анапластической форме лимфомы);
  9. Кашель без причины, одышка.
Первые проявления лимфомы
Первые проявления лимфомы

Большая часть симптомов связана с увеличением лимфоузлов, находящихся около определенных органов. Так, например, увеличение лимфоузлов в области легких вызывает одышку и беспричинный постоянный кашель. При попадании онкологических лимфоидных клеток в костный мозг, возникает нарушение формирования клеток крови. Это приводит к быстрой утомляемости, чувству онемения конечностей, головным болям.

Первые проявления лимфомы
Первые проявления лимфомы

При появлении описанной симптоматики нужно срочно обратиться к специалисту. Попытки самостоятельного лечения предпринимать не рекомендуется. Это приведет к прогрессированию болезни, и появлению в дальнейшем метастазов.

Первые проявления лимфомы

Классификация лимфогранулематоза

Различают локальную форму заболевания (поражена только одна группа лимфатических узлов) и генерализованную – с появлением злокачественных клеток в других органах (печени, желудке, легких, коже). По топографическому признаку выделяют следующие формы заболевания:

  • периферическую;
  • медиастинальную;
  • легочную;
  • абдоминальную;
  • кожную;
  • костную;
  • желудочно-кишечную;
  • нервную.

Самыми частыми локализационными формами являются лимфогранулематоз легких и желудочно-кишечного тракта. В зависимости от скорости развития патологического процесса, болезнь Ходжкина подразделяют на острую и хроническую. Первая характеризуется стремительным течением (несколько месяцев от начальной стадии до терминальной), ярко выраженной клинической картиной. Хронический процесс затяжной, длительностью в несколько лет, выражен чередованием циклов обострений и бессимптомных периодов.

Классификация лимфогранулематоза

По структуре злокачественной опухоли и количественному соотношению клеточных элементов в ней выделяют четыре гистологические (тканевые) формы патологии:

  1. Лимфо-гистационную. Опухоль с большим количеством лимфоидной ткани проявляется ограниченным или распространенным неконтролируемым ростом лимфоцитов. Такой тип считается самым благоприятным, развивается без некротического процесса или склерозирования опухоли (замещения функциональной ткани соединительной).
  2. Нодулярно-склеротическую. Эта форма патологии самая распространённая, составляет от 30 до 60% всех случаев лимфогранулематоза. Характеризуется выраженным разрастанием соединительной ткани в форме узелков. Отличительной чертой течения болезни является медленное, постепенное прогрессирование.
  3. Смешанно-клеточную. Составляет 20-40% всех случаев болезни Ходжкина, проявляется множественными фиброзными (соединительнотканными) очагами и характеризуется крайне неблагоприятным течением за счет полиморфной пролиферации (разрастания) клеток крови, склонности к некротизированию.
  4. Лимфоидное истощение. Редкой тип лимфогранулематоза, встречается в 5% всех случаев. Характеризуется резким уменьшением числа лимфоцитов или их полным исчезновением. Лимфоидное истощение имеет две формы: диффузный склероз и ретикулярный тип. В первом случае в патологических фиброзных очагах встречаются скопления клеток Березовского-Штернберга или Ходжкина, а во втором – это патологические гигантские много- или одноядерные измененные клетки лимфоидной ткани.
Читайте также:  Миелофиброз, миелопролиферативное заболевание, остеомиелофиброз

Дифференциальная диагностика инфекционного мононуклеоза

Для проведения дифференциальной диагностики инфекционного мононуклеоза проводится посев. Для исследования используется отделяемое миндалин. Вначале следует исключить наличие гепатита А, острого лейкоза, лимфогранулематоза и дифтерии.

Биохимический анализ с определением билирубина и уровня активности аминотрансфераз применяется для исключения развития гепатита.

Иммуноферментный анализ проводится всем больным инфекционным мононуклеозом в остром периоде с целью исключения острой ВИЧ-инфекции, которая может протекать с мононуклеозоподобным синдромом.

В начале развития ИМ проводятся дифференциальные исследования болезней, при которых проявляется лихорадка, лимфаденопатия и катаральные изменения в ротоглотке. В пик разгара болезни, мононуклеоз дифференцируют с бактериальной ангиной и дифтерией ротоглотки.

Для максимально точной диагностики вируса Эпштейна-Барр необходимо придерживаться всех рекомендаций врачей. Мер специфической профилактики для этого заболевания не существует. Все предупредительные меры направленны на повышение общей и иммунологической резистентности организма. Исследования показывают, что после 35 лет заражение вирусом невозможно, так как у всех людей вырабатывается иммунитет к этому заболеванию.

Распространенность заболевания

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: «Лимфогранулематоз — это рак или нет?». В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

  1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
  2. Регионарная — вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
  3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
  4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Читайте также:  Волосатоклеточный лейкоз — диагностика и лечение в Израиле

Лечение лимфогрануломатоза

Комплексное лечение болезни Ходжкина осуществляется в специализированном стационаре и включает в себя: химио- и лучевую терапию, а также хирургическое вмешательство, в том числе и пересадку костного мозга в тяжелых случаях. Индивидуально для каждого пациента подбираются препараты, уменьшающие симптоматику заболевания.

