Миелофиброз, миелопролиферативное заболевание, остеомиелофиброз

Идиопатический миелофиброз – очень редкое заболевание стволовых клеток, участвующих в кроветворении. Продолжительность жизни при идиопатическом миелофиброзе зависит от возраста пациента и схемы лечения.

Симптомы Миелофиброза:

Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.

Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия — почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.

Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.

Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.

Читайте также:  Лабораторная диагностика лимфопролиферативных заболеваний

Течение и прогноз

Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза. 

Симптоматика

Симптомы миелофиброза могут полностью отсутствовать, если недуг на начальной стадии. Зачастую узнают о проблеме случайно, во время очередного обследования в медицинском учреждении. Однако на более серьезных стадиях могут появляться такие признаки:

  • недомогание;
  • ощущение слабости в теле;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная усталость;
  • одышка.

Так как во время заболевания происходит увеличение селезенки, клиническую картину могут разбавить и такие симптомы:

  • неприятные ощущения во время еды;
  • вздутие живота;
  • жжение в горле;
  • отечность нижних конечностей в области икр.

Бывают случаи, когда селезенка достигает гигантских размеров, занимая большинство пространства брюшной полости больного. Часто наблюдаются инфаркты селезенки, что сопровождается внезапной пронизывающей болью в левом боку.

Общая симптоматика включает:

  • постоянный изнуряющий зуд (особенно в теплом помещении);
  • признаки ;
  • болевые ощущения в костях;
  • появление судорог в области икр.

Дисфункция работы тромбоцитов нередко приводит к капиллярным и желудочно-кишечным кровотечениям.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Читайте также:  Множественная миелома: новое революционное лекарство для лечения

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

По теме

    • Кровеносная система

Все, что нужно знать о ангиоме

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 11 февраля 2019 г.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза. Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

  • общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
  • биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.
Читайте также:  Анализ на иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз. Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.