Неходжкинская лимфома

Лимфома Ходжкина — это злокачественное новообразование в лимфоидных тканях, сопровождающееся наличием аномально больших клеток Рид-Березовского-Штернберга, которые обнаруживаются при микроскопическом исследовании пораженных лимфоузлов. Заболевание относится к достаточно обширной и разнородной группе. Основные этиологические факторы до конца не выяснены, однако исследована зависимость от вируса EBV.

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него. Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития. Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Характеристика заболевания

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Лимфома у человека

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Типы лимфом

Внутри этих двух больших групп также существуют классификации.

Лимфомы Ходжкина бывают двух видов:

— классическая лимфома Ходжкина. Наиболее распространенная форма, при этом виде заболевания в тканях в большом количестве присутствуют клетки Березовского-Штернберга-Рида.

— узловая лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Редкий тип ходжуинсткой лимфомы, при котором патологические клетки отличаются от классических клеток Березовского-Штернберга-Рида и называются «клетками типа попкорна». Такой тип лимфомы может перейти в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Этот тип лимфомы Ходжкина характеризуется локальными проявлениями заболевания, благоприятным течением даже при условии отказа от специфического лечения.

Среди неходжкинских лимфом существет много видов, чаще всего встречаются:

— диффузная В-крупноклеточная лимфома. Атипичные клетки похожи на активированные B-лимфоциты.

— фолликулярная лимфома. Для нее характерна низкая степень злокачественности. Опухоль развивается из клеток герминативного центра фолликула.

По скорости развития заболевания лимфомы бывают индолентные (развиваются медленно, долго нет симптомов ) и агрессивные (развиваются быстро, клиническая картина яркая).

Симптомы лимфомы

Среди первых признаков лимфомы можно выделить безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Другими возможными симптомами лимфомы могут быть красные пятна на коже, тошнота, рвота, боли в животе, кашель или одышка.

Также насторожить должны ночной пот, внезапная резкая потеря веса (более чем на 10% от общей массы тела), повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время, кожный зуд, как правило, без сыпи и необычно сильная усталость.

Как диагностируется лимфома

Диагностика лимфомы начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра в кабинете терапевта, включающего проверку лимфоузлов шеи, подмышечных областей и паховых областей, печени и селезенки. Пациента направляют на анализы крови – общий и биохимический крови, проводят необходимые дополнительные исследования: МРТ, УЗИ, КТ, ПЭТ КТ с применением контрастов (например, радиоактивной глюкозы).

Если по результатам этих исследований у врача возникло подозрение на лимфому, пациента направляют в онкологический диспансер к врачу-гематологу — он специализируется на лечении онкологических заболеваний, связанных с кровеносной системой. Гематолог направляет пациента на биопсию увеличенных лимфоузлов. Биопсия представляет собой прижизненный забор клеток опухоли и близлежащих тканей. Биопсия лимфоузлов может быть эксцизионной (иссекается лимфоузел полностью), инцизионной  (иссекается часть лимфоузла), сердцевинной (используется толстая игла). Затем биопсия направляется на гистологическое исследование, без которого невозможна окончательная постановка онкологического диагноза. Для подтверждения диагноза и подбора максимально подходящей терапии необходимо проводить иммуногистохимическое исследование (ИГХ).

Диагностика лимфом представляет сложность для многих патоморфологов, велика вероятность постановки некорректного диагноза. Решением этой проблемы является использование системы дистанционных консультаций Digital Pathology, которая позволяет врачам получить мнение ведущих специалистов по диагностике лимфопролиферативных заболеваний.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Читайте также:  Инструкция: как понять, что у вас синдром токсического шока

Обязательные методы: Хирургическая биопсия Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.) Рентгенография грудной клетки в двух проекциях Миелограмма и биопсия костного мозга Исследования по показаниям: Компьютерная томография Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения Сцинтиграфия с галлием Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

  • Повышение СОЭ
  • Лимфоцитопения
  • Анемия различной степени тяжести
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
  • Снижение Fe и TIBC
  • Незначительный нейтрофилёз
  • Тромбоцитопения
  • Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Tweet

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

: 683

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома.

Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований.

Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома — это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые лимфоциты в крови начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Развитие злокачественных образований внутри лимфоузлов

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

  • Молниеносные.
  • Длительные.
  • волнообразные.

