Микроангиопатическая гемолитическая анемия — история изучения, причины

Которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (клеток крови) аутоантителами.

Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Обычно эритроциты имеют продолжительность жизни около 120 дней, прежде чем будут удалены селезенкой.

Медицинским термином для низких уровней циркулирующих эритроцитов является анемия. Анемия может вызывать усталость, бледный цвет кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и отток крови в моче (гемоглобинурия), что придаст моче темно-коричневый цвет.

Также рекомендуем скачать следующие истории болезеней

Название: Хронический лимфатический лейкоз, стадия I. Прогрессирующая форма, обострение. Экзема, обострение. Размер: МБ Формат: doc Скачать историю болезниНазвание: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза. Размер: МБ Формат: doc Скачать историю болезниНазвание: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза. Хронический гастрит в стадию ремиссии. Размер: МБ Формат: doc Скачать историю болезни

Название: Острый лимфобластный лейкоз L2, вариант «common», I острый период. Размер: МБ Формат: doc Скачать историю болезниНазвание: Железодефицитная анемия тяжёлой степени тяжести. Лямблиоз. Пупочная грыжа Размер: МБ Формат: doc Скачать историю болезни

Анемия гемолитическая микроангиопатическая

Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Этиология

  • Артериальная гипертензия
  • Хронические заболевания почек
  • Протезы сердечных клапанов
  • Гемолитико-уремический синдром
  • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия (276850, р): полиморфная симптоматика, вероятно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тром-боцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг).
  • Лечение этиотропное и общеукрепляющее.

    Формы заболевания

    Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

    • эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
    • энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    • гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

    Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

    • приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
    • изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
    • токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
    • гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).
    Читайте также:  Антибактериальная терапия при иммунодефицитных состояниях

    Симптомы

    • Клинически симптомы проявляются бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически — явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.);
    • Выражены изменения сердечно-сосудистой системы;
    • Значительное увеличение и уплотнение селезенки, в меньшей степени — печени;
    • Гипогенитализм;
    • Периодические гемолитические и апластические (гипорегенераторные) обострения, резко усиливающие проявления гипер- или гипорегенераторного малокровия.

    При гемолитической анемии характерны такие лабораторные признаки:

    • микросфероцитоз при наличии нормохромных или слабогиперхромных эритроцитов и высокий цветовой показатель;
    • снижение минимальной осмотической стойкости красных кровяных телец при повышенной максимальной;
    • ретикулоцитоз, достигающий 40 — 50% и более;
    • повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса;
    • богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга.

    Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1-2 нед., сопровождаются такими симптомами: повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия красных кровяных телец, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.

    Вне приступа при лёгкой и среднетяжёлой форме лечение малокровия не проводят. При обострении необходимы: инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации НЬ менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме.

    Перед операцией желательно провести вакцинацию поливалентной пневмококковой и менингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций.

    Ребятам до 6 лет, у которых диагностированы симптомы анемии, предпочтительно проведение альтернативной операции — рентгенэндо-васкулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

    Диагностика

    Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.

    I этап

    Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:

    • гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
    • гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
    • гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.

    Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:

    • общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
    • биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
    • мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.
    Читайте также:  Метгемоглобинемия – причины, симптомы, диагностика и лечение

    Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови. 

    II этап

    Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.

    Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов.

    На втором этапе проводят такие анализы:

    • тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
    • электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
    • сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
    • иммунные комплексы циркулирующего типа;
    • проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
    • изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
    • осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
    • миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
    • изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
    • посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
    • проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.

    Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.

    Классификация

    Деление Г. а. на острые и хронические оказалось неприемлемым, т. к. острые и хрон, варианты могут наблюдаться в пределах одних и тех же форм Г. а. Не оправдано и противопоставление Г. а. с внутриклеточной и внутрисосудистой локализацией гемолиза, поскольку при одной и той же форме Г. а. может иметь место внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Не лишено условности разделение Г. а. на обусловленные эндо- и экзоэритроцитарными гемолитическими факторами; напр., при пароксизмальной ночной гемоглобинурии основной дефект локализуется в мембране эритроцитов, а гемолитический фактор (комплемент) локализуется вне эритроцита.

    Читайте также:  Гемофилия: что это за болезнь и что о ней нужно знать?

    Наиболее оправдано разделение гемолитических анемий на две основные группы — наследственные (врожденные) и приобретенные Г. а. Наследственные Г. а. могут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры или синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эритроцитов. Наследственные Г. а. объединены по генетическому принципу, но существенно различаются по этиологии, патогенезу и клинической картине. К приобретенным Г. а. относят большую группу иммуногемолитических анемий, группу приобретенных мембранопатий и др.

    Предложена следующая классификация Г. а. (Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975) :

    I. Наследственные (врожденные)

    1. Мембранопатии эритроцитов:

    а) микросфероцитарная;

    б) овалоцитарная;

    в) акантоцитарная.

    2. Энзимопенические (ферментопенические):

    а) связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного цикла;

    б) связанные с дефицитом ферментов гликолиза;

    в) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона;

    г) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ;

    д) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

    3. Гемоглобинопатии:

    а) гемоглобинопатии качественные;

    б) талассемия.

    II. Приобретенные

    1. Иммуногемолитические анемии:

    а) аутоиммунные;

    б) изоиммунные.

    2. Приобретенные мембранопатии:

    а) пароксизмальная ночная Гемоглобинурия;

    б) шпороклеточная анемия.

    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

    а) маршевая Гемоглобинурия;

    б) болезнь Мошкович (син. микроангиопатическая Г. а.);

    в) возникающие при протезировании клапанов сердца.

    4. Токсические.

    Гемолитическая анемия при беременности

    Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

    При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

    Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями. В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами. У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.