Мдс заболевание крови. Миелодиспластические синдромы. Типы лечения МДС

Основными методами лечения при (МДС) являются цитостатическая и симптоматическая терапия (антибиотики, трансфузии компонентов крови). В ряде случаев может использоваться ТКМ или ТСКК. Тактика лечения зависит от варианта заболевания и международного прогностического индекса (группы риска).

Причины миелодиспластического синдрома

Преимущественное большинство случаев миелодиспластического синдрома относится к категории идиопатического этиопатогенетического варианта, при котором не удается определить точную причину его развития. Вторичный миелодиспластический синдром встречается исключительно среди пациентов онкологического профиля, и дебют его развития приходится на период после применения химиотерапии. Данная категория пациентов отличается крайне агрессивным течением миелодиспластического синдрома, а также резистентностью в отношении медикаментозной терапии. Препараты, которые применяются в лечении онкологических заболеваний (Циклофосфан, Топотекан) оказывают повреждающее действие на геном, что провоцирует развитие миелодиспластического синдрома.

Существует широкий спектр модифицируемых факторов риска, устранив которые, можно избежать развития миелодиспластического синдрома, к которым относится курение, воздействие ионизирующего облучения и паров бензола.

Большинство онкологов придерживается мнения, что основным фоном для развития острого лейкоза является миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия является самой распространенной формой миелодиспластического синдрома и многие специалисты в практической деятельности отождествляют эти понятия. Принципиальным отличием рефрактерной анемии от классического варианта снижения концентрации гемоглобина в крови, является то, что при миелодиспластическом синдроме в костном мозге пациента накапливается большое количество бластных клеток, составляющих до 30% всего клеточного состава.

В развитии миелодиспластического синдрома большое значение имеет эффективность клеточной продукции в костном мозге. Вследствие органических и морфологических изменений костного мозга в организме больного развиваются компенсаторные механизмы экстрамедуллярного гемопоэза, сопровождающиеся гепатоспленомегалией. Патогенетическую основу миелодиспластического синдрома составляет нарушение пролиферации и созревания кровяных клеток на уровне костного мозга, в результате чего образуется большое количество бластных клеток, обладающих всеми признаками злокачественности.

Симптомы миелодиспластического синдрома

На ранних этапах развития, миелодиспластический синдром протекает практически бессимптомно, поэтому обнаружить его достаточно трудно. Зачастую, заболевание выявляется случайно, в ходе анализа крови.

С прогрессированием синдрома, больной начинает испытывать недомогание. Часто такое ухудшение самочувствия приписывают возрастным изменениям в организме. Проявления миелодиспластического синдрома характерны для анемии: слабость, уменьшение работоспособности, головные боли и головокружения, одышка, учащенное сердцебиение.

Вследствие уменьшения количества тромбоцитов в крови, для миелодиспластического синдрома характерно возникновение больших гематом даже при малых травмах. Значительно снижается и свертываемость крови: даже небольшие раны вызывают обильные кровотечения, которые сложно остановить.

Снижение уровня лейкоцитов приводит к ослаблению иммунитета: больной подвержен риску развития инфекционных заболеваний. Для больных миелодиспластическим синдромом, инфекционные заболевания излечиваются с трудом.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Миелодиспластический синдром (МДС) – это не одна какая-то болезнь, это целая группа различных патологических состояний костного мозга (КМ), отнесенных к гематологии, но пока не причисленных к лейкозам, хотя болезнь оставляет высокий риск перехода в более тяжелую форму (лейкоз).

Читайте также:  Показания и противопоказания к переливанию компонентов крови

Суть МДС заключается в нарушении костномозгового кроветворения на миелоидной линии в отношении какого-то одного клона клеток или затрагивающего несколько популяций. В любом случае для миелодиспластического синдрома характерным признаком будет изменение качественного и количественного состава периферической крови.

