Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Другие популярные конспекты:

Конспект Основные проблемы и этапы развития средневековой философии
Конспект Основы финансовых вычислений
Конспект Внутренняя политика первых Романовых.
Конспект Проблема познаваемости мира. Гносеологический оптимизм, скептицизм, агностицизм. Взаимосвязь субъекта и объекта познания
Конспект Понятие финансовой устойчивости организации
Конспект Лекция 1. История возникновения и развития межкультурной коммуникации
Конспект Синтагматические, парадигматические и иерархические отношения в языке
Конспект Общая характеристика процессов сбора, передачи, обработки и накопления информации
Конспект Европа в период Реформации и Контрреформации.
Конспект Техника безопасности при работах на высоте и за бортом судна

Определение слова «Гемоглобинопатии» по БСЭ:

Гемоглобинопатии (от Гемоглобин и греч. pбthos — страдание, болезнь)гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них. эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина — Hb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми. при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.).В СССР Г. обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина S (первая буква англицская side — серп). При этой форме Г. эритроциты в условиях снижения парциального давления кислорода в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах.У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полёты на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови«мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение печени, селезёнки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства. Осложнением серповидноклеточной анемии являются тромбозы сосудов кишечника, пигментные камни в жёлчных путях. Лечение: при развитии анемии — переливание крови, витамины. При талассемии незначительное улучшение достигается удалением селезёнки. Иногда в группу Г. включают овалоклеточную анемию. Кроме указанных форм Г., имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE). Знакомство с распространённостью Г. и выявление их носителей имеют определённое значение для профилактики : Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970. Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.А. М. Полянская.

Предложения со словом гемоглобинопатия

  • -цепи глобина, по одному от каждого из родителей – двойная гетерозиготная гемоглобинопатия, примером которой является гемоглобинопатия SC.
  • Наиболее распространенная гемоглобинопатия – это серповидно-клеточная анемия, которая характеризуется таким нарушением структуры молекулы гемоглобина, при котором она становится кристаллической формы (гемоглобин S), а красные кровяные клетки приобретают характерную форму серпа (что и дало название заболеванию).

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии (от гемоглобин и греч. páthos ≈ страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врождённого, передаваемого по наследству дефекта образования белковой части гемоглобина ≈ глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико-химические свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина ≈ Hb. При передаче Г. от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Г. от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжёлого гемолиза. Г. пр… Большая Советская Энциклопедия>

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Читайте также:  Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, причины, развитие, вызывает

Метгемоглобинемия — это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови человека становится слишком высокой, превышает 1%. Часто заболевание является врожденным, передается с рецессивным геном.

Причины

Болезнь может быть врожденной. Развивается из-за отсутствия энзима, превращающего окисленный гемоглобин в нормальный, либо при синтезе аномального белка с содержанием окисленного железа. Часто регистрируется у жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Выделяют и приобретенную форму. Она может возникнуть после отравления токсичными веществами: богатой нитратами пищей, химическими соединениями, лекарственными препаратами. Чаще всего диагностируется у детей первого года жизни при диарее, метаболитическом ацидозе, энтероколитах вирусной и бактериальной этиологии.

Симптомы и диагностика

При метгемоглобинемии симптомы сразу проявляются, если заболевание врожденное. У грудничка обнаруживаются цианотичные кожные покровы и слизистые оболочки. Цианоз формируется на конъюнктивах, ногтевых пластинах, мочках, в области губ, носа.

Патология сопровождается отставанием умственного и физического развития.

При взрослении добавляются головокружения, повышенная утомляемость, постоянные головные боли, сонливость, нарушения частоты сердечных сокращений, одышка.

Если заболевание возникло из-за внешних факторов, симптоматика зависит от концентрации окисленного гемоглобина. Если его содержание не превышает 3%, клинические проявления могут отсутствовать. Обнаружить болезнь удается лишь при исследовании крови.

Если концентрация повышается до 15%, цвет кожи становится серым, нехарактерным для различных кожных заболеваний. При повышении до 30% свойственен коричневый цвет крови, отмечается цианоз.

В случаях, когда содержание метгемоглобина доходит до 50%, у человека возникают обмороки, наблюдается тахикардия, слабость, одышка, мигрень, нарушается функционирование нервной системы, отмечается спутанность сознания, бред, возможна кома.

Повышение до 70% заканчивается летальным исходом.

  Как лечить геморрагический диатез и его симптомы

Внешне проявляются изменения цвета крови и кожи, при наследственной форме присутствуют скелетные аномалии. Отмечаются нарушения функционирования жизненно важных органов из-за недостаточного снабжения кислородом.

Метгемоглобинемия: что это такое, водно нитратная, симптомы, причины, развитие, вызывает

Для диагностики доктор осматривает пациента, выясняет, какие симптомы у него появились. После этого назначаются лабораторные исследования. Следует предоставить для анализов образцы крови. Проводят общее и биохимическое обследование. Потребуется и консультация генетика. Необходима дифференциация от синих пороков сердца, дыхательных патологий.

Лечение и профилактика

Если у ребенка обнаружены симптомы метгемоглобинемии, не следует пытаться лечить его в домашних условиях. Необходима помощь специалиста. При отсутствии симптоматики проведение терапии не требуется.

