Острые лейкозы: диагностика, классификация

Острые лейкозы: диагностика

Учитывая неспецифичность клинических проявлений острого лейкоза диагностика заболевания основана на поэтапном применении комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Первый этап диагностики –  установление самого факта наличия у больного острого лейкоза с помощью цитологического исследования мазков крови и костного мозга. При обнаружении в мазках крови или костного мозга ≥ 20% бластных клеток можно предположить наличие у больного острого лейкоза. Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увеличением бластных клеток в крови и/или костном мозге. Для подтверждения диагноза острого лейкоза исключаются бластный криз хронического миелолейкоза, лимфобластнаялимфома, миелодиспластический синдром, лейкемоидные реакции.

Второй  этап диагностики  – разделение острых лейкозов на две группы: острые лейкозы нелимфобластные   и острые лейкозы лимфобластные. С этой целью кроме цитологического, осуществляется цитохимическое и иммунологическое исследование образцов костного мозга.

Третий этап диагностики – подразделение острых лейкозов на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии. Для этого наряду с вышеперечисленными методами исследования используются также цитогенетические, молекулярно-генетические, иммуногистохимические и некоторые другие методики. Комплекс методов, используемых в процессе диагностики острых лейкозов, представлен   в    таблице:

Симптомы и признаки хронического миелолейкоза

Симптоматика хронического миелолейкоза характеризуется многообразием клинических проявлений и зависит от агрессивности течения и стадии заболевания. В целом может иметься несколько синдромов:

• Синдром опухолевой интоксикации. Проявляется неадекватной текущему состоянию слабостью, потерей веса, снижением аппетита. Может быть повышение температуры, повышенная потливость, зуд кожи, боли в костях.
• Синдром опухолевой пролиферации. Развивается при активном увеличении количества злокачественных клеток, инфильтрирующих печень и селезенку. При этом пациенты отмечают боль и тяжесть в левом боку.
• Анемический синдром — развивается при снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Проявляется слабостью, одышкой, повышенной утомляемостью при рутинных физических нагрузках. Может наблюдаться снижение давления, бледность кожи и слизистых, головокружение, тахикардия.
• Нарушения со стороны кровесвертывающей системы — тромбозы и геморрагии (кровотечения). Причиной тромбозов чаще всего оказывается тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов выше 1000×10 9 /л). При этом могут возникать тромбофлебиты, инфаркты, инсульты. Геморрагические проявления характеризуются увеличением времени кровотечения после травмы, а также образованием петехиальной геморрагической сыпи. Развиваются они на фоне критического снижения уровня тромбоцитов.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

• Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
• Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
• Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
• Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
• Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Профилактика

Специфической профилактики миелолейкоза не существует. Можно лишь посоветовать людям, входящим в группу риска, исключить контакт с бензолом, пестицидами и радиоактивными элементами. Одна из целей последующей профилактики после лечения – это регулярная проверка на предмет отсутствия рецидива. Поэтому рекомендуется ежегодно проходить профилактический осмотр, обязательно включающий в себя общий анализ крови.

Основных профилактических мер по предупреждению острого промиелоцитарного лейкоза разработано не было. Поэтому нужно хотя бы придерживаться общих правил, которые заключаются в отказе от вредных привычек, ведении активного образа жизни, правильном питании.

ОПЛ – злокачественный процесс, поражающий систему кроветворения. Ввиду неспецифической клинической картины, часто обнаруживается достаточно поздно, когда уже нельзя предотвратить развитие осложнений.

В результате болезнь заканчивается смертельным исходом. При выявлении патологии на ранних стадиях в большинстве случаев удается достичь полной ремиссии, при этом показатели выживаемости значительно повышаются.

Симптомы миелолейкоза острого

Многие признаки острого миелоидного лейкоза являются расплывчатыми и неспецифическими. Человек может испытывать симптомы, похожие на грипп:

• общую слабость;
• повышенную утомляемость;
• лихорадку;
• потерю массы тела;
• частные инфекции;
• легко приобретаемые ушибы и кровотечения;
• кровь в моче и стуле;
• болевые ощущения в костях и суставах;
• одышку;
• увеличение лимфоузлов (редко);
• дискомфорт из-за опухшей печени или селезенки.

Данные проявления являются следствием избыточного количества лейкозных клеток и недостатка здоровых клеток крови всех групп.

Усталость — следствие низкого уровня эритроцитов (анемии). Также может наблюдаться одышка.

У человека с легкостью развиваются инфекции из-за дефицита здоровых лейкоцитов, способных сражаться с бактериями и вирусами. Болезнь долго длиться, и от нее сложно избавиться.

Недостаток тромбоцитов провоцирует проблемы со свертываемостью крови. Следствием являются кровотечения, синяки. У женщин очень тяжело проходит менструация.

Скопление лейкозных клеток в костях, суставах или лимфоузлах в связи с их избыточным количеством вызывает боли и отеки.

Типы ОМЛ

Острый миелоидный лейкоз подразделяют на подтипы. Врачи планируют лечение рака в зависимости от конкретного подтипа ОМЛ.

Одной из классификаций является FAB – франко-американо-британская система. Тип лейкоза здесь зависит от того, как лейкозные клетки выглядят под микроскопом, а также от маркеров антител на аномальных клетках.

Выделяют 8 типов по системе FAB:

М0, М1 и М2 – миелобластная лейкемия, на долю которой приходится более половины всех случаев заболевания.

М3 – промиелоцитарный лекоз – 10% у взрослых, больных ОМЛ.

М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз – 20%.

М5 – острый моноцитарный лейкоз – 15%.

М6- острый эритролейкоз и острый мегакариоцитарный лейкоз – очень редкие типы.

Классификация ВОЗ подразделяет ОМЛ на группы в зависимости от того, насколько клетка стала аномальной:

1. Есть мутации в хромосомах лейкозных клеток.
2. Острая миелоидная лейкемия развилась на основе болезни крови.
3. Более одного типа клеток крови имеют аномальные нарушения.
4. ОМЛ возник после лечения онкологии.

Патологи исследуют лейкозные клетки под микроскопом, чтобы определить, к какой группе по классификации ВОЗ или FAB принадлежит конкретный случай заболевания. Также выполняют тесты на определенные белки, производимые патологическими клетками (иммунофенотипирование), и мутации в хромосомах (цитогенетические тесты).

Редкие типы

• Гранулоцитарная саркома — это ОМЛ, опухолевые клетки которой можно обнаружить за пределами костного мозга. Они способны появиться в любой части тела.
• Смешанные типы. Некоторые лейкозы могут оказаться смесью ОМЛ и ОЛЛ – острая бифенотипическая лейкемия.