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Коротко о гемопоэзе

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, проходящий много стадий, на каждой из которых клетки крови приобретают новые качества (дифференцируются). Конечным результатом этого процесса является выход в периферическую кровь зрелых (или созревающих, но уже имеющих определенные «навыки»), полноценных, способных осуществлять свои функциональные задачи, форменных элементов крови:

  • Красных кровяных телец – эритроцитов;
  • Белых клеток – лейкоцитов;
  • Кровяных пластинок (бляшек Биццоцеро) – тромбоцитов.

Кроветворение начинается от стволовой клетки, способной, дифференцироваться и давать жизнь всем линиям (росткам) гемопоэза. Миелоидный и лимфоидный ростки пошли от специализированных, обладающих высокой пролиферативной активностью, способных к дифференцировке плюрипотентных клеток.

Сбой кроветворения в миелоидном направлении приводит к тому, что сам аномальный клон в некоторой степени теряет возможность продолжать линию (воспроизводить потомство, поэтому количество клеток того ростка, на котором возникла проблема, падает).

Естественно, нарушается и созревание полноценных клеток.

В результате этого, уменьшается численность одной или нескольких популяций форменных элементов, а также, ввиду ухудшения качества клеток, не в лучшую сторону меняются их функциональные возможности.

Вытекающие из подобных событий последствия – синдром, имеющий различные варианты клинических проявлений, то есть, представляющий собой группу гетерогенных патологических состояний, которая и названа миелодиспластическим синдромом.

Позиция МДС в Международной классификации болезней

Миелодиспластический синдром рефрактерная анемия с избытком бластов: в домашних условиях, причины, профилактика, список

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в Швейцарии Женева, 1989), вступила в силу на территории Российской Федерации в 1997 году. Между тем, в отношении многих патологических состояний в 2010 году были внесены изменения.

Нововведения коснулись и гематологической патологии, в том числе, миелодиспластического синдрома.

По МКБ-10 в блок диагнозов D37-D48 МДС входит под своим кодом — D46, который имеет 7 или 9 вариантов определений заболеваний или диагнозов (в России, наряду с классификацией ВОЗ, могут использоваться и другие классификации, например, FAB, где вообще только 5 вариантов, поэтому в разных справочниках кодирование также может иметь отличия):

  • D0 Рефрактерная анемия (РА) без сидеробластов, так обозначенная (в периферической крови – анемия, бластов нет, в КМ – дисплазия, затрагивающая преимущественно эритроцитарный росток,

Луцентис

Луцентис – офтальмологический препарат, уменьшающий вероятность снижения остроты зрения, путем подавления роста новообразованных сосудов в сетчатку глаза при макулодистрофии (влажная форма). Вводится внутрь глазного яблока (интравитриально).

Курс составляет обычно 3 введения (часто проводится лечение по квотам).

Препарат эффективно лечит эксудативно-геморрагическую форму возрастной макулярной дегенерации.

Основное действующее вещество ранибизумаб является моноклональным фрагментом антител человека к эндотелиальному фактору роста А, способен активно экспрессироваться Escherichia coli штаммом в рекомбинантной форме.

Ранибизумаб обладает свойством избирательно связываться с изоформами эндотелиального фактора роста сосудов VEGF-А и предотвращать взаимодействие VEGF-А и его рецепторов поверхности клеток эндотелия, что ведет к подавлению пролиферации и неоваскуляризации сосудов. Способность препарата подавлять рост новообразованных сосудов внутрь сетчатки, эффективно тормозит прогрессирование экссудативно-геморрагической возрастной макулярной дегенерации.

Поверхностное обезболивание конъюнктивы и роговицы развивается через 30 секунд после закапывания препарата и сохраняется около 15 минут, после чего концентрация активного вещества в строме роговицы начинает снижаться.

Особые указания и меры предосторожности

Лечение Луцентисом проводит только офтальмолог, который имеет опыт выполнения инъекций интравитреально.

При применении Луцентиса возможны развития транзиторных нарушений зрения, которые отрицательно влияют на способность работать с механизмами и автоматами, управлению автотранспортом. При возникновении подобных симптомов пациентам не рекомендуется управление автотранспортом или работа с механизмами до полного прекращения выраженности зрительных нарушений.