Лечение направлено на превращение аномального гемоглобина в неокисленный. Необходимым условием благоприятного исхода является раннее обнаружение патологии, своевременно принятые меры, поскольку болезнь является причиной возникновения тяжелых осложнений.

Если вовремя начать лечение, больной с высокой вероятностью полностью излечится от приобретенной патологии.

Вводится дополнительный кислород. Чтобы предотвратить окисление гемоглобина, из организма необходимо вывести токсичное вещество, вызвавшее патологию.

Если состояние приобретенное, разовое, больного выпишут через 6 часов после полного исчезновения симптоматики. Если патологическое состояние было длительным, придется оставаться в больнице дольше.

Особенно важно лечение в стационаре, если развились осложнения, нарушилась работа внутренних органов.

Для исцеления внутривенно вводят метиленовый синий, используется 1% раствор. Назначается переливание крови. Вспомогательным препаратом является витамин С, употреблять который лучше в форме таблеток. Сначала применяются большие дозировки аскорбиновой кислоты, которые постепенно снижают до поддерживающих.

Чтобы предотвратить развитие врожденной формы у младенца, матери следует пройти диагностику у генетика во время планирования беременности. Избежать приобретенной разновидности можно, если не допускать контакта с веществами, способствующими окислению гемоглобина.

Возможные осложнения

Водно-нитратная метгемоглобинемия часто приводит к тканевой гипоксии. Из-за недостаточного снабжения кислородом внутренние органы работают неправильно, что может приводить к нежелательным последствиям. При отсутствии лечения развитие ребенка заторможено, он медленнее растет.

В тяжелых случаях, если концентрация метгемоглобина превышает 70%, человек погибает.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Читайте также:  Алгоритм действий медсестры при гипертоническом кризе

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Лечение гемоглобинопатий

Людям, страдающим гемоглобинопатиями, требуется проведение сложной многокомпонентной терапии, поэтому все пациенты с гомозиготными формами подлежат обязательной госпитализации в гематологический стационар. Больным с гетерозиготными формами лечение не показано. Основные принципы ведения качественных и количественных патологий гемоглобина несколько отличаются друг от друга.

Консервативная терапия

Подбор консервативной терапии производится с учетом вида гемоглобинопатии, течения заболевания, наличия тех или иных осложнений. Оценивается как клиническая симптоматика, так и лабораторные данные (главным образом, показатели красной крови). Выделяют следующие направления лечения:

  • Купирование кризов. При вазоокклюзивных кризах используются обезболивающие препараты (нестероидные противовоспалительные средства), а при выраженном болевом синдроме — наркотические анальгетики. Также для подавления преципитации деформированных эритроцитов назначаются ингаляции кислородом, пероральная или внутривенная регидратация.
  • Предупреждение кризов. Для постоянного приема больным качественными гемоглобинопатиями назначается гидроксимочевина. Этот препарат стимулирует образование фетального гемоглобина, подавляющего экспрессию гена, ответственного за синтез аномальных нерастворимых гемоглобинов, что уменьшает склонность эритроцитов к деформации, снижает частоту кризов.
  • Терапия осложнений. Инфекционные осложнения до получения результатов бактериологических исследований лечат антибактериальными препаратами, активными против пневмококка, гемофильной палочки, менингококка. Используются антибиотики из группы пенициллинов (амоксициллин). При развитии тромбозов применяются антикоагулянты (низкомолекулярные, нефракционированные гепарины).
  • Гемотрансфузии. Так как анемия у пациентов с количественными патологиями гемоглобина всегда тяжелая, основу лечения составляют регулярные гемотрансфузии. Людям, страдающим качественными гемоглобинопатиями, переливания крови проводятся только при секвестрационных, гемолитических, а также апластических кризах.
  • Борьба с перегрузкой железа и дефицитом фолатов. Для выведения избытка железа из организма используются хелатирующие средства (дефероксамин). Этот препарат обычно назначается вместе с аскорбиновой кислотой, так как она потенцирует хелатирующее действие дефероксамина. Из-за постоянного гемолиза у больных повышен расход фолатов, поэтому им показан длительный прием больших доз фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Для ряда пациентов с выраженными признаками гемолиза эффективным лечением является спленэктомия – оперативное удаление селезенки. Другой хирургический вид лечения, позволяющий добиться полной ремиссии – аллотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако этот метод применяется редко, только в очень тяжелых случаях, так как он сопряжен с высокой частотой летальных исходов. При холелитиазе выполняется холецистэктомия.

Экспериментальное лечение

В настоящее время ведутся клинические исследования по поиску лекарства для излечения гемоглобинопатий. Есть успешные результаты генной терапии СКА. Суть лечения заключается во введении в стволовые клетки пациента гена, кодирующего синтез нормальной бета-глобиновой цепи, с помощью обезвреженного лентивируса. Препарат называется LentiGlobin BB305. Его применение привело к улучшению показателей крови, что позволило отказаться от постоянной стандартной терапии. Также проводятся испытания данного препарата при бета-талассемии.

Метгемоглобинемия лечение

В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента. Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений. Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.

В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).

В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.

Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.

В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.

В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.