По месту локализации:

  • поражения самих узлов лимфы
  • поражения распространилось на внутренние органы.
Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

  • Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
  • Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
  • Третья стадия. Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
  • Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Стадии развития лимфатических опухолей

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

Читайте также:  Дезагрегационная тромбоцитопатия и служба в армии
Прогноз Значение % Выживаемости
Хороший 0-1 75
Под вопросом 2-3 60
Плохой 3-5 25
  • Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
  • Стадия развития злокачественной опухоли.
  • Повышение ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
  • Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
  • Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

  • Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
  • Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
  • Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

Генетические факторы возникновения лимфомы Ходжкина

Наследственная предрасположенность у пациентов с лимфомой Ходжкина обнаруживается примерно у 1 %. Сиблинги в семье имеют увеличенные примерно в 4–8 раз риски развития патологии.

Большинство данных о генетической предрасположенности получено при исследовании несклерозирующего типа новообразования — было доказано, что он является наиболее наследуемым. Считается, что самым информативным маркером генома в пораженных клетках при лимфоме Ходжкина является ген LMP1.

Стадии

Стадии прогрессирования определяются исходя из распространенности поражения.

Существуют такие стадии лимфомы Ходжкина:

Стадии
  1. Первая стадия — в большинстве всех случаев наблюдается отсутствие признаков. Чаще всего заболевание выявляется случайно, при обследовании по другому поводу. Опухолевые разрастания выявляются в одной из лимфатических групп, либо какого-либо одного ближнего органа.
  2. Вторая стадия — онкологический процесс распространяется на несколько лимфатических групп, расположенных над грудобрюшной перегородкой. Образования выявляются в ближайших структурах.
  3. Третья стадия — патологические очаги увеличиваются в размерах по обеим сторонам диафрагмы, наблюдается увеличение зон поражения. Распространение образований происходит во внутренние органы и окружающие мягкие ткани.
  4. Четвертая стадия — тяжелой степенью развития считается 4 стадия лимфомы Ходжкина. Патологический процесс распространяется в важные органы, к примеру, печень или селезенку. 4 стадия онкологии вызывает нарушения функциональности важных органов. Лечение на этом этапе является затруднительным, так как патология уже значительно распространена по всему организму, а опухоли способны рецидивировать.

При первых симптомах, указывающих на развитие опухоли, следует немедленно обратиться за помощью специалистов.

Методы терапии

Лечение лимфомы Ходжкина подбирается лечащим врачом с учетом ее формы, самочувствия и наличия сопутствующей патологии. Зачастую применяется:

  1. Лучевая терапия — основа, но обычно её применяют только у взрослых, поскольку имеется масса побочных эффектов. Метод позволяет остановить прогрессирование, уменьшить распространение образования.
  2. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина основывается на использовании медицинских цитостатиков против рака. Они способны угнетать деление и распространение злокачественных клеточных элементов. Такая методика способна тормозить прогрессирование, устранить признаки болезни. Это позволяет многим больным забыть, что это за болезнь.
  3. Пересадка костного мозга — это единственная методика, способная с максимальной эффективностью противостоять болезни. Поначалу назначают полихимиотерапевтическое лечение, что подавляет все измененные ростки. Затем пересаживают здоровый костный мозг. Это достаточно действенная и быстрая методика.

Проведение химиотерапии

Каждый химиотерапевтический медикамент влияет на лимфоидные клетки по-своему. При сочетании разных препаратов можно существенно усилить действенность терапии. Ученые разработали различные схемы борьбы, которые позволяют жить больным ЛГМ долго и достаточно полноценно.

Название каждой такой комбинации состоит из первых букв наименований медикаментов. Самые популярные и действенные схемы лечение ЛГМ включают в себя прием ABVD, BEACOPP. Метод ABVD применяется для борьбы с разными формами и стадиями ХЛ. На начальных стадиях лимфомы Ходжкина лечение такими медикаментами комбинируется с лучевой терапией.

На терминальных стадиях хороших результатов добиваются при более длительном курсе. Это основная схема для взрослых пациентов, представляющая минимальный риск развития побочных эффектов (в частности бесплодия, лейкемии). Вероятность исцеления больных на начальных стадиях — 90 %.

На начальных стадиях обычно достаточно двух циклов лечения, дабы приостановить прогрессирование. Затем необходимо провести лучевую терапию. Это закрепляет полученный результат. Весь процесс занимает до полугода.

