Миелоидный лейкоз — что это такое?

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

• высокая температура;
• тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
• опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
• инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
• анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
• увеличенная в размерах печень и селезенка;
• на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.

Описание

Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Болезнь распространяется чрезвычайно быстро. В случаях, когда лечения нет, лейкозные клетки расходятся по всему организму беспрепятственно. Органы, в которые они проникли, перестают нормально функционировать и в них возникают тяжёлые заболевания. Без лечения больные умирают через несколько недель или месяцев.

Миелогенная лейкемия считается самой распространённой у взрослых людей. Риск появления этого заболевания резко возрастает после 50-ти летнего возраста, средний возраст больных – 60 лет. В молодом и среднем возрасте мужчины и женщины болеют одинаково часто. В более зрелом возрасте чаще заболевают мужчины. Код миелоидного лейкоза (гранулоцитарного и миелогенного) по МКБ-10– C92.

Также в медицинской практике встречается другой вид лейкоза – лимфобластный. Отличие лимфобластного лейкоза от миелобластного состоит в том, что он развивается из группы предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

Механизм развития патологии

Характерным симптомом серьезного заболевания являются различные виды кровоизлияний:

• маточные,
• носовые,
• возникающие на месте полученной травмы.

При основном симптоме чаще всего наблюдается умеренный процесс тромбоцитопении.

По мере своего развития к основному симптому добавляются следующие признаки:

• опухолевая интоксикация,
• увеличение размеров печени и селезенки,
• при сдаче лабораторных анализов обнаруживается снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

К сожалению, острый промиелоцитарный лейкоз развивается очень быстро. А так как в организме больного человека иммунная система очень ослаблена, при возникновении кровоизлияний в рану беспрепятственно проникает инфекция, что еще больше ухудшает самочувствие человека.

На начальной стадии развития больной испытывает:

• постоянную усталость,
• слабость во всем организме,
• затрудненное легочное дыхание,
• стремительное повышение температуры, причем безо всяких очевидных причин.

В дальнейшем развивается анемия и нарушается процесс свертывания крови. Выздоровление в первую очередь зависит от своевременного посещения врача и соблюдения всех его предписаний и рекомендаций относительно лечения.

Поэтому визит к опытному врачу ни в коем случае не следует откладывать, если имеются хоть малейшие подозрения на развитие серьезной онкологической патологии. Как показывает практика, обычное промедление становится причиной не только серьезных осложнений, но иногда даже и летального исхода.

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии.

Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

1. Описание болезни
2. Признаки и симптомы
3. Диагностика
4. Группы риска
5. Лечение
6. Прогноз

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев.

Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу.

Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

• высокая температура;
• тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
• опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
• инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
• анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
• увеличенная в размерах печень и селезенка;
• на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

• низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
• высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Выполняют общие условия лечения:

1. Устанавливают качественный центральный катетер.
2. Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
3. Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

• Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×109 /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении

Симптомы

Поскольку при лейкозе аномально делиться начинают только одни кровяные тельца, наблюдается дефицит других. Чаще всего заболевание характеризуется бледностью кожных покровов, иначе — признаками анемии. Бледность кожи может сопровождаться одышкой, слабостью и утомляемостью.

Из-за недостатка тромбоцитов снижается свертываемость крови, поэтому могут наблюдаться чрезмерная кровоточивость даже небольших ран и царапин, носовые кровотечения, появление гематом и синяков без предшествующих ушибов.

Снижение иммунной системы из-за дефицита здоровых лейкоцитов приводит к частым инфекциям, которые с трудом поддаются лечению. Отмечаются поражения слизистых оболочек рта и желудка, небольшое повышение температуры, припухлость десен, боли в костях.

Симптоматика патологии

ОМЛ у взрослых, как и у детей, характеризуется определенными симптомами и признаками. Клетки размножаются и изменяются с неконтролируемой скоростью, поэтому признаки заболевания появляются довольно быстро, и игнорировать их у человека никак не получится – слишком они яркие.

В числе симптомов данной патологии выделяют:

• Бледность кожных покровов – такой симптом нередко называют одним из первых и характерных, т.к. он сопровождает все патологии кроветворения.
• Признаки анемии.
• Бесконтрольные кровотечения, которые иногда трудно остановить.
• Появление субфебрильной температуры – она может колебаться в пределах 37,1-38 градусов, появление потливости во время ночного сна.
• Появление сыпи на коже – она представляет собой небольшие красные пятнышки, которые при этом не зудят.
• Появление одышки – причем она характерна даже для небольших физнагрузок.
• Появление чувства боли в костях, особенно активизирующееся во время ходьбы, но боль несильная, поэтому люди могут привыкнуть к ней.
• Появление не деснах припухлости, развитие кровоточивости и гингивита.
• Появление гематом – такие пятна красно-синего цвета могут появляться в любой части тела.
• Снижение иммунитета и частые инфекционные болезни.
• Резкая потеря веса.

Какие определены нормы показателей крови для здорового человека, смотрите на картинке:

Вторая часть таблицы на следующей картинке:

Возраст пациента при этом не важен. У всех эти признаки при наличии данного заболевания будут появляться. Если интоксикация затронула головной мозг, появляются неврологические симптомы: головные боли, эпиактивность, рвота, ВЧД, нарушения слуха, зрения.

У детей могут проявляться следующие признаки:

• Ухудшение памяти;
• Апатия и нежелание играть;
• Боли в животе;
• Изменения походки.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях характерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие онкологического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедура проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Лечение хронического миеломоноцитарного лейкоза – сложный и длительный процесс, успешность которого зависит от множества факторов: возраста пациента, стадии болезни, сопутствующих патологий и др.

В первую очередь больной должен осознать, что организму понадобится много сил для борьбы с лейкозом, поэтому очень важно в этот период вести здоровый образ жизни. Прогулки, правильное питание, отказ от вредных привычек – первый шаг на данном пути.

Основное лечение включает в себя применение химиотерапии и (или) трансплантации костного мозга. Химиотерапию проводят в 2 этапа. На первом этапе пытаются вызвать ремиссию, а на втором – закрепить результат. Трансплантация осуществляется после того, как удается подобрать донора, что может занять немало времени.

Также, если у больного увеличилась селезенка, врач назначает лучевую терапию. В случае нарушения свертываемости, понадобится компенсация (переливание) эритроцитарной массы.