Пельгеровская аномалия нейтрофилов к чему приводит

В норме зрелый сегментоядерный нейтрофил содержит от 3 до 5 ядер, но при некоторых патологических состояниях сегментирование ядра не происходит — он выглядит в виде боба или эллипса без признаков сегментации. Такой структурный дефект называется пельгеризация ядер нейтрофила и является ранним признаком нарушения гранулоцитопоэза.

Пельгеровская аномалия: причины и клинические проявления

Сравнительно нечасто, но и не очень редко при выполнении общего анализа крови у вполне здорового пациента в лаборатории выявляется, что имеется выраженный лейкоцитарный сдвиг влево, а среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки. Они могут составлять до 20, и даже до 50% всех гранулоцитов, то есть эозинофилов, базофилов и нейтрофилов.

Пельгеровская аномалия: причины и клинические проявления

Обычно такой мощный лейкоцитарный сдвиг влево встречается при выраженном воспалении, когда из красного костного мозга в кровь выходят не совсем зрелые, молодые лейкоциты, которые имеют палочкоядерное строение.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – довольно редкое заболевание. Эта патология носит наследственный характер. Она характеризуется врожденными изменениями в ядрах нейтрофилов. Насколько опасна такая аномалия строения кровяных клеток? И как она проявляется? На эти вопросы мы ответим в статье.

Нейтрофилы: общие сведения

Далеко не каждый пациент знает о такой патологии как пельгеровская аномалия нейтрофилов. Что это за заболевание? Чтобы ответить на этот вопрос, попробуем разобраться в строении и функциях нейтрофилов.

Нейтрофилы – это самая многочисленная разновидность белых кровяных телец. Они необходимы организму для борьбы с возбудителями инфекционных болезней. Эти клетки устремляются в очаг воспаления. а затем поглощают и переваривают опасные бактерии и вирусы. Такой процесс обезвреживания чужеродных агентов называется фагоцитозом.

В расшифровке анализа крови обычно указано 4 разновидности нейтрофилов:

  1. Миелоциты. Это самые молодые клетки. В норме они могут присутствовать только в костном мозге. Их наличие в периферической крови всегда говорит о патологии.
  2. Юные клетки. Они могут присутствовать в анализе крови в очень малом количестве (до 1 % от общего числа нейтрофилов);
  3. Палочкоядерные нейтрофилы. Это немногочисленная группа клеток. Они составляют 1 – 5 % в норме.
  4. Сегментоядерные клетки. Именно этот вид нейтрофилов преобладает в периферической крови (40 – 70%).

К зрелым видам нейтрофилов относятся только сегментоядерные клетки, все остальные разновидности считаются молодыми формами.

При пельгеровской аномалии нейтрофилов отмечаются изменения в структуре сегментоядерных клеток. Они становятся похожими на молодые формы. Это нередко приводит к ошибкам при диагностике различных патологий.

Проявления

Какие-либо патологические симптомы при пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Эта врожденная особенность никак не отражается на самочувствии человека и не представляет опасности для здоровья.

Изменение формы ядер нейтрофилов не влияет на фагоцитоз. Такие клетки сохраняют способность бороться с чужеродными микроорганизмами и вырабатывать ферменты. На состоянии иммунитета данная аномалия никак не отражается.

Очень малая часть врачей считает, что пациенты с пельгеровской аномалией нейтрофилов чаще имеют низкий рост и склонность к искривлению костей. Однако эти данные научно не подтверждены. Большинство людей с такой особенностью имеют нормальный рост и не страдают костными патологиями.

Диагностика

Если в клиническом анализе у пациента имеются признаки пельгеровской аномалии, то врач должен обязательно указать это в расшифровке. Чтобы избежать ошибок в диагнозе, человеку нужно дополнительно сдать мазок крови на следующие показатели:

Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы
  • зрелость ядра;
  • плотность хроматина;
  • соотношение нейтрофилов.
Читайте также:  Хронический миелоидный лейкоз

При пельгеровской аномалии у пациента плотность хроматина остается нормальной, ядро имеет измененную форму, но при этом является старым. Это исследование помогает отличить измененные зрелые клетки от молодых форм.

Если есть возможность, то следует взять клинический анализ и мазок крови у родителей пациента. Так как патология носит наследственный характер, то такая же аномалия отмечается у матери и отца больного. Это является важным диагностическим признаком.

Нужно ли лечение

Клинические проявления пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Человек с такой особенностью считается абсолютно здоровым и не нуждается в лечении.