Обычно при третьей и четвертой стадиях заболевания необходимо пройти до восьми курсов химиотерапии. Это дает хорошие результаты, но предполагает высокий риск развития лейкемии либо вторичных форм рака. Некоторые схемы лечения применяют для борьбы с агрессивными подтипами рака. Считается, что при неблагоприятном течении остается химиотерапия с применением аутологичной трансплантации.

Читайте также:  Генетика, симптомы, диагностика и лечение синдрома Кернса–Сейра

Побочные эффекты терапии

Некоторые последствия химиотерапии сохраняются после терапии. Другие проявления (заболевания сердца, вторичный рак) проявляются после окончания курса. Основные последствия терапии ХЛ:

  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • патология щитовидки;
  • бесплодие;
  • стресс;
  • ухудшение памяти.

Рецидив отмечают у четверти всех пациентов. В таких случаях назначают повторную терапию или пересадку. В большинстве случаев лечебные мероприятия обеспечивают стойкую ремиссию, но повторные рецидивы всё-таки возможны.

После терапии все больные должны соблюдать диетический режим, основанный на правильном питании. Питание должно включать достаточное количество витаминов, минералов, фруктов и овощей. Следует исключить алкоголь, пряности, жирные, копченые блюда, маринады. Питаться следует часто (5-6 раз на день) и дробно. Употреблять не менее двух литров воды в сутки.

Профилактика включает предупреждение негативного влияния инфекций, химических агентов на организм. Таким образом, следует всячески пытаются предупредить иммунодефициты. При склонности к ЛГМ важно больше употреблять в пищу мяса крабов, морепродуктов, сельди, морской соли. Важно вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, оградить себя от стрессов.

Диагностика Неходжкинской лимфомы:

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Лечение

Лечение лимфогранулематоза осуществляется в гематологическом отделении врачами-гематологами. Для улучшения состояния больного с ЛГМ используется радиотерапия, химиотерапия (с использованием препаратов), нередко приходится прибегать к операции.

Радиотерапия

При лимфогранулематозе лечение с помощью радиотерапии заключается в направленном воздействии радиации на пораженные опухолью участки. При этом происходит разрушение опухолевых образований, т.к. они отличаются особой чувствительностью к такому воздействию. На первой и второй стадиях заболевания это позволяет быстро и эффективно купировать дальнейшее метастазирование. Подобное лечение лимфомы в запущенной стадии не дает такого положительного результата, и поэтому радиотерапию сочетают с приемом препаратов.

Медикаментозное лечение

Болезнь Ходжкина можно вылечить, применяя одновременно с облучением внутривенное введение химиопрепаратов. Так лечиться лимфогранулематоз у детей и взрослых. Разница заключается только в дозировке препарата. В этом случае применяются средства цитостатического действия и глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессорной активностью. Схема лечения и количество курсов назначает специалист. Если на начальной стадии достаточно использования 2 или 3 курсовых приемов, то запущенный процесс можно остановить только с помощью 8 и более.

Терапия считается эффективной, если наблюдаются такие изменения:

  • снижение активности симптомов;
  • уменьшение лимфоузлов;
  • нормализация работы органов дыхания, пищеварения;
  • отсутствие характерных клеток в пораженных областях после нескольких гистологических исследований.

Особенно хорошо поддается медикаментозной терапии неходжкинская лимфома, диффузная B-крупноклеточная лимфома. Ее рост удается остановить как на ранних, так и на поздних стадиях.

Хирургическое лечение

Лечение лимфомы Ходжкина при помощи операции используется только в том случае, когда предыдущие способы доказали свою несостоятельность и положительной динамики достигнуто не было. Вмешательство носит паллиативный характер и заключается в устранении сдавления конгломератами лимфоузлов органов грудной клетки или брюшной полости. Лечение неходжкинской лимфомы часто начинается с удаления селезенки.

Диагностика анапластической крупноклеточной лимфомы в Израиле

Заболевание лимфоидной системы диагностируется на основе полученных результатов исследования. Изначально врач проводит визуальный осмотр пациента, изучает историю болезни и личные жалобы обратившегося. Далее больному необходимо пройти:

  • общий анализ крови (расширенный);
  • биопсию, предусматривающую забор небольшого участка пораженного лимфоузла для последующего исследования гистологическим и цитологическим методом;
  • рентгенографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • , МРТ;
  • также может быть назначена биопсия костного мозга.

Результаты проведенного исследования позволяют установить верный диагноз и подобрать методику эффективного лечения в каждом конкретном случае.