Химиотерапия при злокачественной лимфоме

Основой химиотерапии является воздействие на клетки опухоли комбинации препаратов-цитостатиков. Такое лечение проводится курсами, чаще всего повторными (от 2 до 6 циклов в зависимости от распространенности патологического процесса и тяжести заболевания).

Чаще всего онкологи-гематологи подбирают комплекс цитостатиков с различным механизмом действия. Такой подход помогает оказывать более эффективную помощь пациентам и добиваться максимального результата.

Химиотерапия оказывает выраженное агрессивное воздействие не только на клетки опухоли, но и на весь организм в целом, вызывая ряд побочных эффектов: снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, анемия, повышенная утомляемость и слабость, выпадение волос, истощение, анорексия, изъязвление слизистой оболочки полости рта, нарушения стула (запор или, напротив, диарея).

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

Лучевая терапия может быть и главным вариантом воздействия на клетки опухоли в тех случаях, когда бессильны другие варианты лечения. Облучению подвергают группы лимфоузлов, вовлеченные в патологический процесс. Окружающие органы закрывают от воздействия облучения специальными фильтрами из свинца. Как правило, продолжительность курса лучевой терапии составляет 2-3 недели.

Наиболее эффективным считается сочетание курсов химиотерапии с последующим закреплением результата сеансами облучения. При начальных стадиях заболевания такой подход позволяет добиться стойкой и длительной ремиссии.

Лучевая терапия так же является весьма агрессивным методом воздействия на организм человека и может спровоцировать ряд осложнений: тошнота, рвота, головная боль, сыпь на коже, слабость и повышенная утомляемость, выпадение волос, нарушение сознания и бесплодие.

Хирургическое лечение болезни Ходжкина

В некоторых ситуациях по показаниям может проводиться удаление лимфатических узлов или селезенки. Также может быть назначена пересадка костного мозга (при повреждении его высокими дозами препаратов для химиотерапии).

Симптоматическая терапия при лимфогранулематозе

В зависимости от проявлений заболевания врач может назначить дополнительную симптоматическую терапию:

• Переливания крови – процедура необходима при выраженном снижении основных показателей: тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов

• Переливание тромбоцитарной массы и кровоостанавливающие препараты при выраженных кровотечениях

• Переливание эритроцитарной массы при тяжелой анемии

• Препараты для защиты ослабленного организма от инфекций. Использование цитостатиков приводит к выраженному снижению иммунитета, и организм становится беззащитным даже перед самыми простыми инфекциями. Именно поэтому, с профилактической и лечебной целью пациентам назначаются противогрибковые, противовирусные, антибактериальные средства. Также рекомендуется снизить контакты с посторонними людьми-возможными источниками инфекции. В тяжелых случаях снижения иммунитета лечение осуществляется в стерильных палатах специализированных онкологических центров.

• Дезинтоксикационная терапия для очищения организма от продуктов распада больших опухолей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) – это злокачественное заболевание лимфатической системы, то есть это рак.

Рак – это род злокачественной опухоли. Когда клетки нашего организма начинают неконтролируемо делиться, замещая здоровую ткань. Соответственно органы, пораженные раком, больше не могут выполнять свою функцию. В данном случае страдает иммунная защита.

В классификации выделяют два основных типа рака лимфатической системы:

  1. Ходжкина лимфома;
  2. неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы представлены в 30 вариантах, однако самая опасная среди них – лимфобластная лимфома, очень схожая по симптомам с лимфомой Ходжкина.

Для данного вида лимфоза характерна лимфогранулематозе строение с наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, постепенно вытесняющих здоровую ткань и создающих специфический гистологический рисунок, по которому и опознают опухоль. Свое начало лимфома, как правило, берет в одном из лимфоузлов, где образуются иммунные клетки.

В 70-75% случаев первыми воспаляются шейные и надключичные лимфоузлы.

После чего патологические клетки с током лимфы переносятся в другие узлы и лимфоидные органы.

К лимфоидным органам относят лимфатические узлы, костный мозг, вилочковую железу и селезенку.

Скопления лимфоидной ткани так же встречается в:

  • бронхах;
  • почках;
  • печени;
  • слизистой кишечника;
  • молочной железе;
  • яичниках;
  • щитовидной железе.

Какие лимфатические узлы поражаются:

  • шейные, над и подключичные с одной стороны;
  • лимфатические узлы средостения и корень легких, с одной стороны;
  • ворота печени, селезенка, корень брыжейки (тонкая пленка, покрывающая все органы брюшной полости);
  • парааортальные и мезентериальные лимфатические узлы (брюшной полости)
Читайте также:  Острая перемежающаяся порфирия: симптомы, диагностика, лечение

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

  • среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
  • отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
  • сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
  • лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

  1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
  2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
  4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

  • Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
  • Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
  • Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
  • Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Лучевая терапия

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Лучевая терапия

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.