Читайте также:  Анализ крови при лимфоме: перечень исследований, показатели

Отпуск из аптек строго рецептурный.

Условия хранения

Хранить в сухом, темном, проветриваемом, недоступном детям месте, с температурой 2 -80С., не допускать замораживания.

Срок годности – 2г

Производитель: Novartis, Швейцария

Цена Луцентис в аптеках России (средняя, за одну упаковку): 51 000 рублей.

После покупки препарата в аптеке (или в глазной клинике) стоит вопрос об его интравитриальном (внутриглазном введении). Наиболее профессиональном в этом плане являются специалисты “Московской Глазной Клиники”.

Луцентис

Кроме того, данная клиника обладает самым современным оборудованием, безупречной репутацией и лучшими ценами на введение Луцентиса: стоимость одной инъекции, без учета препарата (может быть приобретен пациентом самостоятельно) составляет всего лишь 11 000 рублей.

Показания

Показан для консервативного лечения снижения остроты зрения:

снижения остроты зрения, вызванное диабетическим отеком макулы (монотерапия либо в комплексе с лазерной коагуляцией у пациентов, которым она ранее проводилась)

неоваскулярная (влажная) форма макулярной дегенерации людей пожилого возраста.

Способ применения

Интравитреальное введение.

Рекомендуемая доза – 0,05 мл раз в месяц инъекцией в стекловидное тело. Инъекции препарата выполняют раз в месяц, длительностью 3 мес. последовательно. Снижении остроты зрения в последствии(ежемесячный контроль) более чем на пять букв (шкала ETDRS или 1 строчка – таблица Снеллена) требует возобновления лечения препаратом.

Инъекцию препарата проводят в асептических условиях, включая обработку рук, использование стерильных перчаток, векорасширителей, а при необходимости специальных инструментов для парацентеза.

Инъекция в стекловидное тело проводится на 3,5–4 мм назад от лимба, при этом следует избегать горизонтального меридиана и направлять иглу к визуальному центру глазного яблока.

Другую инъекцию Луцентиса проводят в следующую половину склеры. За один сеанс препарат вводят в один глаз.

За 3 дня до и 3 дня после сеанса введения Луцентиса больным назначают антимикробные препараты, которые следует закапывать непосредственно в конъюнктивальный мешок трижды в сутки.

Форма выпуска

Аналоги (9)

Где лечить

Диагностика миелодиспластического синдрома в Израиле

При подозрении на миелодиспластический синдром могут выполняться такие обследования:

  • анализ крови – дает возможность выявить анемию, нейтропению, тромбоцитопению, изменения в концентрации гемоглобина, гематокрите;
  • биопсия костного мозга – такое исследование проводится под местной анестезией. Специальной иглой осуществляет прокол кости в области наличия костного мозга (бедренные кости, гребни подвздошных костей). Полученную жидкость направляют на анализ в лабораторию. Изучение клеточного состава костного мозга носит название миелографии;
  • пункция спинного мозга – с помощью этого исследование получают образцы костного мозга, которое может дать ценную информацию в ходе лабораторного исследования;
  • цитохимическое исследование – позволяет определить наличие некоторых ферментов, являющихся специфичными для некоторых бластных леток;
  • иммнофенотипирование – дает возможность на более глубоком уровне разобраться с нарушением клеточного состава при миелодиспластическом синдроме.

Формы заболевания

Как уже указывалось выше, МДС делится на два вида, первичный и вторичный.

Чаще встречается первичный МДС (около 80% всех случаев), большинство заболевших – пожилые люди (65-75 лет). Вторичным МДС также в основном страдают пожилые люди, по той причине, что и злокачественные опухоли, а значит, и их осложнения, у них встречаются чаще. Вторичный МДС хуже поддается терапии и связан с худшим прогнозом.

