Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы

Позвоночник человека иногда имеет некоторые особенности строения, которые могут оказывать влияние на физиологические процессы, протекающие в организме. Аномалия Киммерле является одной из них.

Синдром Арнольда-Киари – симптомы

Они бывают общими или специфическими. Как правило, сначала появляются боли в затылке, которые у многих пациентов переходят и на область шеи. Во время приступов кашля или икоты неприятные ощущения становятся сильнее. Сопровождается все это исчезновением чувствительности кожи. На более сложных стадиях пациенты могут жаловаться на головокружение и проблемы со зрением – игнорировать такие признаки нельзя. Если они появляются, значит мальформация Арнольда-Киари прогрессирует.

К тревожным симптомам относят и такие:

  • слабость в руках;
  • покалывание в кистях;
  • короткие остановки дыхания;
  • нистагм;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • боль в голове;
  • нарушения координации;
  • тремор;
  • ощущение постоянной усталости;
  • рвота (которая никак не связана с употреблением пищи и начинается просто из-за повышения давления ликвора);
  • понижение слуха.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Причины

Прием ряда препаратов может вызвать сидеробластную анемию

Все причины сидеробластной анемии можно разделить на врожденные и приобретенные. В случае, если есть врожденные причины, болезнь проявляется в раннем детском возрасте или в период полового созревания. Приобретенные причины могут спровоцировать появление болезни в любом возрасте.

Причины

Главные причины сидеробластной анемии:

  1. Наследственная предрасположенность (чаще встречается у мужчин) — к ней относятся митохондриальные цитопатии и наследственная Х-хромосомная форма болезни.
  2. Отравления вредными химическими веществами (тяжелые металлы, ртуть и свинец) — может возникать при частом контакте с этими веществами на работе, а также в быту при отравлении выхлопными газами автомобилей, использование старых свинцовых белил и красок.
  3. Острое отравление алкоголем (проще говоря, похмелье), а также постоянное его чрезмерное употребление.
  4. Химиотерапия онкологических болезней, прием цитостатиков и противоопухолевых препаратов.
  5. Тяжелая нехватка витамина В₆.
  6. Прием некоторых лекарств (особенно у пациентов, имеющих генетическую предрасположенность к анемии):
    • антибиотиков (левомицетина, метронидазола, некоторых сульфаниламидов),
    • противоревматических препаратов (бутадиона, оксифенбутазона),
    • противосудорожных препаратов (гидантоина, дифенина, карбамазепина),
    • антидепрессантов (миансерина, флуоксетина).

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
  • Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
  • Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
  • Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
  • Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Как живут с этой аномалией?

Прогноз у больных с таки дефектом благоприятный, многие пациенты вообще не подозревают, что у них атлант устроен по-другому. Продолжительность жизни человека с таким дефектом не изменяется, с этим состоянием жить можно вполне нормально.

Если клинические проявления аномалии значительные, то существует вероятность развития инсульта по ишемическому типу в вертебро-базилярном бассейне. Но такой исход наблюдается в редких случаях, он связан с иными патологическими состояниями, отягощающими эту аномалию. Больной обязан наблюдаться у невропатолога, тогда синдрома позвоночной артерии можно избежать, осложнения не проявятся.

Типы Арнольда Киари

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

Лечение недуга

При отсутствии симптомов аномалия Киммерле не требует лечения. В случае сосудистой недостаточности, сопровождающейся характерными симптомами, проводится комплексная консервативная терапия. Оперативное вмешательство осуществляется крайне редко.

Консервативное воздействие

Комплексное лечение включает применение медикаментозных средств, массаж, физиотерапевтические мероприятия. Назначаются медикаментозные препараты следующих групп:

  • для стимуляции и улучшения мозгового кровообращения (Кавинтон, Девинкан, Сермион, Циннаризин),
  • для регуляции вязкости и текучести крови (Пентоксифиллин, Трентал),
  • для нормализации давления.

Фотогалерея: препараты, способствующие облегчению симтомов аномалии Киммерле

Дополнительно могут применяться антиоксиданты, нейропротекторы, метаболические средства (Пирацетам, Милдронат).

Массаж

Массаж шейного отдела должен выполняться только квалифицированным специалистом. Перед сеансом массажа необходимо предупредить врача об имеющейся аномалии Киммерле. Массаж снимает перенапряжение и мышечные спазмы в области шеи. Возможно использование различных массажных аппликаторов, но тоже только под наблюдением врача.

Лечение недуга

Физиопроцедуры

Из физиопроцедур применяется электрофорез с новокаином. Эффективны гирудотерапия (пиявки), рефлексотерапия и иглоукалывание.

В тяжёлых случаях, при выраженном и постоянном болевом синдроме используется ортопедический воротник Шанца, фиксирующий шею. Он имеет вид объёмного валика, который ограничивает движение головы из стороны в сторону.

Воротник Шанца очень надёжно фиксирует шею

В период обострения неврологических симптомов необходимо исключить интенсивные физические нагрузки, поднятие тяжестей, резкие повороты головой. Занятия физкультурой не противопоказаны, полезны плавание, аквааэробика, катание на лыжах. Однако следует отказаться от спортивных игр, которые связаны с кувырками, ударами головой по мячу (футбол, волейбол), запрещено стоять на голове, класть на шею штангу и т. д.

Хирургическое вмешательство

Аномалия Киммерле не является показанием для оперативного вмешательства. Операция по резекции (удалению) аномального костного образования проводится очень редко и является крайней мерой, когда синдром позвоночной артерии приводит к выраженной недостаточности кровоснабжения заднего мозгового отдела. После проведённой операции необходимо носить воротник Шанца в течение 2-4 недель.

Последствия

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Это нарушение не дает никаких осложнений и негативных последствий для здоровья человека.

Сложности возникают только при трактовке результатов анализа крови. Очень часто врачи принимают измененные сегментоядерные нейтрофилы за палочкоядерные. А увеличение кон может быть признаком следующих заболеваний:

  • онкологических болезней системы кроветворения;
  • бактериальных и вирусных инфекций;
  • травм и ожогов;
  • инфаркта миокарда;
  • воспалительных процессов в разных органах;
  • аллергических реакций;
  • сепсиса;
  • паразитарных болезней;
  • почечной недостаточности.
Последствия

При измененной картине крови врач может заподозрить у пациента вышеуказанные патологии. В истории медицины бывали случаи, когда у пациентов с пельгеровской аномалией нейтрофилов ошибочно диагностировали инфекционные болезни или лейкозы. В результате люди проходили абсолютно ненужный им курс лечения.

Эта врожденная особенность нередко приводит к ошибочной интерпретации данных клинического теста крови. Однако квалифицированный и опытный врач никогда не ставит диагноз только лишь по одному анализу.

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера — носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией. Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму. Клетки Штодмейстера — вполне зрелые формы нейтрофильного асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.

Читайте также:  СПИД – симптомы, причины, лечение и профилактика