Миелопролиферативное заболевание крови прогноз

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней.

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

  • резкое падение остроты зрения;
  • частые мигрени;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • проблемы со сном;
  • «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

  • мышечные и костные боли;
  • на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
  • кровоточивость десен;
  • например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
  • пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

  • сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
  • ощущение жжения кончиков пальцев;
  • появление сосудистых «звездочек»;
  • кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
  • губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
  • глазные белки имеют склонность к покраснению;
  • пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

  • кожа малыша приобретает красный цвет;
  • при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
  • кроха рождается маловесным;
  • при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Истинная полицитемия: Причины развития, Симптомы, есть ли Лечение?

Истинная полицитемия —  это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Из-за этого кровь становится излишне густой, приводя к серьезным последствиям для здоровья. Истинная полицитемия увеличивает риск формирования сгустков крови, которые могут привести к инсульту.

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия —  это редкое заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Из-за этого кровь становится излишне густой, приводя к серьезным последствиям для здоровья. Истинная полицитемия увеличивает риск формирования сгустков крови, которые могут привести к инсульту. Как правило, это заболевание встречается у людей старше 60 лет.

Как заболевание влияет на качество жизни?

Истинная полицитемия — это тяжелое заболевание, способное привести к смерти, особенно при отсутствии лечения. Тем не менее, благодаря новым методикам лечения пациентам удается прожить дольше. Во многих случаях речь идет о вполне нормальной продолжительности жизни.

Симптомы

На ранних стадиях истинная полицитемия обычно не сопровождается симптомами, но по мере прогрессирования таковые могут включать:

  • Одышку
  • Головокружение
  • Зуд или покраснение кожи
  • Утомляемость
  • Головную боль
  • Покалывание или жжение в кистях и стопах.

Причины развития

Истинная полицитемия начинается в костном мозге. Костный мозг — это мягкая ткань, находящаяся внутри кости и вырабатывающая кровяные клетки. Когда костный мозг начинает производить избыточное количество таких клеток, результатом становится истинная полицитемия.

Читайте также:  Итраконазол отзывы от грибка ногтей на руках

Диагностика

Если у вас наблюдаются симптомы истинной полицитемии, врач проведет осмотр и назначит сдачу анализа крови. Иногда болезнь диагностируется случайно. Чаще всего — при сдаче анализа крови по совершенно другой причине.

Для постановки точного диагноза врач направит вас к гематологу (специалисту по лечению болезней крови). Если он действительно заподозрит у вас истинную полицитемию, может понадобиться биопсия костного мозга.

В рамках этой процедуры из кости извлекается небольшой образец мозга и впоследствии изучается в лаборатории на предмет наличия признаков истинной полицитемии.

Лечение

К сожалению, лекарства от истинной полицитемии не существует. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Одной из методик, применяемых при истинной полицитемии, является кровопускание.  В рамках этой процедуры из организма выводится часть крови, тем самым снижая общее количество эритроцитов и риск формирования сгустков.

Кроме того, существуют специальные препараты, подавляющие выработку костным мозгом кровяных клеток или же снижающие риск формирования сгустков. Кожный зуд и жжение эффективно купируются при их проявлении. Как уже было сказано, в настоящее время лекарства от истинной полицитемии не существует.

Целью лечения является максимальное увеличение качества и продолжительности жизни пациента путем снижения интенсивности симптомов.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • У меня диагностирована истинная полицитемия. Рискую ли я стать жертвой инсульта?
  • Каковы причины развития истинной полицитемии?
  • Как лечится истинная полицитемия?
  • Можно ли ее вылечить?
  • Как избежать осложнений истинной полицитемии?
  • Как ослабить симптомы истинной полицитемии?

(No Ratings Yet) Loading…

Наши специалисты

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве 7 (495) 777-48-49 или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 2 врачей лечит данное заболевание.

Не все люди имеют представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Медицина в настоящее время старается оказать максимальную поддержку людям, страдающим от этой патологии. Миелопролиферативный синдром характеризуется большим количеством стволовых клеток костного мозга.

Кровеносные клетки человеческого организма постоянно обновляются. Кровь может синтезироваться и поступать в артерии из различных органов. Когда плод ещё вынашивается в утробе матери, к нему поступает кровь из печени и селезенки. За создание кровяных клеток после рождения несет ответственность костный мозг. Изначально по принципу создания все клетки крови медицинские специалисты разделяют на 2 подвида.

  1. Миелоциты после своего образования никак не преобразуются, вся информация, которая требуется для выполнения их задач, уже заложена костным мозгом.
  2. Лимфоциты также образовываются при помощи костного мозга, однако в отличие от миелоцитов, они получают развитие в селезенке.

Болезни кровеносных телец нередко возникают по причине неправильного развития лимфоцитов. Миелопролиферативные заболевания развиваются из-за неверной информации в другом подвиде кровеносных клеток – миелоцитах. Патологии такого характера несут большую опасность. По этой причине важно вовремя диагностировать заболевание. Для этого требуется знать проявления миелопролиферативных заболеваний крови.

Острая разновидность болезни прогрессирует быстро, большему риску возникновения патологии подвержены молодые юноши и девушки. Организм поражается практически полностью, медицинские специалисты сразу же используют кардинальные методы лечения патологии.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Механизм развития эритремии

Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

Читайте также:  Лабораторная диагностика

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Механизм развития эритремии

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать гипоксия, которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение , вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия , имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

  • слабость;
  • кровотечения;
  • подагра; «глазная мигрень;
  • парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

Читайте также:  Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Особенности
  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.
  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Особенности

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Особенности

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.
Особенности

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.