Желательно выявлять аномалию в детском возрасте. Это поможет избежать диагностических ошибок в будущем. Если пациенту с пельгеровской аномалией нейтрофилов предстоит сдача анализа крови, то очень важно рассказать о своей врожденной особенности врачу. Иначе результаты теста будут истолкованы неправильно.

Похожие аномалии

Мы рассмотрели врожденный вид пельгеровской аномалии. Однако аналогичные изменения в нейтрофилах могут также отмечаться при следующих заболеваниях:

  • системной красной волчанке;
  • туберкулезе;
  • малярии;
  • гриппе;
  • лимфогранулематозе;
  • снижении функции щитовидной железы;
  • лейкозах.

В этих случаях изменения являются приобретенными. Они отмечается не постоянно, а только при обострении основной патологии.

Существует также очень редкое врожденное заболевание, которое генетики называют SOPH-синдромом. Оно было описано впервые в 2009 году. Эта патология встречается у народов Севера, преимущественно у якутов. Пельгеровская аномалия является лишь одним из проявлений данного синдрома. Это генетическое заболевание сопровождается и другими патологическими признаками:

  • низкорослостью;
  • дряблостью кожи;
  • атрофией зрительных нервов и сетчатки глаза.

Если у ребенка выявлена пельгеровская аномалия, то следует внимательно присмотреться к его самочувствию и состоянию здоровья. Если никаких других патологических признаков не наблюдается, то причин для беспокойства нет. Такая конституциональная особенность не сказывается ни на продолжительности, ни на качестве жизни.

Картина крови

Ядро пельгеровских нейтрофилов может иметь следующие формы:

  • овальную;
  • палочковидную;
  • подковообразную;
  • бобовидную;
  • округлую.

В более редких случаях встречаются ядра с перетяжкой в центре, похожие на гимнастическую гирю.

Картина крови

При этом ядро выглядит слишком коротким и состоит только из одного сегмента. Оно имеет комковатую структуру. Реже встречают ядра измененной формы, имеющие два или три сегмента.

Если ядро сегментоядерного нейтрофила имеет круглую форму, то его можно очень легко принять за миелоцит. Только подробное исследование крови может показать, что это не юная, а зрелая клетка. Наличие нейтрофилов с измененными ядрами нередко приводит к ошибкам в трактовке результатов анализа.

Лечение пельгеровской аномалии крови

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это наследуемое заболевание, обусловленное изменением формы ядер лейкоцитов. Была впервые диагностирована Карлом Пельгером в конце 20 годов прошлого века, в честь него и получила название.

Наследственный характер этого заболевания был выявлен позже, спустя 4 года, уже другим врачом. Встречается патология довольно редко, появляется у мужчин и у женщин.

Точных причин пельгеровской аномалии не установлено, однако, исследованиями была выявлена передача по доминантному признаку. В здоровом организме ядра лейкоцитов с возрастом видоизменяется – это является их особенностью от молодых.

В крови же людей, у которых присутствует эта патология, формоизменение ядер этих частиц крови отсутствует, хотя на их функционирование и продолжительность жизнедеятельности это никак не влияет. Они так же, как и здоровые, выполняют свои прямые обязанности по защите организма от чужеродных частиц, вирусов и бактерий.

Симптомы

Поскольку функционирование лейкоцитов не нарушено, то явные признаки болезни отсутствуют. Защитные кровеносные тела полностью справляются со своей задачей и имеют тот же ферментный состав, что и обычные.

Такая аномалия не влияет не на эритроциты – красные тельца, выполняющие транспортную функцию, не на тромбоциты – частицы, играющие главную роль в свертывании крови.

Читайте также:  Миелобластный лейкоз: лечение в лучших клиниках мира

Выявить это нарушение в развитии лейкоцитов медикам под силу только при детальном исследовании крови, чаще ее обнаружение происходит случайно. Это связано с тем, что нет абсолютно никаких изменений в функционировании организма на фоне пельгеровской аномалии.

Некоторые источники утверждают, что появляются также дефекты в скелетном строении человека:

Лечение пельгеровской аномалии крови
  • сутулость или горбатость;
  • низкий рост больного;
  • аномальные размеры отдельных костей.

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

  • миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
  • промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
  • миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
  • палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
  • сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.

Что такое пельгеровская аномалия?

В норме у человека палочкоядерных лейкоцитов в лейкоформуле немного, всего лишь несколько процентов (3-5), но не десятки процентов. Обычно такая клиническая картина встречается при серьезном воспалении, например при пневмонии с бурным ознобом, повышением температуры, ломотой в костях, интенсивном кашле и боли в груди. Однако у этого пациента ничего подобного не определяется, он напротив, полностью здоров. Он продолжает сдавать анализы, исследуется всеми возможными способами, но очаги воспаления в организме не появляются, а такой своеобразный палочкоядерный сдвиг в крови является его пожизненным спутником. Что же это такое?