Кроме того, МДС делится на клинические типы в зависимости от типа бластных клеток, их количества и наличия хромосомных изменений, эта классификация предложена Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ). Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие формы МДС:

  • рефрактерная (т. е. устойчивая к классической терапии) анемия;
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
  • МДС с изолированной делецией 5q;
  • МДС неклассифицируемый;
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;
  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
Читайте также:  Пельгеровская аномалия нейтрофилов к чему приводит

Классификация

Клиническая классификация :

Характеристики различных типов МДС по классификации ВОЗ, 2001 год.

Тип МДС Изменения в крови Изменения в костном мозге
Рефрактерная анемия Анемия, меньше 1% бластов Дисплазия эритроидного ростка, меньше 5% бластов
Рефрактерная анемия с кольцевымисидеробластами (РАКС) То же, что и РА То же, что и РА, ≥ 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) Цитопения по 2-3 росткам, меньше 1% бластов Дисплазия,больше 10% клеток 2 или 3 ростков, меньше 5 % бластов, меньше 15 % кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС) То же, что и РЦМД То же, что и РЦМД, ≥ 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов, тип I (РАИБ-1) Цитопении, меньше 5 % бластов 5-9% бластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов, тип II (РАИБ-2) Цитопении, 5-19% бластов 10-19% бластов
Синдром 5q- Анемия, нормальное или повышенное содержание тромбоцитов Нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов с гипосегментированными ядрами; изолированная делеция 5q31
МДС неклассифицированный (МДС-Н) Цитопения Унилинейная дисплазия в нейтрофильном или мегакариоцитарном ростках, Бласты менее 5%, палочки Ауэра отсутствуют

Прогностические показатели у пациентов с МДС в зависимости от степени риска по шкале IPSS.

Сумма баллов Риск по IPSS % Пациентов
0 Низкий 9,4 5,7 31 %
0,5-1,0 Промежуточный-1 3,3 3,5 39 %
1,5-2,0 Промежуточный-2 1,1 1,2 22 %
≥ 2,5 Высокий 0,2 0,4 8 %
Классификация

Прогностические показатели у пациентов с МДС в зависимости от степени риска по шкале IPSS-R.

Сумма баллов Риск по IPSS Срок до перехода в ОМЛ у 25 % пациентов (лет) Медиана общей выживаемости (лет) % Пациентов
≤1.5 Очень низкий Не достигли 8,8 13 %
>1,5≤3,0 Низкий 10,8 5,3 38 %
>3,0≤4,5 Промежуточный 3,2 3 20 %
>4,5≤6,0 Высокий 1,4 1,6 13 %
>6,0 Очень высокий 0,7 0,8 10

Определение группы риска по шкале WPSS.

Баллы 0 1 2 3
Вид МДС по классификации ВОЗ РА, РАКС, 5q- РЦМД, РЦМД-КС РАИБ1 РАИБ2
Кариотип Хороший Средний Плохой
Потребность в гемотрансфузиях Нет Регулярная

Кариотип: · Хороший: нормальный, -Y, del 5q, del 20q; · Плохой: более 3х аномалий или аномалии 7 хромосомы ; · Средний: все другие.

Регулярные гемотрансфузии -переливание минимум 1 дозы эритроцитарной массы каждые 8 недель в течение 4 месяцев.

Этиология явления

Этиологический механизм МДС до конца не изучен, но выявлены провоцирующие причины. Исходя из природы патологии, врачами выделяется первичный и вторичный вариант болезни. Первичный или идиопатический миелодиспластический синдром выявляется у людей старше 62-65 лет, причем причины точно не определяются, но устанавливаются факторы повышенного риска. К ним относятся: неблагоприятная экология, повышенный уровень радиации, чрезмерное курение, вредные выбросы на производстве, работа с агрессивными веществами (бензин, пестициды, растворители), наследственные патологии (болезнь Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз).

Вторичная разновидность заболевания вызывается химиотерапией, лучевой терапией и приемом некоторых сильнодействующих препаратов (Циклофосфан, подофиллотоксины, Доксорубицин, Иринотекан, Топотекан). Этот тип патологии может развиться и в молодом возрасте. Он охватывает примерно 12-18% всех выявленных случаев болезни. Прогноз выживаемости очень неблагоприятный.