Острый лимфобластный лейкоз – симптомы, причины, диагностика в Израиле

Лейкоз разделяют на две основные группы – острый (очень быстро развивается болезнь) и хронический (отмечаются медленные темпы, на протяжении нескольких месяцев или лет, в основном бессимптомно).

Что такое хронический миелолейкоз и как он развивается?

Онкологическое поражение миелоидных кроветворных клеток, предшественниц зернистых лейкоцитов, имеющее хронический характер, в большинстве случаев (95 из 100) связано с появлением в них аномальной хромосомы, которую, по месту находки, назвали филадельфийской.

Возникновение такого рода мутации происходит следующим образом:

Что такое хронический миелолейкоз и как он развивается?
  • вследствие влияния на организм человека определённых негативных факторов происходит слияние генов abl из 9-й хромосомы и bcr из 22-й;
  • патологическое соединение провоцирует образование аномального белка ABL- BCR, активизирующего процесс малигнизации клетки крови;
  • мутировавшая из-за произошедшего хромосомного нарушения бластная клетка, будущий миелоидный зернистый лейкоцит, останавливается в своём развитии и начинает активно делиться, образуя в костном мозге опухолевую структуру;
  • клоны аномальной клетки крови поступают в кровяное русло, где так же активно разрастаются, вытесняя здоровые тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, чем полностью нарушают функционирование кровеносной системы.

Возникновение такого нарушения в ДНК лейкоцитов и неконтролируемое увеличение в крови аномальных клеток приводит к развитию в кровеносной системе онкологического заболевания. Но выявить хронический миелоидный лейкоз в фазе зарождения практически никогда не удаётся, т. к. данное патологическое состояние длительное время не сопровождают специфические симптомы, способные вызвать у человека тревогу.

Что влияет

По мнению специалистов, существует ряд особенностей, которые имеют немаловажное значение при лечении лейкоза.

Шансы на выздоровление возрастают при низком числе лейкоцитов в крови, отсутствии иных онкологических заболеваний и нарушений в работе внутренних органов. Помещение, в котором находится больной, должно быть стерильным.

Острый лимфобластный лейкоз принято разделять на два вида: B–клеточный и T–клеточный тип. Первый вид является наиболее распространённым, и выживаемость при его диагностировании существенно ниже.

Читайте также:  Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза

Временной период в процессе терапии, при котором отсутствуют отрицательные симптомы, принято называть ремиссией. О вероятности достижения положительного результата можно говорить при ремиссии на шестой неделе лечения. Подтверждением этому является снижение количества лимфобластных клеток, а уровень лейкоцитов приближен к нормативному значению.

Причины возникновения

В развитии лейкоза отмечается роль ионизирующей радиации. Из других экзогенных факторов отмечается бензол, который, кроме аплазии костного мозга, может вызвать лейкоз у человека и животных, а также диметиламиноазобензол, ортоамидоазотолуол, 9, 10-диметил-1,2 бензантрацен.

Доказано, что химические соединения, образующиеся в организме в процессе межуточного обмена веществ, играют роль в развитии опухолей и лейкозов. Так, метилхолантрен был получен из дезоксихолевой кислоты, содержащейся в желчи.

Большую роль в патогенезе лейкозов приписывают эндокринным факторам. Считается, что эстрогены являются лейкемогенами.

Причины возникновения

Многочисленные клинические и экспериментальные данные подтверждают антилейкозогенное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников, деятельность которых, как известно, связана с функцией половых желез.

Из других эндогенных факторов в развитии лейкоза известную роль играет наследственная отягощенность.

Т-клеточный лейкоз вызывается вирусами.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Хронический лимфолейкоз

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.
Читайте также:  Миелобластный лейкоз: лечение в лучших клиниках мира

Обследование лимфатических узлов Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Терапия острого лимфолейкоза

Разработано несколько методик лечения ОЛЛ:

  • химиотерапия (применение токсинов);
  • радиотерапия (радиационное облучение);
  • иммунологическая терапия (стимуляция внутренних резервов организма);
  • пересадка стволовых клеток (самого пациента или донорских).
Терапия острого лимфолейкоза

Химиотерапия

При диагностировании ОЛЛ чаще всего назначают химиотерапию, которая состоит из нескольких этапов:

  • интенсивная терапия;
  • период ремиссии;
  • поддерживающая терапия.
Читайте также:  Геморрагический синдром: основные причины, виды, клиника, терапия

Первый этап терапии предусматривает назначение многокомпонентной химиотерапии цитостатиками, способствующими распаду лейкозных клеток. Продолжается прием цитостатиков несколько недель, затем проводят обследование пациента. О ремиссии патологии свидетельствуют:

Терапия острого лимфолейкоза
  • снижение числа пораженных клеток костного мозга до уровня 5% и ниже;
  • стабилизация процессов образования крови;
  • отсутствие незрелых клеток.

Вторая фаза терапии, продолжающаяся несколько месяцев, призвана закрепить достигнутый эффект. Больной получает химиопрепараты, устраняющие остаточные клетки новообразования. Во время третьего, поддерживающего, этапа терапии больной в течение двух-трех лет принимает таблетки.

Лучевая терапия

Терапия острого лимфолейкоза

Радиотерапия онкозаболеваний подразумевает использование радиационного излучения большой проникающей способности. Для ликвидации опухолевых клеток и предупреждения их развития применяют две разновидности лучевого воздействия:

  • внешнее – радиационное излучение от устройства фокусируется в пораженной зоне;
  • внутреннее – радиоактивные вещества доставляются в новообразование или в близлежащую область посредством капсул, игл, катетеров.

Внешнюю радиотерапию применяют при остром лимфобластном лейкозе, поразившем мозг и спинной мозг. Кроме того, это один из методов лечебной профилактики.

Лечебно-профилактическая терапия ЦНС

Терапия острого лимфолейкоза

Лечебную профилактику острого лимфолейкоза ЦНС обычно проводят на всех этапах терапии. Пероральное и внутривенное применение химиотерапевтических средств зачастую не ликвидирует опухолевые клетки, проникшие в мозг и спинной мозг. Препараты, введенные в цереброспинальную субстанцию, и радиотерапия могут ликвидировать опухолевые клетки, проникшие в ЦНС, предупредив рецидив патологии.

Иммунотерапия

Биологическая (иммунная) терапия – лечение раковой патологии, вовлекающее в борьбу с лейкозными клетками иммунную систему больного. Вещества, продуцируемые организмом или разработанные в лабораторных условиях, применяют для стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Терапия острого лимфолейкоза

К таким веществам относятся ингибиторы тирозин киназы – блокаторы фермента, способствующего чрезмерному формированию незрелых клеток и зернистых лейкоцитов. Препараты применяют для терапии определенных разновидностей острой формы лимфобластного лейкоза.

Трансплантация стволовых клеток

Пересадка призвана заместить лейкозные клетки крови на здоровые. Стволовые клетки, отобранные из крови или костного мозга, подвергают заморозке. Больному их вводят только после курса терапии химиопрепаратами. Прижившиеся стволовые клетки способны предотвратить дальнейшее развитие опухоли и восстановить функциональность костного мозга.