В данном случае речь идет о так называемой пельгеровской аномалии нейтрофилов, или сегментоядерных лейкоцитов. Эта аномалия получила своё название в честь голландского специалиста Карла Пельгера, и открыл он эти атипичные клетки достаточно давно, в 1928 году. Что же это за аномалия, от чего она возникает, какими симптомами проявляется, и нужно ли её лечить?

После открытия этой аномалии прошло совсем немного времени, всего 4 года. И хотя еще не существовало современных методов хромосомного микроматричного анализа, не был исследован геном человека, и даже не была открыта структура ДНК, поскольку это было сделано в 1953 году, но всё же удалось понять её наследственную природу. Поэтому в настоящее время эта аномалия носит название Пельгера-Хьюэта, по имени первооткрывателя, и по имени человека, доказавшего её врожденный характер.

Частота встречаемость у этой аномалии (не случайно ее не именуют болезнью) колеблется около 0,1%. То есть она встречается примерно у каждого 1000-го человека. Количество мужчин и женщин, которые носят аномальные лейкоциты, примерно одинаково. Сразу после открытия этой аномалии её встречали при исследованиях крови довольно редко, поскольку в двадцатые-тридцатые годы анализы крови делались всё-таки не каждому. В настоящее время, поскольку самые разные анализы крови, и в том числе общий анализ, сдавали практически все, и притом многократно, то в каждой крупной лаборатории в течение недели может накопиться даже несколько таких аномальных анализов от разных людей.

Читайте также:  Если белок в крови повышен, что это значит

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток. На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

Лечение миеломы у пожилых

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют

Нейтрофилы являются одной из самых многочисленных групп лейкоцитов или клеток белой крови, входящих в ее состав. Их приоритетной задачей является борьба с бактериями и вирусами в крови и тканях человеческого тела. По своей сути нейтрофилы — это защитники.

Созревание и типы нейтрофилов

Образование нейтрофила проходит в несколько этапов. Первоначально он всегда зарождается в красном костном мозге, а после проникает в плазму. Через определенный промежуток времени он делится на сегменты. После полноценного формирования примерно через промежуток от 2 до 5 часов он проникает в стенки капилляров в органах человека.

Палочкоядерные нейтрофилы — это незрелые клетки

Главной классификацией нейтрофилов является разделение по зрелости. Виды по данному показателю:

  • Палочкоядерные нейтрофилы. Они являются функционально незрелыми клетками крови, обладают ядром, напоминающим при визуальном рассмотрении палочку. Кроме этого, у них отсутствует сегментированное ядро;
  • Сегментоядерные нейтрофилы. Представляют собой зрелые клетки, которые обладают ярко выраженным сегментированным ядром. Нейтрофилы данного вида являются основной массой лейкоцитов человеческой крови при отсутствии каких-либо болезней. Приблизительное их количество варьируется и составляет от 40 до 70%.

Норма нейтрофилов в крови

Нейтрофилы, норма которых как у мужчин, так и у женщин одинакова, по показателям колеблются лишь в зависимости от возраста и особенностей организма. Общий анализ крови не имеет графы «нейтрофилы», соответственно рассматриваются отдельно два показателя:

  • анализ сегментоядерных нейтрофилов;
  • палочкоядерные нейтрофилы.

Эти показатели помогают врачам понять, имеется ли воспалительный процесс, инфекционные заболевания. Для сегментоядерных нейтрофилов норма должна быть:

  • от 0 до 12 месяцев — 10-40%;
  • от 1 года до 6 лет — 20-45%;
  • от 6 до 15 лет — 30-60%;
  • от 16 до 20 — 35-65%.

Небольшое различие показателя нормы есть у взрослых мужчин и женщин, а именно 40-70% и 50-80% соответственно.

Сегментоядерные нейтрофилы, норма которых варьируется в пределах от 1,8 до 6,5 миллиардов единиц на 1 литр крови, составляет примерно 50-70% от общего количества.

Палочкоядерные нейтрофилы у новорожденных детей составляют 5-12%, в возрасте от 1 недели до 12 лет количество варьируется от 1 до 4%. У взрослого человека — от 1-4% от общего числа.

Нередко бывает так, что сегментоядерные нейтрофилы понижены, причины этой патологии расписаны в статье на нашем сайте.