Острый базофильно-клеточный лейкоз (М2баз по классификации FAB) — диагностика

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

• Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
• Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
• Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
• Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
• Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
• Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
• Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды хронических патологий:

1. Миелоцитарные формы рака:

• При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
• Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
• Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
• Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
• При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
• При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
• Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.

1. Лимфоцитарное происхождение:

• При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
• Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
• Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
• Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
• Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.

1. Моноцитарные формы:

• При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
• Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
• Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Стадии лейкоза

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

• Лейкемический;
• Сублейкемический;
• Лейкопенический;
• Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

• Недифференцированная лейкемия;
• Миелобластный рак;
• Лимфобластная опухоль;
• Монбластный лейкоз;
• Хроническая миелоидная форма рака;
• Лимфолейкоз;
• Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

• Миелопролиферативная опухоль;
• Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
• Миелодиспластический синдром;
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
• Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
• Миелоидные терапевтические опухоли;
• Неуточнённые ОМЛ;
• Саркома миелоидная;

Миелоидная саркома глаза

• Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
• Острые лейкозы неопределённого происхождения;
• В-клеточная лимфома;
• Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

• Острый лимфобластный;
• Острый миелоидный;
• Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

Кровь — основная составляющая нашего организма. Ее основные части — вода и форменные элементы, то есть клетки крови. К ним относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Если же в общем анализе крови обнаружены тени Гумпрехта — это может быть свидетельством заболеваний системы крови.

Классификация заболевания

Узнав, при каком заболевании тени Боткина-Гумпрехта встречаются при микроскопическом исследовании крови, стоит также упомянуть классификацию этой болезни:

• хронический доброкачественный лимфолейкоз;
• опухолевая форма;
• прогрессирующая форма;
• костномозговая форма;
• хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки;
• волосатоклеточный лейкоз;
• прелимфоцитарная форма.

При любой из этих форм лейкоза наблюдается увеличение разрушения лимфоцитов, а следовательно, и образование теней Гумпрехта.

Краткие сведения о заболевании

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет.

Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов.

Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

• острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
• хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

• исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
• прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
• терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Прогноз и профилактика

Прогноз леченной базалиомы хороший, потому что он не дает метастазирования. Однако без терапии она может стать очень обширной и привести к большим разрушениям. Согласно литературным данным, рецидив опухоли может составлять около 5 процентов, особенно при опухолях лица. Осмотр проводится через 2, 6 и 12 месяцев после вывоза, а затем в течение 5 лет не реже одного раза в год.

С точки зрения профилактики, светозащита – это самое важное, с чего нужно начинать еще в детстве.

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

• Пожилой возраст

Прогноз

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.