Метгемоглобинемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Метгемоглобинемия — что это такое, можно понять, изучив специфику заболевания и его этиологические факторы. Патология характеризуется присутствием большого количества окисленного гемоглобина и кислородным голоданием тканей.

Причины

У здоровых людей в небольших количествах образуется окисленный гемоглобин. Его концентрация всегда поддерживается на необходимом уровне. У лиц с данным заболеванием образуется большое количество метгемоглобина, который не способен транспортировать кислород к тканям. В результате этого возникает гипоксия.

Чаще всего заболевание является наследственным. Предрасполагающими факторами возникновения водно-нитратной метгемоглобинемии являются:

  • бесконтрольный прием и превышение доз сильнодействующих медикаментов;
  • отравление ядохимикатами;
  • недоношенность.

Приобретенная форма заболевания возникает на первом году жизни. Прогресс и обострение патологии связаны с такими болезнями, как энтероколит, бактериальная и вирусная формы диареи.

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.
Читайте также:  Активация иммунитета, дендритные клетки и лимфоциты

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Читайте также:  Задержка темпов моторного развития у ребенка

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Профилактика и прогноз

Чтобы у детей и взрослых не возникло проблем с таким недугом, как метгемоглобинемия, следует строго придерживаться несложных профилактических рекомендаций:

  • четкое соблюдение дозировки лекарственных препаратов;
  • недопущение того, чтобы химические соединения проникали в организм, а для этого следует пользоваться индивидуальными средствами защиты;
  • отказаться от употребления пищи с высоким содержанием нитратов, поскольку такая болезнь является главным симптомом отравления подобным веществом;
  • распитие только очищенной воды;
  • перед тем как завести ребенка, нужно проходить консультацию у врача-генетика;
  • избегание переохлаждений;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Метгемоглобинемия в подавляющем большинстве случаев обладает благоприятным прогнозом, в особенности при развитии наследственной и медикаментозной формы. Смертельный исход развивается лишь в тех случаях, когда окисленный гемоглобин достигает критических значений.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Метгемоглобинемия — это заболевание, при котором более 1% от общего количества гемоглобина в эритроцитах принимает форму метгемоглобина. Метгемоглобин — это аномальная форма гемоглобина (молекулы, ответственной за перенос кислорода из легких в клетки крови), которая не может связываться с кислородом.

Небольшое количество метгемоглобина является нормальным для человека, однако в норме его количество не должно превышать 1%. Когда количество метгемоглобина возрастает и пересекает границу в 10%, развивается тяжелая метгемоглобинемия. Если уровень аномального гемоглобина превышает 70%, наступает смерть.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.
Читайте также:  Как лечат хронический лимфолейкоз в Израиле?

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом. Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин. Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания
Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания
Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Антибиотики, в частности Цефтриаксон, крайне редко вызывают метгемоглобинемию

Причины

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

  • ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
  • гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

  • лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
  • химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
  • продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

  • метаболического ацидоза;
  • вирусных и бактериальных инфекции;
  • диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.